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1、原发免疫性血小板减少症 规范化诊治 (Primary Immune Thrombocytopenic, ITP),曾雁玲,ITP是一种免疫介导的血小板减少综合征,出现持续 性血小板减少 1 约占出血性疾病总数的30 2 成人发病率约为510/10万/年 3 育龄期女性发病率男性 4 60岁以上是高发群体 5 皮肤粘膜出血为主,出血风险随年龄而增加。,Br J Haematol. 2003,120(4):574-96,第一部分 ITP的概念,重命名 “ITP” “Immune ThrombocytoPenia” (免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”强调由免疫介导而发病 避免使用 “
2、idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” -(许多患者仅有血小板减少,并无出血体征) ITP-Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP -命名更新,Rodeghiero F, Blood 2009 12;113(11):2386-93 Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186,发病机制,体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足,体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏,以往的观点:自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过渡破坏,“ITP诊断治疗专家共识会”(中华医学会血
3、液学专业委员会止血与血栓学 云南腾冲,2010 ),ITP的诊断(2010年),ITP诊断,诊断要点,至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常,脾脏一般不增大,骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。,诊断ITP的特殊实验室检查,须排除其他继发性血小板减少症,ITP的诊断依据,Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186,ITP诊断,病 史 -ITP鉴别诊断的重要部分,Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186,假性血小板减少 自身免疫性疾
4、病 药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病 骨髓增生异常(AA和MDS) 恶性血液病 慢性肝病脾功能亢进 血小板消耗性减少 妊娠血小板减少 甲状腺疾病 感染等所致的继发性血小板减少,规范化诊断临床排除性诊断,Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186 ITP诊断治疗专家共识(云南腾冲,2010),ITP诊断,假性血小板减少(EDTA依赖的血小板聚集) 遗传性血小板减少 微血管病性溶血 白血病 其他恶性肿瘤相关的血小板减少,规范化诊断外周血涂片镜检,Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186 ITP诊断治疗专家共识(云
5、南腾冲,2010),ITP诊断,规范化诊断ITP特殊检查,ITP诊断,血小板生成素(TPO):鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)。从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。,鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。 主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见),如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。 MAIPA法(单克隆抗特异性俘获血小板抗原试验),TPO检测,血小板抗体检测,幽门螺杆菌检测 (Helicobacter pylori testing)
6、 1 儿童不作为常规检查 2 难治性ITP-序贯性抗生素治疗患者症状好转 丙肝和HIV检测 (HIV and HCV testing) 1 两者均与ITP发病有关 2 控制感染能使血液学缓解,规范化诊断感染检查,ITP诊断,淋巴结肿大 提示淋巴系统增殖性疾病 脾脏肿大 除外ITP诊断的证据,规范化诊断体格检查,提 示 患者存在脾脏肿大,应首先考虑其他 疾病,而不是ITP,ITP诊断,自身免疫性疾病 (SLE等) 抗磷脂综合征(约占40%) B细胞肿瘤 免疫性甲状腺疾病(约占14%) 低丙种球蛋白血症,:,规范化诊断自身抗体检测,J Thromb Haemost. 2006;4(11):2377
7、-2383. J Pediatr. 2003;143(5):605-608. Clin Appl Thromb Hemost. 2002;8(1):73-76.,骨髓检查ITP临床诊断的符合率极高 建 议-MDS在我国患病年龄偏低,建议骨 髓细胞学检查 欧美指南: 1 仅对60岁以上 2 临床症状不典型 3 考虑做脾切除,规范化诊断骨髓细胞学检查,Br J Haematol. 2003,120(4):574-96,ITP诊断,持续性ITP:指确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者。 包括没有自发缓解的患者 或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。,慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的IT
8、P患者。,重症ITP:指PLT10E9,且就诊时存在需要治疗的出血症状或 常规治疗中发生新的出血症状,且需要采用其他升高 血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。,按疾病发生的 时间及其治疗 情况分期,新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。,难治性ITP:指满足以下3个条件的患者: 1.脾切除后无效或者复发。 2.仍需要治疗以降低出血危险。 3.除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。,治疗目的 防止严重出血,降低病死率,而不是使患者的血小板计数达到正常 预 后 大部分ITP患者的预后良好,极少病人需要住院治疗,ITP患者的死亡率与正常人群间无显著差异,第二部分 ITP规范化治
9、疗,Br J Haematol. 2003;122(6):966-974. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186,ITP治疗, 成人ITP患者血小板30109/L,无出 血表现,且不从事增加出血危险的工作或活 动,不予治疗,只观察和随访 若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如 何,都应该积极治疗,Who should be treated?,Eur J Haematol.2006;76(5):427-431., 年龄和患病时间,年龄增加和患病时间延长 血小板功能缺陷; 凝血因子缺陷 未被控制的高血压 外科手术或外伤 感染 服用阿司匹林、非甾体类及
10、华法林等,治疗方案及原则,J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168 Am J Hematol. 2004; 76(3):205-213 Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596. .,-增加出血风险因素,1完全反应(CR) 治疗后血小板数100109/L且没有出血。 2有效(R) 治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两 倍,且没有出血 3无效(NR) 治疗后血小板数 30109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时,应至少检测两次,其间至少间隔7天,ITP疗效判断,“ITP诊断
11、治疗专家共识会”(中华医学会血液学专业委员会止血与血栓学 云南腾冲,2010 ),1 剂量 0.5 to 2 mg/kg/d, 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg10mg/d维持3月6月 2 反应率 70%-80% of patients respond initially 3 起效时间 Several days to several weeks 泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周,无反应,应迅速减量至停用,一线治疗(1) (First-line treatment),ITP治疗,泼尼松(龙) (Prednis(ol)one),J Thromb Thrombolysis. 2007;24(
12、2):163-168,1 剂量和疗程( treatment strategy ) 40 mg daily for 4 d every 2-4 wk for 1-4 cycles 2 反应率( response rate) Up to 90% of patients respond initially 3 起效时间(time to response ) Several days to several weeks,地塞米松(Dexamethasone),ITP治疗,一线治疗(2) (First-line treatment),Provan D, et al. blood,2010 115: 168
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