免疫性血小板减少性紫癜Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt
《免疫性血小板减少性紫癜Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《免疫性血小板减少性紫癜Microsoft PowerPoint 演示文稿.ppt(39页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、免疫性血小板减少性紫癜 临床医师关注的一些问题,简介,免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura ,ITP),又名特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura )是一种成人和儿童免疫介导的获得性的疾病,特征为血小板计数暂时或持续性降低,根据血小板减少程度出血危险性增加。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393.,原发性、继发性ITP(primary secondary immune thrombocytopenia)的定义,2007年ITP国际工作组
2、(International Working Group , IWG)就ITP命名和诊断标准达成共识 2009年中国血液学会提出修订标准建议 推荐使用“免疫性”,强调由免疫介导;ITP前冠以“原发性”,取代“特发性血小板减少性紫癜”,体现缺乏明确的原始或基础病因,并与基础疾病、相关药物或已明确的免疫性血小板减少症区别 “紫癜 ”一词欠恰当,因为大多数患者无出血症状或出血轻微,ITP 是“免疫性血小板减少症”(immune thrombocytopenia)的简写。,原发性、继发性ITP(primary secondary immune thrombocytopenia)的定义,除一些罕见继发性
3、ITP(如输血相关紫癜)保留原名外,其他统称为“继发性血小板减少症”(secondary ITP ),并用括号注明基础疾病。如继发性ITP(系统性红斑狼疮相关)和继发性ITP(人免疫缺陷病毒相关),或写为系统性红斑狼疮相关ITP和人免疫缺陷病毒相关ITP。 继发性ITP与药物相关,明确注明“某药物诱导”,如继发性ITP(奎宁诱导)。 肝素诱导的血小板减少(Heparin-induced thrombocytopenia ,HIT),临床特征独特,保留原名和缩写。,原发性、继发性ITP(primary secondary immune thrombocytopenia)的定义,如无系统性红斑狼疮
4、和抗磷脂抗体综合症的典型临床表现,仅抗核抗体和抗心磷脂抗体阳性,仍属原发性ITP,而不诊断为继发性ITP RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志,2009,30(9):574-575.,ITP诊断阈值,IWG修订阈值:100109/L,新阈值便于临床实践;比较不同临床研究;避免将大多数妊娠相关的血小板减少纳入ITP。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志,2009,30(9):574-575.,ITP分期及严重性,急性ITP(acute IT
5、P):自诊断之日起,3个月之内,新诊断的ITP(newly diognosed ITP) 持续ITP(persistent ITP):3-12个月,未自发缓解或治疗后不能持续完全缓解患者 慢性ITP(chronic ITP):持续12个月以上 重症ITP:指PLT1万,就诊时存在需治疗的出血症状、或常规治疗中出现新的出血症状需要加用其他提高血小板的药物或需要增加现有药物的剂量。,ITP分期及分型,难治性ITP:指满足以下3个条件的患者:(1)脾切除无效或有效后复发;(2)仍需要治疗,降低临床严重出血危险;(3)原发性ITP诊断明确,无其他引起血小板减少的原因。 目前IWG专家组:内科治疗无效I
6、TP患者,尤其是成年患者,在未接受脾切除治疗前不能称为难 治性ITP,应注明“对某种或多种药物治疗无效”。 RodeghieroF,et al.blood,2009,113(11)2386-2393. 侯明.中华血液学杂志,2011,32(3):214-216.,ITP发病机制,多年来对ITP 发病机制的研究发现, 除体液免疫机制外, 在ITP 尤其是慢性ITP 的发病中, 细胞免疫起了非常重要的作用。 血小板自身抗体是引起血小板破坏的主要原因; 血小板自身抗体还可影响巨核细胞克隆的形成和血小板的生成; 自身反应性T细胞在ITP的发病机制中起重要作用。 Stasi R,et al. Throm
7、b Haemost,2008,99(1):4- 13. McMillan R. Semin Hematol, 2007, 44 (4Suppl 5):S3- S11.,ITP发病机制,Gernsheimer T. The Oncologist 2009;14:1221,ITP发病机制,ITP发病机制,ITP诊断中的问题,推荐以血小板膜抗原特异性自身抗体检测抗原特异性自身抗体,鉴别免疫性与非免疫性血小板减少;不推荐常规检查血小板生成素,仅作为诊断困难时鉴别血小板减少或破坏增加 的辅助检测,以助ITP于再障后低增生MDS的鉴别。,治疗目标,ITP治疗的主要目标是提供安全的血小板数量(如防治重要出血
8、)而不苛求将血小板数量校正到正常水平。 ITP患者的治疗要考虑患者的疾病严重程度和年龄,因为出血的危险性和致死率随年龄增加而儿童最低。 致命性出血常发生在血小板低于30 109/L成年ITP患者。,治疗目标,考虑到目前有效治疗的现实及潜在毒性,一个关键性的概念是轻度血小板减少的无症状患者应避免不必要的治疗。 治疗应着眼于有出血症状的患者。基于血小板数量阈值的治疗仍存在争论。多数指南建议,成人ITP血小板低于30 109/L应考虑治疗;ICIS组则推荐无出血症状儿童,不管血小板数量多少不需要治疗(按需要治疗者除外)。未来可尝试个体化治疗。,治疗目标,初诊患者或要求第一时间治疗患者治疗目的是尽快达
