汪曾炜法洛四联症.ppt
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1、法洛四联症 沈阳军区总医院 心血管外科 汪曾炜,,分 类(1997年Mee) 单纯四联症 四联症伴有肺动脉狭窄 复杂四联症 四联症伴有肺动脉闭锁 四联症伴有肺动脉瓣缺如 四联症合并完全性房室隔缺损,,在先天性心脏病中,法洛四联症占10%。 在法洛四联症中,单纯四联症占85%90%。 复杂四联症占10%15%。,,进 展 新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。 复杂四联症的外科治疗稳步提高,特别是四 联症伴有型肺动脉闭锁进行一期单源 化和心内修复,治疗效果满意。,,法洛四联症伴有肺动脉狭窄,,定 义 1888年 Fallot 四种病理解剖 1988年 Foran SDI型四联症 1955年 L
2、illehai 四联症矫正手术 1962年 Hudspach 经右心房径路四联症矫正手术 1959年 张天惠、侯幼临、石美鑫等 四联症心内修复 1995年 Santini SDI型四联症心内修复 1996年 汪曾炜 SDI型四联症心内修复,,胚胎发育异常,,病理解剖二种主要病变,图1,,图2,,图3,,图4,,图5,,单纯四联症3002例中,单纯漏斗狭窄801例,占26.7%;漏斗部和肺动脉瓣狭窄1157例,占38.5%;漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支多处狭窄1020例,占34%;一侧肺动脉缺损(左侧20例,右侧4例)24例,占0.8%。 室间隔缺损类型: 围膜部缺损2693
3、例,占89.7%; 肺动脉下缺损309例,占10.3%。,,图6,,图7,,图8,,合并畸形 右位主动脉弓792例(26.4%),房间隔缺损384例(12.8%),动脉导管未闭72例(2.4%),双上腔静脉33例(1.1%),主动脉瓣关闭不全18例(0.6%),三尖瓣关闭不全9例(0.3%),三房心6例(0.2%),部分肺静脉异位引流,右心室憩室和双主动脉弓各1例。,,病 理 生 理,,诊断 超声心动图已大部分替代心血管造影,但疑有周围肺动脉狭窄者,仍需作选择性心血管造影。,,自然历史 主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度,平均寿命12岁。死于1岁内占2535%,3岁内占40%50%,10岁内
4、占70%76%,20岁内占90%,40岁内占95%,极少数病人存活7080岁。,,手术适应症 四联症矫正手术时机:有症状者在新生儿和婴儿时手术,择期手术12岁。 四联症矫正手术两个必要条件:肺动脉发育较好,McGoon比值1.2(正常值2.0),肺动脉指数150mm2/m2(正常值330mm2/m2)。左心室发育够大,左心室舒张末期容量指数30ml/m2(正常值=55ml/m2)。,,图9,,手术禁忌症 矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育不全,呼吸功能不全和严重肝功能损害。,,图10,,图11,,图12,,手术方法,矫正手术的目的 单纯心内修复:右心室流出道补片。 姑 息 手 术: 改良锁骨
5、下动脉与肺动脉分 流术,中心性分流术和右心 室流出道补片。,,图13,,图14,,图15,,图16,,图17,,图18,,图19,,图20,,图21,,治 疗 效 果 1990年 Touati报告100例婴儿四联症矫正手术,住院死亡率为3%,3例死亡中,2例为肺动脉发育不全,1例右心衰竭。 1993年 Uva报告56例6个月婴儿单纯四联症的外科治疗,其中41例矫正手术住院死亡率为2.4%,15例姑息手术的死亡率为6.7%,认为婴儿体重轻,肺动脉发育不全应作姑息手术。,,1995年 Hennnein报告28例新生儿四联症矫正手术,其中16例为单纯四联症,无早期和晚期死亡。另有5例严重肺动脉发育不
6、全以及冠状动脉畸形和右心室发育不全各1例作了姑息手术。,,1999年 Caspi报告80例婴儿四联症的矫正手术,74例为单纯四联症,无早期和晚期死亡以及再手术者,平均肺动脉指数为160mm2/m2, 术后右心室/左心室收缩比值为0.48。锁骨下动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明显增加,从118mm2/m2上升到160mm2/m2。,,Nomoto应用左心室容量预测四联症矫正手术后的血流动力学,认为左心室舒张末期容量为正常值的60%(30ml/m2),则在2岁内应行手术安全。,,2001年 Alexiou报告89例婴儿四联症矫正手术,早期死亡1例(1.1%)。 右心室/左心室收缩压比值为0.
7、4。随诊平均13.4年(025.4年),20年生存率为97.8%。作者强调指出婴儿四联症矫正手术适应症中应具有两个必要条件。,,婴儿时四联症矫正手术,应用跨瓣环右心室流出道补片明显增多,从50%90%。,,晚期死亡率为2%6%,再手术率为2%25%。在新生儿和婴儿再手术率明显增高,2%25%。,,长期效果满意。Kirklin报告四联症矫 正手术后1年、5年、10年和20年的长期生存率分别为92%、91%、90%和87%。Roller报告10年、20年、30年和36年的长期生存率分别为97%、94%、89%和85%。,,本组3002例四联症矫正手术中,单纯心内修复1019例(33.9%),加用肺
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