南医大教案(总论GD和DM).ppt
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1、内分泌及代谢疾病,南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 马向华 ,内容,内分泌疾病 总论 甲亢 代谢疾病 糖尿病,总论,内分泌、神经和免疫三大系统网络 完成代谢、生长、发育、生殖等功能 抵御各种内外不良因素的干扰 维持机体内环境的相对恒定,内分泌系统的组成,一、内分泌腺体 下丘脑 神经垂体、松果体、腺垂体 甲状腺 甲状旁腺 胸腺 内分泌胰腺 肾上腺(皮质和髓质) 性腺(睾丸和卵巢) 胎盘,内分泌系统的组成,二、激素分泌细胞 1、胺前体摄取和脱羧(APUD)细胞 分布在胃、肠和肾上腺髓质等非神经组织的神经内分泌细胞 2、非APUD细胞 心房肌细胞、血管内皮细胞、皮肤的成纤维细胞、淋巴网状内
2、皮细胞、肾、胃肠和脂肪细胞,激素的分泌方式,1、内分泌 内分泌腺体分泌的激素毛细血管静脉体循环靶细胞与受体结合发挥作用 2、旁分泌 胃肠激素、生长因子组织液扩散作用邻近的细胞在局部发挥作用 3、自分泌 激素局部扩散后又返回来作用于该内分泌细胞本身 4、胞内分泌 在细胞质合成的激素不出细胞细胞核影响靶基因的表达,激素的分泌方式,5、神经分泌 神经内分泌细胞 在内质网合成神经激素高尔基体包装成分泌颗粒沿神经细胞轴突借轴浆流动N末梢释放 6、膜连分泌 有些生长因子的前体在合成过程中是由膜延伸并与胞质连在一起。前体与邻近细胞的受体引起信息的传递 7、腔分泌和双重分泌 激素分泌后进入腺腔或腺导管、消化管
3、道等。腔分泌只分泌激素而双重分泌可同时分泌激素和外分泌物质,内分泌系统的调节轴和调节系统,一、下丘脑-垂体-靶腺(甲状腺、肾上腺、性腺)轴 下丘脑释放/抑制激素腺垂体促激素靶腺靶激素合成/分泌 反馈调节:靶激素又可反作用于下丘脑和垂体 起抑制作用者为负反馈,起兴奋作用者为正反馈 长反馈调节(下丘脑-垂体-靶腺) 短反馈调节(下丘脑-垂体) 超短反馈调节(高级神经中枢与下丘脑) 下丘脑-垂体-靶腺激素的相互作用处于相对平衡状态,内分泌系统的调节轴和调节系统,二、GRH/GIH调节系统 组成: GRH/GIH GH/GH结合蛋白 IGF/ IGF结合蛋白 IGF结合蛋白/IGF结合蛋白酶 作用:
4、控制GH和IGF的合成与分泌,调节躯体生长和细胞分化与增殖,内分泌系统的调节轴和调节系统,三、肾素-血管紧张素-醛固酮调节系统(RAAS) 作用:调节血压、血容量、水与电解质平衡 组成: 肾素、血管紧张素、醛固酮 心房利钠肽、血管升压素、肾上腺髓质素 肾脏、心脏、卵巢、睾丸等组织均可合成和分泌肾素、血管紧张素、醛固酮局部组织的RAAS正日益受到人们的重视,内分泌系统的调节轴和调节系统,四、机体能量代谢调节系统 脂肪组织是人体主要的能量供应来源,而脂肪的含量个体差异很大 瘦素、载脂蛋白、解偶联蛋白、Na+-K+-ATP酶、胰岛素、过氧化物酶增殖活化受体等基因是决定人体脂肪贮存量的主要遗传因素 胰
5、高血糖素、胰高血糖素样肽-1、肾上腺素、胰淀粉样多肽、神经肽Y、食欲素(orexin)、甘丙素(galanin)、抵抗素(resistin)、脂联素等也是人体能量代谢调节的重要激素,内分泌系统的调节轴和调节系统,五、钙磷与骨代谢调节系统 三个主要激素 PTH、 CT、1,25-二羟维生素D3 主要作用 是维持血液和细胞外液钙、磷、镁等相对恒定,参与骨的代谢但骨骼的发育、生长和成熟还与受其他许多因素的调节,如GH、甲状腺激素、糖皮质激素、胰岛素、胰岛素样生长因子等,内分泌系统的调节轴和调节系统,六、加压素-加压素受体-水孔蛋白调节系统 该系统主要控制人体的饮水行为,维持正常的血浆渗透压,内分泌系
