淋巴瘤病理进展.ppt
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1、淋巴瘤病理诊断进展,周晓军 南京军区南京总医院,一、淋巴瘤病理分类的变化,WHO肿瘤新分类(2000年IARC出版) 世界各国著名病理、肿瘤、遗传学家共同制定 包括发病率、临床特点、分类、诊断标准、基因遗传学改变等 权威性;病理及肿瘤诊断及治疗标准化 已出版神经、消化、淋巴造血、软组织和骨、乳腺和女生殖等,预计2006年出齐,一、淋巴瘤病理分类的变化,Rappaport 1966 Kiel/Lennert 1974 Lukes/Collins 1974 WHO 1976 工作分类 1982 REAL 分类 1994 WHO - 2000,一、淋巴瘤病理分类的变化,一、淋巴瘤病理分类的变化,总趋
2、势: 简化,易于操作; 按细胞系分类(淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞); 以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现,新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点; 重复性更强,也有更好的临床相关性(病程发展,预后,疗效);,一、淋巴瘤病理分类的变化,总趋势: 定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同: -大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性) -边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内) 皮肤和肺脏的鳞癌,生物学行为及临床表现不同 淋巴瘤与淋巴细胞白血病-同一疾病的不同发展阶段,二、Hodgkin淋巴瘤,结节性淋巴细胞优势型 经典型: 结节硬化性;混合细胞性; 富于淋巴细胞性;淋巴
3、细胞减少性,三、NHL淋巴瘤:B细胞淋巴瘤,前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型) 成熟的B细胞肿瘤 B细胞性CLL/SLL 结内边缘带B细胞性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞性白血病 脾边缘带B细胞性淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括 纵隔大B细胞性淋巴瘤) 滤泡性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 结外边缘带B细胞性淋巴瘤 浆细胞瘤,骨髓瘤 MALT型,三、NHL淋巴瘤: T和NK细胞淋巴瘤,前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型) 成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 非特异性外周T细胞淋巴瘤 侵袭
4、性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外T/NK细胞淋巴瘤,鼻或鼻型 大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞), 蕈样霉菌病,Sezary综合征 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 肝脾性T细胞淋巴瘤,结内NHL发生率(欧美国家),淋巴瘤病理诊断的重复性:,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,A conceptual grouping of NHLs by natural history, not survival figures,In
5、dolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma,三、NHL淋巴瘤:生物学行为,惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性 (“good”) (”bad”) (”ugly”),Comparison of survival curves,% Survival,100%,0%,Years,0,10,Aggressive NHL,Indolent NHL,Paradoxically better outcom
6、e in the long run,Indolent lymphomas,*Most aggressive of the group,滤泡性淋巴瘤 B细胞 CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤*,惰性淋巴瘤,常见于老年患者 生长缓慢; 偶尔时长时消 通常发现时已晚期 (III/IV); 常见外周血及骨髓累及 不治疗病人可存活多年 增殖分数低: 常不能治愈 治疗中反复复发 以往多数治疗常不改变最终结局,部分病例可随访观察,滤泡性淋巴瘤 (follicular lymphoma, FL),美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%,占低度恶性淋巴瘤的比例可高达
7、70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。 平均年龄59岁,男:女为1:1.7,20岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性。 淋巴结无痛性逐渐增大(颈、腹股沟、腋窝) 脾脏,骨髓,外周血和口咽环常累及 胃肠道、皮肤和软组织也可累及,滤泡性淋巴瘤 (follicular lymphoma, FL),多数FL以滤泡结构为主。由中心细胞(有裂FCC)及中心母细胞(无裂FCC)组成。 瘤细胞通常表达sIg+(M+/-G)及 B细胞相关抗原(CD19,CD20,CD22,CD79a)bcl-2+,bcl-6+,CD10+,FDC+,CD5-,CD23-,CD43-,cyclinD1-,滤泡性淋巴
8、瘤 (follicular lymphoma, FL),大多数病例有Bcl-2表达,皮肤FLBcl-2常常阴性。其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面有用。 遗传学 t(14;18) (q32;q21)最常见,占7095%的病例,影响到Bcl-2基因重排。很少的病例存在t(2;18) (p12;q21)等。,FL形态学分级,按肿瘤性滤泡多少分为: 滤泡为主(滤泡75%) 滤泡和弥漫(滤泡25-75%) 弥漫为主(滤泡25%),FL形态学分级,按肿瘤性滤泡内CB数目分级(Mann & Berard): 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB
9、/HPF 3级 15 CB /HPF 3a(15 CB /HPF,但仍存在CC) 3b(CB形成实性片状),FL形态学变型,皮肤滤泡中心淋巴瘤(常常局限,预后极好,常常bcl-2阴性,57%) 弥漫性滤泡中心淋巴瘤(预后差),FL病理诊断报告,肿瘤的滤泡多少: 滤泡为主,滤泡弥漫混合,弥漫为主 组织学分级:1,2,3级 有无弥漫性大细胞区域,FL淋巴瘤:预后指数,套细胞淋巴瘤 (Mantle Cell Lymphoma),起自滤泡周套细胞内层CD5+,CD23- B细胞 肿瘤细胞由单一套细胞组成,缺乏母细胞 惰性淋巴瘤中最具侵袭性,MCL临床特点,中老年人,中位年龄60岁 男:女=24:1 全
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