右侧肢体进行性无力.ppt
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1、临 床 病 例 讨 论,病 史 及 查 体,基本资料,16岁男性患者,汉族,于2013年1月7日收入四川大学华西医院神经内科。,主诉,右侧肢体进行性无力7+月,言语减少伴反应迟钝5+月,现病史,7+月前,患者家属发现患者行走时右下肢跛行、上楼时右下肢承重困难,右上肢持物(如书写、持筷时)无力。5+月前患者言语减少,发音模糊不清,伴反应迟钝,学习成绩逐渐下降,上述症状进行性加重。1月前患者右侧肢体明显瘫痪,言语表达困难,仅能表达一些简单的词组,且明显发音不清,注意力涣散,记忆力明显下降。为进一步明确诊疗入院。 患者发病以来,精神、睡眠及饮食可,大小便正常,体重无明显改变。,个人史、既往史、家族史
2、:无特殊。,内科查体,T:36.2,P:65次/分,R:20次/分,BP:103/85mmHg 慢性病容。 皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大。 心肺腹未查见明显阳性体征。 双下肢无水肿。,神经查体,神志清楚,反应迟钝,注意力不集中,瞬时记忆力及近记忆力下降,计算力下降。 言语表达障碍,找词困难,仅能表达一些简单词组(如“是的、没有”等),伴构音障碍。 双瞳等大等圆直径3mm,直接及间接光反射均灵敏,双睑裂等大,双眼各向运动到位,未引出眼震。 双侧额纹对称,右侧鼻唇沟变浅,示齿时口角左歪;右侧软腭动度减弱,右侧咽反射略显减弱;伸舌右偏。 右侧上、下肢肌力2级,左侧上、下肢肌力5级,肌容积
3、正常。 右侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射均亢进(+),左侧腱反射正常(+)。 右侧头面部及上下肢针刺痛觉明显减退,左侧痛觉正常。 右侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征均阳性(+),左侧病理征均阴性。 脑膜刺激征阴性。,定位:? 定性:? 诊断:?,定位: 左侧基底节区、皮层 定性: 血管性?自身免疫性?炎症性?肿瘤性?其它? 诊断: 左侧基底节区病变待诊,影 像 学 检 查,2013年1月7日入院后头部CT普通扫描,2013年1月7日入院后,行急诊头部CT检查示:左侧基底节区见点状高密度病灶,左侧内囊后肢密度较右侧降低,左侧外侧裂池增宽。,
4、头部CT提示诊断线索,左侧基底节区点状钙化灶 左侧内囊后肢低密度灶 左侧外侧裂池增宽,基底节钙化的病因总结,2013年1月9日行脑部轴冠矢位增强MRI检查示: (1) 左侧基底节病灶呈短T2、长T1信号;(2) 左侧内囊病灶呈长T2、等T1信号;(3) 病灶无明显占位效应;(4) 左侧外侧裂池增宽,2013年1月9日行脑部轴冠矢位增强MRI检查示:左侧基底节病灶于对比增强T1像可见轻度点状强化;但病灶无明显占位效应。,2013年1月9日行脑部轴冠矢位增强MRI检查示:对比增强T1像可见病灶呈轻度点状强化;但病灶无明显占位效应。,轴位T1像及轴位对比增强T1像示:左侧大脑半球明显较右侧萎缩。,轴
5、位T2像、T1像、FLAIR像、对比增强T1像示:左侧中脑大脑脚明显较右侧萎缩。,实 验 室 检 查,实验室检查,血常规、肝功、肾功、血糖、血脂、电解质、尿常规、粪常规、凝血功能、肿瘤标志物、细胞及体液免疫、糖化血红蛋白A1c、甲状旁腺激素、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、输血前全套检查,均未见异常。,实验室检查,腰椎穿刺脑脊液检查示: 初压 112 mmH2O,取脑脊液约5ml送检后测末压 85 mmH2O。 有核细胞数:4106/L。 微量蛋白:0.45 g/L,糖:3.28 mmol/L,氯:126.1 mmol/L。 涂片未查见细菌、真菌、隐球菌、抗酸杆菌。 结
6、核杆菌DNA实时荧光检测、结核抗体检测均呈阴性。 细菌培养呈阴性。 脑脊液IgG合成率:9.605 mg/day (参考值:0-5.81 mg/day)。,定位: 左侧基底节区、皮层 定性:? 诊断:?,临床 + 影像 的诊断线索,青少年 +男性 +右侧进行性偏瘫 + 认知功能减退 左侧基底节CT钙化灶 + 左侧基底节及内囊MRI异常信号 + 病灶仅轻度强化、且无占位效应 + 左侧偏侧脑萎缩(大脑半球+中脑大脑脚) ?,讨 论,进 一 步 的 实 验 室 检 查,实验室检查,血清甲胎蛋白(AFP):3.15 ng/ml(参考值:8ng/ml)。 脑脊液甲胎蛋白(AFP):0.67 ng/ml(