6、统的调节轴和调节系统,七、胃肠胰激素分泌细胞系统 组成: 肠血管活性肽、生长抑素、胆囊收缩素、胃泌素、胃泌素释放肽、胰泌素、抑胃肽、胃动素、脑啡肽、P物质、胰多肽、神经降压素等 作用: 调节胃肠胰的分泌、蠕动、消化、吸收和组织重建等,内分泌疾病的病因和分类*,一、功能 1、腺体破坏自身免疫病、肿瘤、出血、梗死、炎症、坏死、手术切除、放射损伤 2、激素合成缺陷基因缺失 3、腺体外疾病1,25(OH)D31,25(OH)2D3肾病,内分泌疾病的病因和分类*,二、功能 1、腺体肿瘤 2、MEN 3、异位内分泌综合征 4、激素代谢异常 5、医源性内分泌紊乱,内分泌疾病的病因和分类*,三、激素敏感性 在
7、受体或受体后水平发生激素抵抗激素水平 临床表现功能多正常或,少数,内分泌疾病的诊断*,一、功能诊断 1、典型症状和体征 2、激素水平 3、动态试验(兴奋、抑制),内分泌疾病的诊断*,二、病理诊断 1、影像学检查 2、放射性核素检查 3、超声检查 4、细胞学检查 5、静脉导管检查,内分泌疾病的诊断*,三、病因诊断 1、自身抗体 2、白细胞染色体 3、HLA,内分泌疾病的防治原则*,一、 功能 1、手术切除肿瘤或增生组织 2、放疗破坏肿瘤或增生组织 3、药物抑制激素的合成和分泌 二、 功能 1、替代治疗补充相应的激素 2、腺体细胞移植如细胞移植,甲状腺毒症,定义 指组织暴露于过量甲状腺激素条件下发
8、生的一组临床综合征,甲状腺毒症,一、甲状腺功能亢进症 二、非甲状腺功能亢进症,一、甲状腺功能亢进症*,1、弥漫性毒性甲状腺腺肿(Graves病) 2、桥本甲状腺毒症 3、新生儿甲状腺亢进症 4、多结节性毒性甲状腺肿 5、甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer disease) 6、滤泡状甲状腺癌 7、碘致甲状腺功能亢进症(IIH) 8、HCG相关性甲状腺功能亢进症(绒毛膜癌、葡萄胎) 9、垂体TSH瘤或增生致甲状腺功能亢进症,二、非甲状腺功能亢进症*,1、亚急性肉芽性甲状腺炎(亚甲炎) 2、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(无痛性甲状腺炎) 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎) 4
9、、产后甲状腺炎(PPT) 5、外源性甲状腺激素替代 6、异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等),Graves病(GD),一、病因及发病机理 二、临床表现 三、特殊类型 四、Lab 五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗,一、病因及发病机理,1、遗传因素 白种人-HLA-B8/DR3 黑种人HLA-B17 黄种人HLA-Bw46/B5,一、病因及发病机理,2、免疫因素-器官特异性 (1)自身免疫性甲状腺病(AITD)桥本氏病、产后甲状腺炎、GD (2)体液免疫 甲状腺自身抗体-TPOAb、TgAb、NISAb、TRAb等(+),一、病因及发病机理,2、免疫因素 (2)体液免疫- GDTh2型体液免疫 T
