青春期常见的内分泌疾病 ppt课件.ppt
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1、一、 无排卵型功能失调性 子宫出血,定义:指非全身性及生殖系统器质性疾病所引起的异常子宫出血。青春期发病者为无排卵型,占宫血的70-80%。,病因与病理生理,下丘脑-垂体对雌激素的正反馈反应尚未建立。月经初潮后1-5年无排卵月经的发生率为20%-50%。如果此期间受到过度劳累、应激等刺激,或肥胖、胰岛素抵抗等遗传因素的影响,就可能引起功血 患者卵巢内卵泡有不定时、不同程度的发育,无优势卵泡形成 雌激素分泌无规律,血雌激素水平呈不规律波动;不能诱导血LH峰形成;无黄体形成,孕酮水平低下,子宫内膜增生甚至持续增殖,出现不规律脱落,即发生雌激素撤退或突破性出血,从而引起出血增多或持续不断。,临床表现
2、,出血类型决定于血清雌激素水平及其下降的速度、雌激素对子宫内膜持续作用的时间及内膜的厚度 量可少至点滴淋漓,或多至大出血造成贫血;持续时间可由1-2天至数月不等;间隔时间可由数天至数月。PCOS者可伴有多毛、肥胖、泌乳等,盆腔检查无异常发现 基础体温(BBT)呈单相型 生殖激素检查:血清E2浓度相当于中、晚期卵泡水平,无周期性变化。P浓度3ng/ml。单次LH及FSH水平可在正常范围或LH/FSH比值增高,无周期性高峰 子宫内膜活检病理:呈增殖、单纯增生、复合增生、内膜息肉或非典型增生,无分泌期表现。偶可并发子宫内膜癌 宫腔镜检查常见到子宫内膜有迂曲、壁薄的浅表血管,且血管结构不正常,静脉血管
3、增加并有静脉窦形成。子宫内膜血流有不同程度增加,临床表现,诊断与鉴别诊断,详细询问月经史,了解异常子宫出血的发生和发展过程。询问相关症状:体重、毛发分布、第二性征、生长情况、泌乳及性生活等。曾做过的检查和治疗情况,尤其是近期用药情况 全身体检和盆腔检查,全血相关检查及凝血功能检查,血hCG测定,甲状腺功能检查,超声检查,必要时行诊断性刮宫和子宫内膜活检。测定BBT,根据时间不同作相应生殖激素检查,除外器质性疾病:包括除外非生殖道(泌尿道、直肠肛门)及生殖道其他部位(宫颈、阴道)的出血;除外全身系统性疾病,如血液系统疾病;除外生殖系统器质性疾病,如妊娠并发症、肿瘤、子宫肌瘤、子宫内膜炎、生殖道创
4、伤和异物等;除外医源性出血,如性激素使用不当,诊断与鉴别诊断,处理,止血 孕激素内膜脱落法:黄体酮20mg/d,3-5d,或安宫黄体酮(MPA)6-10mg/d,10d。只能用于Hb70g/L的患者。可配伍丙酸睾酮25mg/d减少出血量。必要时输血。 雌激素内膜生长法:只适用于青春期未婚患者及Hb70g/L的患者。苯甲酸雌二醇(E2B)可从3-4mg/d开始,分2-3次注射,出血量多可增至8-12mg/d。或可从大剂量递减法使用。积极纠正贫血;己烯雌酚或类似物(补加乐、诺昆复等)从8mg/d,分3-4次口服,血止后逐渐减量。所有用雌激素止血者,维持至基础量(1mg/d)20天左右用黄体酮撤血。
5、 一般止血药物:VitK4:4mg,3次/日、VitK3:4mg,肌注,1-2次/天;止血敏;VitC;安络血;立止血。 诊断性刮宫:未婚者一般不用。,诱导排卵、控制月经周期:对BBT单相且有一定雌激素水平情况下,使用氯底酚诱导排卵;若雌激素水平低下,不宜用氯底酚,而用雌孕激素序贯治疗,处理,无排卵型功能失调性子宫出血最终能否建立正常的月经周期,与病程长短有关。发病4年内建立正常月经周期占63.2%,病程长于4年者可能合并有PCOS。,二、多囊卵巢综合征(PCOS),定义:青春期发病,卵巢泡膜细胞良性增生引起雄激素生成过多,造成月经紊乱、排卵障碍、肥胖、多毛,可伴有高胰岛素血症、胰岛素抵抗和脂
