sweet’s综合征 ppt课件.ppt
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1、Sweets syndrome 又名急性发热性嗜中性皮病,是主要 以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘 疹、结节和斑块以及弥漫分布于真皮 上层的成中性粒细胞浸润为特征的一 种反应性皮肤病,从命名至今已有40 余年的历史。 Sweets syn.的历史 n1964 年Robert Douglas Sweet 15年中(1949-1964)8例女性病人 急性的发热、中性白细胞、 疼痛的皮疹(红斑、结节、斑块)、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。 n此后数百例的报道又增加了新的内容。 Sweets syn.的历史里程碑 n1971年 Shapiro报道首例与实体癌(睾丸 癌)相关的Sweets sy
2、n. n1973年 Matta & kurban 首次报道2例皮疹 病理证实是急性白血病的皮肤表现 n1986年Su&liu首例药物(SMZ-TMP)引起的 Sweets syn.并提出诊断标准 n1994年 von den Driesch 修正诊断标准 n1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweets syn.提出诊断标准 病因和发病机制 n经典的或特发性的Sweet综合征可与感染(上呼吸 道或消化道)、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多 病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相 关,大多由粒细胞集落刺激因子(G-CSF)引起, 其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、 塞来
3、昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚 酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕 酮等。 n本病发病机制尚不明,从皮损、病程、对皮质类固 醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿 瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有 粒细胞集落因子、IFN-、IL-1、 IL-3、IL-6、 IL-8 。 Sweets syn.的临床特征 n本病世界性分布,无种族偏向,好发于30-50岁的妇 女,也可见于青年和儿童。男女比例约为1:3(但儿 童和老年患者男女比例大致相同)。 n根据病因,本病可分为三型: 经典型(特发型):多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠经典型(特发型):多与上呼吸道感染、
4、炎症性肠病及妊娠 有关有关, ,多见于女性多见于女性, ,发病年龄以发病年龄以30-5030-50岁为多。有报告小儿岁为多。有报告小儿SSSS与与 原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。 恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性SSSS:本病与恶性肿瘤相关的发生率据估计约:本病与恶性肿瘤相关的发生率据估计约 为为10 %10 %20 %20 %。通常与血液系统恶性肿瘤相关。通常与血液系统恶性肿瘤相关, ,以急性髓样白以急性髓样白 血病最常见。在实体瘤中血病最常见。在实体瘤中, ,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道 的恶性肿瘤相关。的恶
5、性肿瘤相关。 药物诱发的药物诱发的SSSS:多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集:多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集 落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性 粒细胞寿命延长粒细胞寿命延长, ,从而导致从而导致SSSS。 Sweets syn.的临床特征 n全身症状:发热和WBC,或相伴或先于皮疹; 其他:关节病、肌痛、头痛、全身不适。 n皮疹是主要的诊断依据,典型的皮损为触痛的 红色或紫红色丘疹或结节,易融合形成边界清楚 的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱 样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患 者皮损播散性分布
6、,特别是见于与恶性肿瘤相关 性SS。 Sweets syn.的皮肤外的表现: 1骨骼:急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛; 2中枢神经系统:脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎 、 脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病; 3眼耳:结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光 眼、巩膜炎外周溃疡性角膜炎、中耳炎; 4肾:血尿、蛋白尿、肾小球肾炎; 5肠道:广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎(培养-); 6肝:肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症; 7心:主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠 状动脉闭塞、各种心脏血管扩张; 8肺:肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸
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