9、到安全血小板数量以预防或终止出血,保证合适的生活质量并最少治疗相关毒性。仅少数患者经常规皮质激素为基础的标准治疗后期望获得自发的持续缓解。但是,新疗法的应用,因为早期干预增加了长期反应的几率。 持续或慢性ITP的治疗目的很难确定,通常希望延迟或避免更多治疗毒性,如脾切除或免疫抑制。因此,“基于要求的治疗”或可预见的出血状态或手术操作是另一种需治疗的恰当方法。最小量的皮质激素是慢性ITP的治疗原则。,治疗目标,1、下述的危险因素增加出血风险:(1)年龄的增加、患病时间延长,出血风险加大;(2)血小板功能缺陷;(3)凝血因子缺陷;(4)未被控制的高血压;(5)外科手术或外伤;(6)感染;(7)必须
10、服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 2、若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:20109/L;拔牙或补牙: 30109/L;小手术: 50109/L;大手术: 80109/L;自然分娩: 50109/L;剖腹产: 80109/L。,治疗反应的界定,治疗反应的界定应该反应全面的临床主要终末点如出血和生活质量,而不是以血小板数量阈值;不过对治疗反应而言,血小板数量是直观的、与临床相关且易于比较。,治疗反应的界定,Proposed criteria for assessing response to ITP
11、 treatments CR: platelet count 100 109/L and absence of bleeding R: platelet count 30 109/L and at least 2-fold increase the baseline count and absence of bleeding Time to response: time from starting treatment to time of achievement of CR or R NR: platelet count 30 109/L or less than 2-fold increas
12、e of baseline platelet count or bleeding Loss of CR or R: platelet count below 100 109/L or bleeding (from CR) or below 30 109/L or less than 2-fold increase of baseline platelet count or bleeding (from R),治疗反应的界定,Corticosteroid-dependence The need for ongoing or repeated doses administration of cor
13、ticosteroids for at least 2 months to maintain a platelet count at or above 30 109/L and/or to avoid bleeding (patients with corticosteroid dependence are considered nonresponders),治疗反应的界定,For response criteria in refractory ITP HRQoL indicates health-related quality-of-life assessment. Platelet cou
14、nts should be confirmed on at least 2 separate occasions (at least 7 days apart when used to define CR, R) or 1 day apart when used to define NR or loss of response. Baseline platelet count refers to platelet count at the time of starting of the investigated treatment; for postsplenectomy response e
15、valuation, basal platelet count refers to the platelet count before patient was first treated (initial treatment). Late responses not attributable to the investigated treatment should not be defined as CR or R (see Table 3). The 2 definitions are not mutually exclusive: the first definition, collect
16、ively represented using Kaplan-Meyer analysis, is more suitable for short-course treatments aimed at inducing prolonged remission of the disease, whereas the second one is more suitable to evaluate the overall benefit of continuous or intermittent repeated administration of agents 。,治疗目标,治疗反应的界定,Ind
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 免疫性血小板减少性紫癜Microsoft PowerPoint 演示文稿 免疫性 血小板 减少 紫癜 Microsoft 演示 文稿
链接地址:https://www.31doc.com/p-3315498.html