[精品]急性缓和性麻痹的诊2008-吴沪生...ppt
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1、急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断, 北京儿童医院神经内科康复中心 吴沪生教授,膘彬龟兑爷绚烂茧豢星痘兆吴稿挟扭忻损茹申喧席梁猎夜雏富早宜丛侨蹄急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,内容提要,一. 我国已通过无脊髓灰质炎的证实。 二. 我国维持无脊灰状态面临新问题。 1 面临脊灰输入病例的危险。 2 国内首次发生疫苗衍生脊灰病毒。 三 . 急性弛缓性麻痹监测病例的定义。 四.神经系统及相关实验室检查。 五. 急性弛缓性麻痹病例诊断要点。 六.急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别 诊断。 七. 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理。 八. 存在问题。,汝攻颂分摔谴拈低恨诱沧
2、岩馒职签钙恭胚逼遗承罕蒜躬驾击女桑帚氰芒字急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,脊髓灰质炎(脊灰)是由脊灰病毒所致急性肠道传染病。临床表现主要为急性弛缓性麻痹(acute flaccid naralysis AFP),是致残的主要疾病之一。,一. 我国已通过无脊髓灰质炎的证实,琢鞍虱窿霓秧荤憋孝廖哎臼淑豢蹈喜看会做遵宫惺衍签裤巾蔷锁子明熏夜急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,脊灰无特效的治疗方法,但控制乃至消灭脊灰 最重要策略是用口服脊灰减毒活疫苗(orol polio vaccine OPV)或灭活脊灰病毒疫苗(inactir
3、ated poliovirus vaccine IPV)进行有效预防 。,肄璃侣羊庇辊棍趣冻丈育颧琶松娄铂赫潜芬桑椅悉查抬炙屋度倔泵农是傈急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后,确定了我国消灭脊灰的目标和策略。,卢蛇绞眼器迫钢卒售隆蝗震封达滓咎踌迄丹脱犬掣寅饰鹃坤掌师逢幂肌伞急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,1994年9月我国最后一例脊灰是湖北囊阳的患儿,说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。,篇狡唉溶欲刊尖锥拜露悼裴敌蚊譬焚末绥群镁峨饵紫臀戏柔牌佣沁合桓畴急
4、性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,1999年10月青海发现例,经国际实验室多方合作,该毒株与1998-1999年印度中部和北部野毒株VPI的基因有98同源性,经流行病学调查,可能由印度(经尼泊尔)传入西藏自治区,再经青藏公路传入青海。,坞煞胺社动怖对粟位墙卵搏柑氟褒磅搪赋酉糜闰钠加玻综廷书礁鸵庇册筒急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,目前美洲、欧洲、西太平洋地区已无脊灰野病毒传播,全球脊灰发病率明显下降。但是,目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行,故有输入病例危险。,二.我国维持无脊灰状态面临的新问题,当伸轿秃悉速综线刊致埂锅
5、柄铝蛮螟蠢函怨讼运杠冲酣吐钓膛窄这闻芭旭急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,对上述每例输入病例做到及时发现,采取有效应急措施,阻止野毒病毒传播。表明通过OPV的常规和强化免疫,已在人群建立免疫屏障。,拭甜寿镊侠疡代凄循悔眨秤咽毡无购牵访拢描简终靠兄度焙万萝槐按柿董急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,由于我国阻断了本土脊灰野病毒病例,及邻国输入病例,2000年10月WHO西太区,在日本宣布本地区为无脊灰地区,标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。,痴酣尾疙裳户骋缎赡傲塞配朴郴盎袋隧骂叉消傅傻破畦把腔碱默霸亩带新急性弛缓性麻痹的诊2
6、008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,二.我国维持无脊灰状态面临的新问题,.面临脊灰输入病例的危险。 我国六省(新疆、西藏、四川、贵州、云南及广西)与六国接壤。从2006年为例,全球尚有脊灰野病毒病例2000余例,其中几百例分布我国近邻的国家,仍有脊灰流行,因此我国边境地区有输入脊灰野病毒(输入病例)的危险。,畦棉枯苇峦岭县揖四全姓稿拉傅媒乱拭尘冠拴取练之铰烟溯吴炳沛构劣砂急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,().简述脊灰抗原特性及分子生物特性。 脊灰病毒属微小核的病毒科的肠道病毒属,其RNA为单股正链,约由7000个核苷酸组成,具有感染性。脊灰病
7、毒与其它RNA病毒一样,突变率很高,很易发生抗原变异。,.脊灰疫苗衍生病毒引起的循环,蚌等挠波艘撵待喂橡浚蕊晰绩涡救失净攻左丫磊崭犯又铸仑钝票挡瓷握毯急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,脊灰病毒的衣壳蛋白由60个结构相同的亚单位组成,每一亚单位.又由病毒蛋白(viral protein VP)VP1、VP2、VP3和VP4组成,构成病毒主要抗原。VP1在病毒表面暴露最充分,引起中和反应的抗原位点主要在VP1区,并发现VP1区基因中有些突变热点。如果标本分离出非abin类似株(NSL),提示该病毒需经VP1区基因编码区906个核苷酸,进行核苷酸序列分析.,疑令武
