癫痫(epilepsy) 王利平.ppt
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1、第十二章 癫痫(epilepsy),吉林大学第三临床学院 神经病学教研室 神经内二科 王利平,学习目的要求 了解癫痫病因。 掌握强直阵挛性发作、失神发作、局限性运动发作、精神症状性发作表现。 掌握脑电变化及诊断意义。 掌握常见癫痫发作间期治疗及用药基本原则。 掌握癫痫状态的治疗原则。,一、概述, 癫痫由已知、未知病因所引起,脑部 神经元高度同步化,异常放电所致。 反复发作、短暂、刻板的中枢神经系 统功能失常为特征的综合征。 发作表现为感觉、运动、意识、精神 自主神经功能障碍或兼而有之。 每次为痫样发作,多次发作引起的慢 性神系统病症称为癫痫。,二、病因,(一)症状性癫痫的病因 1、皮质发育不良
2、 脑发育时期异常结构和细胞学异常。无脑回、脑裂,多脑回,巨脑回等。 2、肿瘤 癫痫患者4%脑瘤所致。脑瘤患者癫痫发生率为35%。如脑胶质细胞瘤、脑膜瘤。 3、脑外伤 癫痫发生率2%5%。 4、脑血管病 20%左右有癫痫发作。老年人多为卒中后癫痫,青年人为血管畸形所致。 5、中枢神经系统感染 脑膜炎、脑炎。 6、寄生虫、脑囊虫、脑肺吸虫。,7、遗传代谢病 有2/3患者有癫痫发作。 8、药物 青霉素、喹诺酮类、胰岛素、利多卡因、吩噻嗪类、茶碱、可卡因、苯 丙胺、东莨菪碱等。 9、其它 红斑狼疮、甲状旁腺功能低下、低血糖等。 10、小结 婴幼儿:产伤、出血、代谢、遗传因素。儿童、青少年:炎症、寄生虫
3、、头外伤、皮质发育障碍。成人:肿瘤、血管畸形、系统病、代谢内分泌障碍。老年人:脑血管病、糖尿病、脑萎缩等。,(二)特发性癫痫,也称为隐源性癫痫,病因不清,基因突变,先天因素所致,有明显遗传倾向。 三、发病机制 (一)神经元异常放电 神经元异常放电是癫痫的病变基础,与基因表达异常有关。,(二)脑电图痫性放电与临床发作,1、癫痫放电 神经元放电进入神经网络兴奋、抑制神经元作用电流增大、缩小电流达到一定程度脑电出现痫性放电。 2、痫性发作 电流增加冲破脑内抑制功能或脑内抑制功能减弱电阻径路传播痫性发作。 3、痫性发作相关因素 兴奋性谷氨酸脑内兴奋功能增强;GABA 脑内抑制功能减弱。,(三)不同类型
4、癫痫发作可能机制,1、局灶发作:异常电流局限某一脑区。 2、全面性癫痫:痫性放电波及双侧脑部。 3、复杂部分发作:放电在边缘系统扩散。 4、失神发作:放电到丘脑神经元被抑制。,四、分类,分类复杂,不同方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征分类。 (一)癫痫发作的国际分类 根据临床和脑电图特征进行分类 1、1981年国际癫痫联盟的发作分类。,2、2001年国际癫痫联盟癫痫发作分类。,(二)癫痫综合征分类 根据病因、发病机制、演变过程、疗效等综合分类。 1、1989年国际癫痫联盟癫痫发作及癫痫综合征分类。,2、2001年国际癫痫联盟癫痫综合征分类。,五、癫痫临床表现,是常见病,发病率0.5%,中国现患
5、600700万。 共性:发作性、短暂性、重复性、刻板性。 个性:不同类型各有特征。 (一)全身发作 脑电显示起源双侧脑部,有意识丧失。 1、全身强直阵挛发作 意识丧失,全身强直阵挛为特征。 (1)强直期 全身骨骼肌强直收缩。眼球上翻或凝视;口强张、闭合、舌咬伤;尖叫、呼吸停止;颈和躯干屈曲反张上肢内收前旋、下肢屈曲强直。持续1020s。,(2)阵挛期 强直转为阵挛短暂间歇阵挛发作停止。伴呼吸停止、血压、瞳孔散大、唾液分泌物增多。 (3)发作后期 有短暂阵挛、牙关紧闭、大小便失禁。呼吸、瞳孔、血压、心率恢复。肌张力松驰、意识恢复(515min)。醒后嗜睡、可有意识模糊,自伤他伤。 2、强直性发作
6、 全身骨骼肌强直收缩。 3、阵挛发作 肢体阵挛。 4、失神发作 突然发生和终止的意识丧失。,(1)典型失神发作 突然活动停止、发呆、呼之不应 、持物落下。发作后清醒,但不能回忆。持续数秒钟。 (2)不典型失神发作 发生终止缓慢,常伴肌张力低下。 5、肌阵挛发作 快速、短暂、触电样肌肉收缩,波及全身或某个肌群。 6、失张力发作 突然肌张力丧失、跌倒,头或肢体下垂。,(二)部分发作,1、单纯部分发作 意识存在,发作后能复述发作情况。 (1)局灶性运动发作 局部不自主抽动 眼睑、面、口角、手、肢体、足趾抽动。重者有短暂肢体瘫痪称之Todd麻痹,局部抽搐持续数小时为持续性部分癫痫。 贾克森(Jacks
7、on)发作 抽搐局部开始沿皮层功能区移动逐渐发展。,旋转性发作 突然眼偏向一侧、头转动、全身扭转、继发全身发作;可跌倒。 姿势性发作 上肢外展、肘屈、头转向同侧、眼注视对侧。 语言性发作 不自主重复单音、单词或语言抑制。 (2)感觉性发作 一侧面、肢体麻木,刺痛、电击感。 眩晕发作 表现坠落、漂动、水平或垂直运动。 本能、空间知觉障碍发作,表现为虚幻肢体运动。 特殊感觉发作 味、嗅、视、听、幻觉。,(3)植物神经性发作 腹部不适、恶心、呕吐、面色苍白,出汗、瞳孔散大。 (4)精神症状性发作 遗忘症(似相识、不相识、强迫思维、快速回顾往事);情感异常(欣快、忧郁、恐惧、愤怒);错觉(视物变化、声
8、音强弱);幻觉。 2、复杂部分发作 意识障碍、对外界刺激没有反应,不能复述发作情况。,(1)自动症 意识障碍,发作行为看起来有目的,实际没目的。不能回忆。 消化自动症 咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙、吞咽。 手足自动症 抚面、搓手、穿衣、脱衣、解扣、摸索、游走、奔跑、开门、关门、乘车、乘船。 语言自动症 自言自语、喊叫、唱歌。 (2)仅有意识障碍,需与失神发作鉴别(P245)。 (3)单纯部分发作,继之意识障碍。 (4)单纯部分发作后出现自动症。 3.部分继发全身发作。,(三)癫痫持续状态,1、部分或全身发作短时间内频繁发生。 2、全身发作在两次发作时间意识不清。 3、全身或部分发作持续30分以
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