Charcot Marie Tooth disease 神经系统疾病.ppt
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1、腓骨肌萎缩症 Peronal Muscular Atrophy,吉林大学第一医院 神经内科 宋晓南,概述,1886年法国的Charcot 和Marie,及英国 Tooth首先同时报道本病.有称Charcot Marie-Tooth病. 本病属遗传性运动感觉神经病( hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN ). 分型-神经肥大型 型-神经元型,病因及发病机制,常染色体显性遗传 致病基因: HMSN型: HMSN Ia: 17p11.2p12 周围神经髓鞘蛋白P22 (peripheral myelin protein P22 ,PMP22) H
2、MSN Ib: Iq22-q23, 周围神经髓鞘蛋白PO (peripheral myelin protein PO ,PMPO),病理改变,HMSN型:见于脊髓及周围神经.脊髓的改变是后柱的有髓纤维的缺失及硬化,前角及后根神经节有神经元脱失.周围神经呈有髓纤维脱失,神经周围结缔组织增生,神经膜增生,髓鞘长度变短,并有节段性脱髓鞘,同时有髓鞘再生,Schwann细胞呈同心圆性增殖而导致神经肥大性改变,称为洋葱球样改变.,病理改变,HMSN型: 神经活检显示轴突却失,无脱髓鞘.定量显示神经脱失,丛状再生;罕见或完全没有脱髓鞘及肥大改变,偶见无髓纤维减少,神经内衣间隙正常或轻度增加.,临床表现,H
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