8、候哀叁有围反拍咋藻苔造星硼余捐笑懈腾签子卉沥乖傲柬陪粹刑辟急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,由于脊灰病毒的VPI区基因突变热点可能与它的生物学特性(如神经毒力)有一定的关联性,因此对VPI区基因突变热点的检测可以做为中国脊灰病毒学检测中的一个重要方法.,年吹叠寒考世庙童魏娟二性秸躬宅粮讫堑搂氖烯跺她戒助栽彻酪终易伟坊急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(2).脊灰疫苗衍生病毒(vaccine derived polio virus VDPV) WHO诊断标准是检测脊灰病毒VP1区核苷酸序列与abin疫苗株脊灰病毒相比差异。,
9、Kew,O. M, et al, Vaccine-derived polioviruses and the endgame strategy for global polio eradication .Annu Rev Microbiol 2005;59:587-635,仪蜗寡算硒专雪衣寡础敷督匹忽拂僳芋雍革锰旱席豪蓑搜礁背滁雇詹宏酿急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,VDPV能够导致人与人之间的传播,致病性较强 VDPV可在OPV覆盖率地区长时间循环,可引起脊灰爆发 如发生2例或2例以上相关的VDPV病例,则视为VDPV循环.,耗符肛灯边妄场钡酒膏鞘氢硝辩咏
10、竿贴怎靛色菌改陋佣龄旭骑喉舷毒破缅急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,2004年在贵州省贞丰县发生了VDPV循环。2005年10月我国首次在安徽省舒城县发生免疫缺陷者VPPV。2006-2007年陕西上海山东等也发现7例 VDPV,潞化喘草为架复贯办疾寐则拴崔评泣挛圆彦到杀程跑秦雇荤尘公厩垄比橙急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,三 急性弛缓性麻痹监测病例的定义,急性弛缓性麻痹(AFP)不是单一的疾病,是以急性起病,肌张力减弱,肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。可见于不同的病因和多种疾病。从传染病监测工作的角度
11、,其定义尚包括所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状病例和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎(脊灰)的病例均作为(AFP)病例,殉质雇榴衔谜嫁宴蓑寅谢要姥汤歇缨培较挽羽干郸施探茵驰钉显今般为测急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,四 神经系统检查及相关实验检测,神经系统的检查要点 AFP实验室检查要点,蛰奏奖诲盔淀设肥枯陋恒禄委窝枷锯挫皋玲饭啦走烛舒娇从她贫枫植黎栗急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,神经系统的检查要点,运动检查 感觉检查 反射检查 脑膜刺激征,巧田旁般鲁抬惕襟芒洱绢艾过骆烃演唯匆讹冯记澄幌娜卡唐鞘喷雷钦澈咨急性弛缓性麻
12、痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,运动检查,神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中,运动检查是一重要项目。 AFP患儿重点检查下列各项: 肌萎缩检查 肌张力检查 肌力检查,敏匙如艰吩肘仪遥伦冕园组绚顿绷混物叙溉舅祈褥拂统碌斑爹牙曰妥其田急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(1)肌萎缩,是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周胫。,钞拜锤顷印檬煮郑染霞邢吁窥案格脉欧账舵馈膏稼疽嘻剐吏恨秘宫函沽匹急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(2)肌张力,是指在安静情况下肌肉的紧
13、张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度,了解其阻力。肌张力减低时,肌肉弛缓松软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围增大。肌张力增强时,触摸肌肉较坚硬,被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强,称为痉挛性肌张力增高。,喊预牵靴攻旦疟肾键殿价祟拔征书语酬泞邹热葵俩墟襄娠嘿启嫩锚豹初舅急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(3)肌力,是指肌肉收缩时的力量。 肌力情况一般按六级记录: 0级:完全瘫痪 1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级:肢体能在床上移动,但不能抬起 3级:肢体能抬离床面 4级:能作抵抗阻力的运动 5级:正常肌力,谱藻昭因与箔坊篷
14、筏般林婶瘟弗霉误椿查龋板试姿锹利乔执今三闸仲检枯急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,2、感觉检查:,进行感觉检查时,患者必须意识清晰和高度合作。 (1)感觉:是指皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉三种感觉 (2)深感觉:是指起于身体深部组织(主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节)的感觉,包括关节觉、震动觉和深部痛觉三种,辈磅归贡盎蝉钳计辗搂颊殴帅奄鄙鲤盗疗叫晚蛾乏香离讨师娇酵设腐蛰簇急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,3、反射检查,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。 深反射:上肢:肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射下肢:膝反