6、质代谢异常的一组征候群。育龄妇女中患病率约5%-10%。区别PCO和PCOS,临床表现,症状和体征:初潮后月经一直不规律,稀发、闭经或功血;高雄激素表现:多毛(发生率随种族而不同)、痤疮、偶有阴蒂略大,或喉结稍突出。肥胖:发生率随种族而不同,约50%。肥胖者伴有高胰岛素血症、胰岛素抵抗。腰围/臀围比例0.85为上腹部肥胖或男性肥胖。黑棘皮症:颈后、腋下、外阴等皮肤皱折处角化过度、色素加深、粗糙,是严重胰岛素抵抗的一种皮肤变化,性激素变化:血清各种雄激素皆可升高:T、DHT、A2、DHEA、DHEAS、17OHP;高E1血症:E1/E21,高雄激素在外周脂肪中转变为E1。LH/FSH2-3,LH
7、/FSH周期性高峰消失;高胰岛素血症,胰岛素抵抗;HPRL血症:10-30%PCOS患者PRL轻度升高,临床表现,B超:一侧卵巢有10个以上或某一切面有5个以上2-8mm卵泡;卵巢体积可略增大;卵巢髓质面积增大,临床表现,近期和远期并发症,妊娠合并症:自然流产:比非PCOS高5倍;妊娠期糖尿病比率20-41%(正常人3%-8.9%) 代谢综合征:胰岛素抵抗;血脂异常;高血粘度;高血糖或糖耐量减低(IGT);高血压;高体重;高尿酸;高血脂。以上8条具备两条即可认为有代谢综合征 心血管疾病:较同年龄对照组高4倍;NIDDM:患病率20%-40%,较同年龄10%要高 子宫内膜癌危险性增加,病理生理,
8、生殖轴障碍:GnRH/LH脉冲分泌异常导致Gn分泌不协调;LH-泡膜细胞系统功能亢进;FSH-颗粒细胞系统功能受阻 代谢障碍:选择性胰岛素抵抗(IR);高胰岛素血症导致卵泡雄激素增多;生长激素轴功能异常;脂肪代谢异常 肾上腺皮质功能异常:雄激素合成过程中限速酶功能紊乱,诊断与鉴别诊断,Rotterdam标准(2003)(符合3条中的2条):排卵稀发或不排卵;高雄激素的临床和/或生化特征,并排除其他疾病;多囊卵巢 日本标准 中国标准,临床症状 月经异常(无月经、稀发月经、无排卵周期) 男性化(多毛、痤疮、低音、阴蒂肥大) 肥胖 不孕 内分泌检查 LH FSH 垂体兴奋试验:LH过高反应,FSH反
9、应正常 E1/E2 T或A2 卵巢 超声:多囊性改变 病理:卵泡膜细胞增生、肥厚,间质细胞增生,诊断与鉴别诊断(日本),诊断与鉴别诊断(中国),无排卵的诊断: 症状、体征及BBT 高雄激素血症 高雄激素体征 血T和DHAS正常值高限或 胰岛素拮抗(IR) OGTT(WHO):75g;2h7.8mmol/L-正常;7.8-11.1mmol/L为糖耐量受损;11.2mmol/L为NIDDM,LH/FSH2-3,为瘦型生化改变; 胖型LH/FSH可正常 超声:双侧卵巢对称性增大或正常大小 髓质面积增大 多个小卵泡(项链征) 腹腔镜检查,诊断与鉴别诊断(中国),临床研究方面,须鉴别的疾病:间质泡膜增殖
10、症、皮质醇增多症(库欣综合征)、先天性肾上腺皮质增生症、21羟化酶缺乏症、卵巢分泌胸激素的肿瘤、HPRL血症、甲状腺功能异常、特发性多毛症、下丘脑闭经和药物性高胸激素血症,诊断与鉴别诊断,PCOS的治疗目标与方法,促进排卵功能的恢复诱发排卵,促进生育 抑制过多雄激素产生,消除高雄激素体征 提高循环中SHBG,降低雄激素(睾酮)活性 女性激素平衡,阻断长期单一雌激素对子宫内膜的作用,预防子宫内膜癌,一般治疗:降低体重 手术治疗:开腹手术;微创术(腹腔镜手术;经阴道卵巢穿刺术) 药物治疗 抑制法 促排卵 助孕:IUI;IVM;IVF,治 疗,降低体重 指征:BMI25为超重; BMI30为肥胖 降
11、低体重意义:改善症状;减少危险因素,预防远期并发症;提高生活质量 方法: 生活上的自我调节: 调节情绪,以减少儿茶酚胺拮抗通过2-受体介导的脂溶作用过低现象;控制糖类和脂类摄入,以升高SHBG;降低过高的FT和INS水平;坚持有氧运动,增加体能消耗和降低血液粘度;防止服用减肥药对性腺轴的负面影响,治 疗,手术治疗,卵巢楔形切除术:优点:减少局部雄激素分泌,部分患者恢复月经和排卵;缺点:创伤性,引起盆腔粘连,目前基本上不再使用 腹腔镜手术:打孔;卵泡的汽化、引流 术后可使血LH、T、A2水平明显下降;缺点:维持时间不易长久;引起盆腔粘连;少数可发生卵巢萎缩,肥胖和胰岛素抵抗:胰岛素增敏剂:二甲双
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