狼疮性肾炎演示文稿.ppt
《狼疮性肾炎演示文稿.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《狼疮性肾炎演示文稿.ppt(36页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、狼疮性肾炎诊治进展,系统性红斑狼疮定义:,系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。,狼疮性肾炎,系统性红斑狼疮( SLE) 的肾损害因肾小球免疫复合物沉积,从而导致肾实质炎性损伤,即狼疮性肾炎( LN) 。 LN高达60-86%; SLE5年、10年生存率分别95%、92%; LN10年生存率88%; LN是SLE预后不良的主要危险因数。,ACR之LN诊断标准:,即蛋白尿持续 0. 5 g/d 或大于( + + + ),和( 或) 细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、
2、颗粒管型、管状管型或混合管型。 有研究推荐:单次尿蛋白肌酐比50 mg/mmol 可以替代 24 h 尿蛋白定量; “活动性尿沉渣”( 除外感染 5 RBC/HP;5 个WBC/HP )可以替代细胞管型。 LN 最佳标准仍是肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎.,评估LN病情:,肾活检 尿沉渣分析 蛋白尿 肾功能 免疫学检查(抗ds-DNA、C3),综合分析,摘自Ann Rheum Dispublished online 5 Jul 2007,ACR肾脏活组织检查指征:,凡临床有活动性 LN 证据的初治患者,若无明确禁忌,均应进行肾脏病理检查。 尤其以下几种情况更应行肾脏活组织检查: 无
3、明显诱因(如败血症、低容量、药物等) 的血肌酐升高;24 h尿蛋白定量 1. 0 g;连续 2 次以上尿蛋白0.5g/d, 合并血尿(5 红细胞/HP) 或细胞管型(推荐等级 C 级:专家共识) 。,EULAR肾脏活组织检查指征:,临床表现、血清学及实验室检查可能无法准确预测肾脏组织学特点,LN 肾脏穿刺 指征应放宽,所有肾脏受累的征象,尤其是反复24 h 尿蛋白0. 5 g,以及肾小球源性血尿和( 或) 细胞管型等,都可以成为肾脏穿刺的指征,LN病理,狼疮肾炎(LN)病理分型 狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现,其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总体的变化与转归。 WHO在19
4、74年、1982年、1995年三次修定了狼疮肾炎病理分型标准 2003年国际肾脏病学会肾脏病理学会 (ISN/RPS)又作了第四次修定。被 ACR 和EULAR 一致推荐使用。,国际肾脏病学会/肾脏病理学会 ( ISN/RPS) 2003 年狼疮肾炎分类标准,分型名称 特点 型轻微系膜型狼疮肾炎: 光镜正常,免疫荧光见系膜轻微免疫复合物沉积。 型系膜增殖型狼疮肾炎: 光镜系膜细胞增殖,基质增多,免疫 荧光见免疫复合物沉积限于系膜区。 型局灶增殖型狼疮肾炎: 内皮细胞增殖,免疫复合物沉积于内皮下, 50% 肾小球受累。( A) : 活动性损害; ( AC) : 活动( focal LN)性及慢性
5、损害; ( C) : 慢性损害。 型 弥漫增殖型狼疮肾炎: 内皮细胞增殖,免疫复合物沉积于内皮下,50% 肾小球受累,分为弥漫节段性( IV-S) 或弥漫小球性( diffuse LN)( -G) LN。( A) : 活动性损害; ( AC) : 活动性及慢性损害; ( C) : 慢性损害。 型膜型狼疮肾炎 :肾小球毛细血管袢基底膜增厚,免疫复合物 上皮细胞下沉积。 型硬化型狼疮肾炎: 90% 以上肾小球硬化,无活动性病变。,.,.,狼疮肾炎病理的活动和慢性指标,活动指标 细胞增殖性病变, 核碎裂/纤维素样坏死, 透明性沉积, 细胞性新月体, 线圈样损害, 间质炎症 慢性指标 肾小球硬化, 纤
6、维性新月体, 间质纤维化, 肾小管萎缩 Indicators are scored on a scale of 0 to 3,with necrosis, karyorrhexis, and cellular crescents weighted two times. The maximum of activity is 24, and the maximum of chronicity is 12.,诊断,ARA:1971年制定,1982年修订,1997年修订, 2009年修订(SLICC); 中国:1982年提出,1987年修订; 日本:厚生省、大藤; 英国医学研究会标准; WHO分类标准
7、; Dubois标准; Stevens标准; Ropes标准; ,SLICC对美国风湿病学会SLE分类标准的修订(2009),1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA(+)或 抗dsDNA(+) 2. 满足四条标准,包括至少一条临床标准 和至少一条免疫学标准,治疗,目标为长期保护肾脏功能,预防疾病复发,避免治疗相关的损害,改善生活质量,提高生存率。 完全缓解,即尿蛋白肌酐比 50 mg/mmol( 尿蛋白 0. 5 g/d) ,且肾功能正常或接近正常(GFR 在正常范围 10% 以内) 。 部分缓解定义为蛋白尿降低50%和肾功能正常或接近正常。治疗目标最好在治疗开始后 6 个月内达到,最迟不能超过
8、12 个月。,系统性治疗1,硫酸羟氯奎:有助于降低其慢性肾损害,减少其慢性进行性肾损害,作为背景治疗。 2011 年国际改善肾脏病预后组织(KDIGO) 颁布的LN诊疗指南中首次推荐 2012年ACR 2014年3月 HCQ治疗风湿性疾病中国专家共识:在无禁忌症情况下,可长期使用; 2014年6月SLE国际工作小组推荐意见:不论其他治疗与否,均应重视HCQ/CQ的使用(2B 9.35) 免疫机制:干扰抗原提呈细胞;抑制细胞因子产生(IL-2,6,TNF-,-IFN);抑制NK活性及免疫球蛋白产生。 非免疫机制:光滤过作用,吸收紫外线,参与黑色素代谢;抗感染作用;抗血小板、高血脂作用。,系统性治
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 狼疮 肾炎 演示 文稿
链接地址:https://www.31doc.com/p-3023615.html