南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院.ppt
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1、非缺血性心肌病诊疗进展,南 京 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 南 京 医 科 大 学 第 二 临 床 学 院,The Second Affiliated Hospital of Nanjing Medical University The Second Clinical Medical School of Nanjing Medical University,南京医科大学 第二附属医院,鲁 翔 主任医师 教授 博导 院长,Email:,随着人类文明的进步 生活方式发生了巨大的变化,社会变化 生活方式变化 病种变化,处于 低危险 状态,健 康,疾 病,进入 疾病危险状态,发生 早期 改
2、变,出现 临床 症状,不 同 的 预 后,疾 病,应该从这里开始未雨绸缪,到此处已经为时过晚!,医疗范畴扩大,心 肌 病,心肌病是指各种病因引起的一组非均质的心肌病变,以心肌损害为特征,包括心脏机械和电活动的异常,伴有心功能障碍的心脏疾病,病因多种多样。,心肌病分类,原发性心肌病及继发性心肌病 原发性心肌病(Primary cardiomyopathies)病变仅局限于心脏的心肌。 继发性心肌病(Secondary cardiomyopathies)心肌病病变是全身多器官病变的一部分。,酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 代谢性心肌病 免疫性心肌病 心脏瓣膜病致心肌病 其他继发性心肌病变
3、,心肌病分类,缺血性心肌病及非缺血性心肌病 缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化,从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损,引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征,常和冠状动脉病变相关。 非缺血性心肌病 (Non-ischemic cardiomyopathy,NICM)特指非冠状动脉病变、心肌缺血导致的心肌病变,常诱发心功能不全及恶性心律失常,是心力衰竭和猝死的主要原因之一,基本包括了除缺血性心肌病外的大部分心血管疾病 。,非缺血性心肌病,http:/my.clevelandclini
4、c.org/heart/disorders/heartfailure/cardiomyopathy.aspx,健康,规范治疗率低,心力衰竭发病现状,近年,我国学者抽样调查了15518例城乡公民,结果表明CHF的人群患病率为0.9%,其中男性为0.7%,女性为1.0%,按人口基数计算,我国目前35-74岁成年人中约有400万CHF患者。 人口老龄化趋势日益加重,预计我国CHF会呈现明显升高趋势,人群中CHF患病率将不断增加。,缺血性心肌病,非缺血性心肌病,冠状动脉血管病变,心脏重构,心力衰竭,高血压心脏病,高血压,心肌重构,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病 ,规范
5、药物使用,冠脉介入普及,规范治疗方案,1,2,3,致心衰率,发病率高、重视程度高,发病率高、重视程度高,致心衰率,发病率高、重视程度不够,无统一规范治疗方案、早期治疗率低,致心衰率,非缺血性心肌病 一个被遗忘的角落,肥厚型心肌病,Hypertrophic Cardiomyopathy 以心室肌明显肥厚为特征,尤以左心室肥厚常见,典型者常呈现室间隔非对称性肥厚(亦可见向心性肥厚)。心室容量正常或减少,可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低,心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻,肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史,属常染色体显性遗传病。 排除其他导致心脏肥
6、厚的疾病。,肥厚型心肌病,流行病学:发病率200 人/10 万,男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% 4%。 具有明显家族史,常染色体显性遗传。目前,至少已有15个突变基因,超过400个位点突变与HCM的临床表型相关 。 病理表现:主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出,可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大,排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。,肥厚型心肌病,症状:1)可无自觉症状。体检或因猝死发现 2)心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3)起立或运动时眩晕,神志丧失 体征:1)心脏轻度增大,S
7、4 2)L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音,Apex收 缩期杂音 3)杂音减轻:心肌收缩力下降或左室容量增加-阻滞剂,下蹲位、举腿 杂音增强:心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油,Valsalva动作,肥厚型心肌病,临床表现,1)胸部X线检查:心影多无增大,心力衰竭时增大 2)心电图:左室肥大,ST-T改变,胸前导联巨大倒置的T波,R波增高(V1)和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。 3)超声心动图:舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3,间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室,二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。 4)心导管
