中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt
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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination Diseases of CNS),南方医科大学南方医院 黄 其 鎏 广州 510515,概念与病因,CNS脱髓鞘疾病,指主要病理变化为:包衬神经轴索的髓鞘损害溶解,轴索结构尚基本完整,但影响功能的一组疾病 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明,CNS脱髓鞘疾病主要包括:,多发性硬化 (Multiple Sclerosis) 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy)
2、脑白质发育不良 (Leukodystrophy): 异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavans 病) Alexanders 病 Alzheimers 病 Krabbes病 (类球状细胞型白质发育不良症) 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 某些累及深部灰质团的疾病: Huntingtons 病, Wilsons 病, Parkinsons 病等,CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象 及其诊断原则,基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损伤溶解,故MR呈现为T1WI的低信号和T
3、2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶视其累及范围,可呈点片,小片或大片状,多为多发灶,最终多都导致局限或普遍性脑萎缩 增强扫描 病灶多无明显强化,或仅有轻中度强化 CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难,因各疾病的基本病理变化和MR征象均大致相同,无各自明显的特异性,诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄,病史,体征,检验结果),结合MR显示病灶的信号特征,形状轮廓,累及结构的范围和具体位置.等分析,必要时须有活检标本,才能作出明确的诊断,多发性硬化 (Multiple Sclerosis),本病常见,多发生于2040岁,女性更多见。 临床常有多次发作史,
4、表现为痉挛性共济失调 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经,尤其颅神经的局限性 脱髓鞘改変 MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清晰的长T1和长T2影,直径可长达2cm。增强扫描 急性期病灶可有轻中度强化,慢性期病灶一般不强化。还可有脑萎缩,典型病例 1,女性,37岁。左側肢体麻木、无力一周 MR 征象 两側脑室周围、半卵圆中心均有多个圆形或长圆形T1WI低信号,T2WI呈高信号,但范围明显扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化 诊断 符合多发性硬化,典型病例 2,病例 3,女性,40岁。双下肢乏力、发麻两周,去年亦曾有类似发作 MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包括。T1WI
5、显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段,相当腰膨大处等均有条状及大片状高信号影,TA切面T2WI显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号较低 诊断 结合临床,可以符合脊髓多发性硬化症,橄榄-桥脑-小脑萎缩 (Olivopontocerebellar Atrophy, OPCA),是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。病程呈慢性进行性。中年起病,多早期表现为走路不稳,进而上肢运动失调及言语障碍 主要病理改变 下橄榄核、桥脑纤维及固有核,小脑蚓部白质和皮层,以及椎体外系各核,脑干及大肪脑皮层均可见组织变性,典型病例,男性,69岁。 右側共济失调1年 MR 征象
6、 脑干变细,基底池增宽,四叠体池,环池,小脑上池和小脑延髓池等均扩大。小脑脑沟增宽,四脑室亦轻度增大 诊断 结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综合征,急性散发性脑脊髓炎 (ADEM,Acute Disseminated Encephalomyelitis),本病是一种继发于某种感染,如流感、腮腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表现为:起病急骤,有头痛、呕吐,伴发烧,重者可有烦躁不安、谵妄 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质,亦可累及灰质,弥散分布,镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶,多个病灶常融合为大片,典型病例,女性,5岁。 “感冒”发烧,体
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