7、参考值:8ng/ml)。 血清绒毛膜促性腺激素(-HCG):20.20 mIU/ml (参考值:3.81 mIU/ml)。 脑脊液绒毛膜促性腺激素(-HCG):30.66 mIU/ml (参考值:3.81 mIU/ml)。,定位: 左侧基底节区、皮层 定性: 肿瘤性? 诊断: 左侧基底节生殖细胞瘤?,病 理 学 检 查,脑组织活检病理结果: 左侧基底节立体定向活检结果证实诊断:基底节生殖细胞瘤(basal ganglia germinomas),即:异位生殖细胞瘤(ectopic germinomas)。,苏木精-伊红(HE)染色,原始放大倍数 200倍:大的不典型生殖细胞,肿瘤细胞大小一致,
8、核大而圆,泡状,核仁明显,胞浆透明,富含糖原。此外,间质还可见小淋巴细胞浸润。,苏木精-伊红(HE)染色,原始放大倍数 200倍:大的不典型生殖细胞,肿瘤细胞大小一致,核大而圆,泡状,核仁明显,胞浆透明,富含糖原。此外,间质还可见小淋巴细胞浸润。,苏木精-伊红(HE)染色,原始放大倍数 400倍:大的不典型生殖细胞,肿瘤细胞大小一致,核大而圆,泡状,核仁明显,胞浆透明,富含糖原。此外,间质还可见小淋巴细胞浸润。,苏木精-伊红(HE)染色,原始放大倍数 400倍:大的不典型生殖细胞,肿瘤细胞大小一致,核大而圆,泡状,核仁明显,胞浆透明,富含糖原。此外,间质还可见小淋巴细胞浸润。,诊断: 异位生殖
9、细胞瘤(ectopic germinomas),异位生殖细胞瘤 (ectopic germinomas),讨 论,概 述,颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumor)中,生殖细胞瘤(germinomas)是最为常见、且恶性程度最低的。 颅内生殖细胞瘤(intracranial germinomas)被认为起源于神经管嘴部发育早期中线部位的具有向各个方向生长特性的原始全能细胞(totipotential cells),因此,常见于松果体区及鞍上区。 极少见情况下,第三脑室的发育,可导致异位生殖细胞从中线结构发生位移,造成生殖细胞瘤发生于基底节、丘脑、内囊等非中线结
10、构。,Rushing EJ, et al. Germinoma: unusual imaging and pathological characteristics. Report of two cases. J Neurosurg. 2006 Feb;104(2 Suppl):143-8.,概 述,起源于基底节、丘脑、内囊等非中线结构的生殖细胞瘤,又称为异位生殖细胞瘤(ectopic germinoma),较为少见、仅占所有颅内生殖细胞瘤的5%-10%。 异位生殖细胞瘤(ectopic germinoma),以亚洲人群的发病率更高。 总体上,多为男性患者,且通常于10-20岁时发病。,Rush
11、ing EJ, et al. Germinoma: unusual imaging and pathological characteristics. Report of two cases. J Neurosurg. 2006 Feb;104(2 Suppl):143-8.,临 床 表 现,异位生殖细胞瘤,起病非常隐袭、临床表现呈渐进性特点、且无特异性,因此,可导致诊断被延误。 从文献报道情况来看,自出现首发症状至最终确诊为生殖细胞瘤的平均时间间期,为17个月。 最为常见的临床表现三联征,包括:进行性偏瘫、认知功能减退、精神病性症状(其中,进行性偏瘫和认知功能减退,被认为是最早期的症状)。
12、文献报道的其它症状包括:性早熟、尿崩症、言语障碍、动眼神经麻痹、偏盲。,Sadamura Y, et al. Intracranial germinoma presenting with hemiatrophy-follow-up results and literature review-two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo). 2011;51(2):148-52.,影 像 学 表 现,在病程早期,病灶于CT上往往呈高信号钙化灶。 MRI上,基底节、丘脑、内囊等病灶在T1像和T2像上会出现轻微的高信号;这可能是脑部MRI的唯一特点。 增强MRI上,
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