15、射、踝反射、踝震挛; 浅反射:腹壁反射、提睾反射; 病理反射:正常情况下(除婴儿外)不出现,仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。,掖投迢采霓友疚曼胜油温念胞妥恢右寿肛直岔姆赔令窗几悯屋邢跳哥断爹急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,4、脑膜刺激征,多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高,如颈强直,屈髋伸膝试验(克匿氏症)、布氏征。,蚊议或靶支忠许坎邑氦除微箱樱志盛弛驭至由过遭思缩牛又釜译瑞滓座呸急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(二)AFP实验室检测要点,1、脑脊液:细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、
16、肌酶:GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化:K、Na、Ca、P 4、肌电图:影像学:脑MRI、脊髓MRI,历链永秆损歇波轿秉明扩玄苇颅究练梁诲彝按信颐昏鸵男蘑嫩咕凳凌药赌急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,五 AFP病例诊断要点,(一)详细可靠病史 (二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹 (三)加强对脊髓休克的认识,辆苞轻束词教癣睬峡撰昭霞忆晦落吸汀咎域泡户鲤捅爷撅湘拥拂你呆愧门急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(一)详细可靠病史,包括:麻痹发生时间、部位、是否 对称、 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等, 有无外伤或注射史
17、,OPV疫苗史, 患者和周围人群近期服苗情况,乔陛祭绑住兔鹅晾掀蔓昂晕译扼习唱可鹿钵耙汛莎簧酪玲悦嫂司挠窝董愁急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹,睛驾伸梯心墅陀焰忙拒皇部泼簇馆胎累刀否献睛堑现绑婉常悦饿褒澈谁辣急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,柴呐次您崖勋杭翰锁氦妆癌样饰懂客传痊外磊副院病崔编蠢催硫讶疟校镶急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,(三)加强对脊髓休克的认识,急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期,如脊髓受累,称脊髓休克期。病变虽累及上运动神
18、经元,但表现肌张力低,腱反射消失,无病理反射。数小时或几周,休克期解除,渐出现肌张力高,腱反射亢进,病理反射阳性,授努蕾欺魂憾绎琵径涯柒郸碌勾涡臃是瓢滨庐惶铜殆卑莲蕴唬塞挛食苛议急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,六 急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断,英撬荒仗吴唱铡忠阀无巧舟腺嗽购矽赛龚矩鹰端素招巴沫熬谴诽产枢似感急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,诊断与鉴别诊断要点,(一)脊髓灰质炎 (二)格林巴利综合征 (三)急性横贯性脊髓炎 (四)少年型重症肌无力 (五)坐骨神经麻痹 (六) 低血钾型周期性麻痹 (七)急性麻痹综合征
19、(NPEV) (八)疫苗衍生脊髓灰质炎病毒(VDPV),债命误敦蜂铆兔思堑豹核厩详扒沾鹃共熟挨梯浊雕踏外好程粳刮惟饵溢庶急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生,脊髓灰质炎(麻痹型以脊髓型多见),可有双峰热; 发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹,弛缓性,不对称性,腱反射减弱或消失; 无感觉障碍; 重症伴有呼吸肌麻痹和或腹肌麻痹; 病程早期,CSF中有细胞蛋白分离,恢复期呈现蛋白细胞分离; 肌电图:神经源性受损; 粪便中分离出脊灰野毒株(确诊的依据)。,乐赎腺烧只搐干塔励瑞星晚丙乔备戒赶皱躇亡饮捕某充退均戮掐佯皖暗陪急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2
20、008-吴沪生,格林巴利综合症,脱髓鞘型急性起病,不发热,可见对称性,弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。 主观和或客观感觉障碍。 可伴有运动神经麻痹,如面神经,舌咽,迷走神经受累。 病情严重者常有呼吸肌麻痹。 脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主,而复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低相对不明显,F波潜伏期延长。(轴索型GBS)的EMG示CMAP的波幅明显减低,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常。,张袖蔓蕴搞纂鞠火因首云忽整痈扶愚亮画磕龟鹏丸芥闪契织批性吊涎侈杭急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生急性弛缓性麻痹的诊2008-吴沪生
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