iga肾病诊治现状 ppt课件.ppt
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1、IgA肾病的诊治现状,主讲人 李运新(沈阳虹桥肾病医院首席专家),定义,IgA肾病( Bergers病),全称“系膜增生性IgA肾病”,是一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点:系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。,病因分类,原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病,继发性IgA肾病,IgA肾病的发病机制,多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素,IgA肾病发病机制,IgA免疫异常导致系膜I
2、gA沉积和损伤,粘膜免疫系统 pIgA1产生 IgA1对粘膜免疫反应,骨髓 pIgA1产生 pIgA1对系统免疫反应,循环 mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常,肾脏 pIgA1沉积 IgG/补体沉积,肝脏 清除IgA1受损,系膜细胞增殖,系膜基质扩张 硬化,肾活检病例的选择,早期诊断、早期治疗,维护正常稳定的肾功能 发作性肉眼和/或镜下血尿,血清IgA升高,拟诊IgA肾病,应及时行肾活检以明确诊断 欧美多主张:持续性尿蛋白1g/24 h 国内多主张:持续性尿蛋白0.5g/24 h伴镜下血尿,IgA肾病的诊断,主要取决于肾脏免疫病理 光镜:表现多样,几乎包括各种原
3、发性肾小球肾炎的病理表现,常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎 诊断标志 免疫荧光:可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜:系膜区为主的电子致密物沉积,Hass分型系统,1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42.,IgA肾病牛津分型,Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖 in or 50% (T 0/1/2) In addition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - %,IgA肾病的治疗,IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多
4、样、病情轻重悬殊,迄今尚无统一、特效的治疗方案 迄今没有对照试验比较不同疗法,评估肾脏病进展的风险 指南1,建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险(未分等级) 建议观察病理特征以评估预后(未分等级) 建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因。,蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素,Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177,蛋白尿g/d 6个月测定的均值,降蛋白尿治疗 指南2.1+2.2,建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB(1B) 如蛋白尿0.51g/d(儿童蛋白尿0.5
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