闭塞性细支气管炎合并机化.ppt
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1、闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎,BOOP,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,概述,1901年德国病理学家Lange报道了1例新 生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例,他 将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎 ( Bronchiolitis Obliterans,BO)。”,概述,1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8 例病例,因缺乏微生物学和其他病因学的证 据,而称其为“隐源性机化性肺炎 (cryptogenic organizing pneumonia,COP)”,机化性肺炎,病理定义:远端的气腔内存在有呈肉芽状的肉
2、芽肿组织其成分包括从纤维蛋 白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原 等多种状态;这些组织主要存在于 远端肺泡腔,但也经常突入细支气 管(从而形成闭塞性细支气管炎),概述,1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎 合并机化性肺炎(Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,Boop)”,Boop,定义:一种小气道腔内肉芽组织 阻塞造成的疾病,有时可 完全阻塞小气道。 特点:结缔组织增殖形成腔内息肉; 纤维渗出; 肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎 症; 但肺组织结构仍完整。,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneum
3、onia BOOP,因 标志,果 单纯性BO,特发性缩窄性细支气管炎,细支气管,终末性 (无气体交换功能),呼吸性 (有气体交换功能),缩窄性细支气管炎 (闭塞性细支气管炎),增殖性细支气管炎 (boop),两种类型的细支气管炎,两种类型的细支气管炎,病理学特征,细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物,在细支气管甚至有肉芽组织增生,使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞,并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。,诊断,临床表现 实验室检查 影像学表现 肺功能 病理组织学检查,一般临床表现,发病年龄:2080岁 性别:男
4、女无明显差异 早期表现:流感样症状,如发热 ,干咳,乏 力,周身不适 查体:肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。 注意:部分病人病情进展迅速,急剧恶化,最 终死于呼吸衰竭,实验室检查,白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF阳性 BALF中淋巴细胞,肥大细胞, CD3, CD8细胞增高,CD4+/CD8+比例下降 (0.30)。但是机制不明。,影像学表现,千差万别 大致分为三类,一、肺外周弥漫的肺泡实变影,X线:多发性斑片状影,常呈游走性,阴影大小不等,不伴有空洞和胸腔积液。 CT:毛玻璃样变,实变,实变区内可见支气管充气征。 注:(慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴
5、瘤、 肺泡细胞癌也可有相同影像),二、肺弥漫的浸润影伴间质实变影,X线:网状、结节状、网结节型 多无蜂窝肺的表现 CT:圆形或不规则形小阴影,三、孤立的局灶性肺部阴影,多发于上肺野 常伴有亚急性或慢性炎症改变 阴影内常有“空气支气管影” 偶可发现空洞 阴影边缘清楚,常呈叶段状分布 可呈圆形或结节型(与肺癌较难鉴别),肺功能,以限制性通气 障碍为主 多数患者出现弥散功能减退 多有低氧血症 有时也可见混合性的通气障碍。,病理组织学检查,经纤支镜肺活检 开胸肺活检 经胸腔镜肺活检 经CT、B超引导下肺活检,分类,特发性 快速进展型 结节型 感染后 药物相关的 风湿结缔组织,类型,免疫疾病 器官移植
6、放射性相关 环境相关 其他,感染后,Chlamydia,Legionella, Mycoplasma Adenovirus, cytomegalovirus, influenza virus Malaria , Pneumocystis Cryptococcus,药物相关的,Antibiotics: amphotericin B, cephalosporins, minocycline, nitrofurantoin, sulfasalazine, and sulfamethoxypyridazine Bleomycin sulfate and methotrexate Gold Amioda
7、rone Illicit use of cocaine L-tryptophan Phenytoin Carbamazepine Ticlopidine hydrochloride,风湿结缔组织,Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Sclerodermaprogressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syn
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