8、检查和心血管造影:左室舒张末期压上升,左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5)心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大,排列紊乱。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,HCM诊断 主要标准 (1)超声心动图左心室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm。 (2)组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱。 次要标准 (1)35岁以内患者,12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移,深对称性倒置T波。 (2)二维超声室间隔和左室壁厚1114 mm。 (3)基因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点,与HCM连锁。,肥厚型心肌病,排除
9、标准: (1)系统疾病,高血压病,风湿性心脏病二尖瓣病,先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 (2)运动员心脏肥厚。 临床确诊HCM标准:符合以下任何一项者:1项主要标准排除标准;1项主要标准次要标准3即阳性基因突变;1项主要标准排除标准2;次要标准2和3;次要标准1和3。,肥厚型心肌病,HCM的三种类型 梗阻型:安静时压力阶差30 mmHg; 隐匿型梗阻:负荷运动后压力阶差30 mmHg 无梗阻型:安静和负荷后压力阶差均低于30 mmHg。 HCM患者压力阶差50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征,ACC /ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT
10、. European Heart Journal, 2003, 24: 19651991,肥厚型心肌病,HCM猝死高危因素评估 (1)主要危险因素: 心脏骤停(心室颤动)存活者;自发性持续性室性心动过速;未成年猝死的家族史;晕厥史;运动后血压反应异常,收缩压不升高或反而降低,运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg;左室壁或室间嗝厚度超过或等于30 mm;流出道压力阶差超过50 mm Hg。 (2)次要危险因素: 非持续性室性心动过速,心房颤动;FHCM恶性基因型,如MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。,肥厚型心肌病,扩张型心肌病,Dilated cardiomyopathy
11、 DCM 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病,以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征,通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的最常见类型,是心力衰竭的第三位原因。 排除其他继发性心脏扩张病因。,扩张型心肌病,各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适,这一时期有时可达10年以上。起病缓慢:无症状期、有症状期、病情晚期。 症状 渐进性呼吸困难、水肿、乏力。右心衰竭时肝脏肿大,下肢水肿及胸腹水。各型心律失常。尚可有脑、肾、肺等处的栓塞
12、,严重可发生猝死。,扩张型心肌病,体征 心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。可有心律不齐。 二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。 血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。 胸腹水、肺部啰音、水肿等,扩张型心肌病,实验室和其他检查: 1)胸部X线检查:心影明显增大,肺淤血。 2)心电图:心律失常,ST-T改变,低电压,R波低和病理性Q波。 3)超声心动图:心腔扩大,室壁运动减弱,房室瓣返流和收缩功能下降。 4)放射性核素检查:血池显像和心肌灌注显像 5)心
13、导管检查和心血管造影:心功能不全,冠脉造影鉴别缺血性心肌病。 6)心内膜心肌活检:病理组织学诊断和病毒病因学检查,病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。,扩张型心肌病,诊断标准 (1)临床常用左心室舒张期末内径(LVEDd)5.0 cm(女性)和)5.5 cm(男性)。 (2)LVEF45和(或)左心室缩短速率(FS)25。 (3)LVEDd2.7cm2,体表面积(m2)0.0061身高(cm)0.0128体重(kg)0.1529,更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117。 临床上主要以超声心动图作为诊断依据,X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断,磁共振检查对于一些心脏
14、局限性肥厚的患者,具有确诊意义。 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病,如高血压、冠心病等。,扩张型心肌病,中国心肌病诊断治疗建议,2007,诊断标准 次要标准 不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的50岁以下非持续性心动过速。 不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的或度房室传导阻滞或窦房结功能异常。 左心室形态功能的异常 左室舒张末期内径增大超过预测值的112%。 左室射血分数50%。 在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常。 50 岁之前查无原因的猝死或卒中。,扩张型心肌病,诊断标准 符合两条主要标准或者其中一条(收缩功能障碍和左心室扩
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