干燥综合征2016 ppt课件.ppt
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1、干燥综合征 sjogren syndrome,干燥综合征,定义 病因和发病机制 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗及护理,干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性:1.本病独立存在,不伴有其它免疫性结缔组织病,称原发性干燥综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征,则称为继发性干燥综合征。,病因和发病机制,1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为感染自身抗原,诱发自身免疫病。 3.免疫异常:产生相对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意
2、义。 4.性激素 :雌激素水平,遗 传,免疫异常,环 境,发病,发病机制:免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后,通过细胞因子促使T、B细胞增殖,使后者分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点: B细胞增殖,大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。,临床表现 起病缓慢、隐匿,临床表现多样,局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现,眼部症状,早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,红肿,眼疲劳,症状持续存在,不治疗,干眼症的并发症: 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺
3、,口干症,自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大,其他干燥症表现,肌肉骨骼症状,肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成 关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节炎。,肺部症状,40-50%的患者有咳嗽(支气管干燥症) 少数病人可发生肺间质的纤维化,肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,消化道症状,口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状,eg.浅表性胃炎,萎缩性胃炎,胃蛋白酶分泌不足,慢性腹泻,腹胀
4、等 自身免疫性肝病 HCV(丙型肝炎病毒)与SS的关系,神经系统病变,中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。,血管损害,15%的SS患者有血管炎,从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎,自身免疫性甲状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎,实验室检查 1、自身抗体 :有多种自身抗体。 抗核抗体;抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%;其他抗体:抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义,前者在本病的敏感性高,后者则特异性较强,尤其在有系统性损害的患者,两者的阳性率更高。,实验室检查
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