10、RAb*(TSH受体抗体)=TBII(TSH结合抑制性免疫球蛋白)与TSH受体结合,不同亚类不同结合位点不同的效果 TSAb* (TSH受体刺激性抗体) 类TSH效应GD TSBAb* (TSH刺激阻断性抗体) 阻断TSH与受体的结合抑制甲状腺增生和TH的产生 TGI* (甲状腺生长免疫球蛋白) 刺激甲状腺细胞增生,不引起甲亢,一、病因及发病机理,2、免疫因素 (3)细胞免疫 Graves眼病(GO) Th1型(细胞免疫)-IL2、IFN-、TNF- Th1型-成纤维细胞的自身抗体、眼外肌的自身抗体,一、病因及发病机理,3、环境因素 细菌感染(耶尔森肠杆菌与TSHR可能同源) 性激素 应激 锂
11、剂,一、病因及发病机理,发病机理 免疫耐受系统障碍反应T细胞攻击甲状腺 甲状腺细胞表面免疫相关性蛋白(HLA-DR、ICAM-1)异常表达甲状腺的自身免疫 遗传易感性,二、临床表现,1、甲状腺毒表现 高代谢综合征() 精神神经病变() 心血管病变(,脉压、甲心) 消化系统异常(,偶有肝损、黄疸) 造血系统异常(WBC、L%、M% 、ITP) 生殖系统异常(,男性偶有乳腺发育),二、临床表现,1、甲状腺毒表现 肌肉骨骼病变 甲亢性周期性瘫痪(TPP)常伴GD、多结节毒甲肿、低K,好发亚洲青中年,剧烈运动、高C饮食、INS注射多为诱因,下重上轻 甲亢性肌病肌无力(肩胛、骨盆肌群) 重症肌无力,二、
12、临床表现,2、甲状腺肿大 I、II、III肿大 弥漫性、对称性 质地不等 无压痛 触及震颤、闻及血管杂音,二、临床表现,3、眼征 (1)单纯性交感N兴奋 轻度突眼18mm Stellwag Sign* Mobius Sign* Joffroy Sign* Graefe Sign*,二、临床表现,3、眼征 (2)浸润性突眼*眶后组织的自身免疫炎症 18mm 明显眼部症状 明显眼部阳性体征 视力,二、临床表现,3、眼征 (3)Graves病眼征的分级标准(ATA) 0 无症状、体征 1 无症状有单纯性眼征 2 有症状有眼征、软组织受累 3 18mm 4 眼外肌受累 5 角膜受累 6 视力受损,三、
13、特殊类型,1、甲状腺危象 2、甲状腺功能亢进性心脏病 3、淡漠型甲状腺功能亢进症 4、T3、T4型甲状腺毒症 5、亚临床甲状腺功能亢进症 6、妊娠期甲状腺功能亢进症 7、胫前粘液性水肿 8、Graves眼症(EGO、GO/TAO),三、特殊类型,1、甲状腺危象* 机理FT3、CA受体数目及敏感性 诱因感染、手术、131I治疗、外伤、药物反应、MI 特点原有症状 高热、大汗、呼吸急促 烦躁、谵妄、嗜睡、昏迷 心动过速、房颤、房扑、心衰 恶心呕吐、腹泻、黄疸,三、特殊类型,2、甲状腺功能亢进性心脏病* 机理甲亢毒血症直接损伤?、持续心动过速损伤了LV心肌细胞调节胞浆Ca含量的能力 特点 心律失常(
14、多快少慢)心动过速、房颤、房扑,偶AVB 心脏增大 心衰-心率相关性心力衰竭,三、特殊类型,3、淡漠型甲状腺功能亢进症* 特点 老年、神志淡漠 高代谢、眼征、甲肿不明显 消瘦、房颤明显,三、特殊类型,4、T3、T4型甲状腺毒症* T3型 TT3、FT3,TT4、FT4正常 多见缺I地区、老年人、GD、毒结肿、甲瘤 T4型 TT4、FT4,TT3、FT3正常 多见I甲亢、全身严重疾病(5脱I酶T4转T3),三、特殊类型,5、亚临床甲状腺功能亢进症* 排除了其他抑制TSH水平的疾病,T3、T4正常,TSH减低 0.1常需治疗(ATA),三、特殊类型,6、妊娠期甲状腺功能亢进症 妊娠期甲亢TBGTT
15、4、TT3 ,诊断以FT3、FT4、TSH为准,治疗FT3、FT4控制正常上界 一过性妊娠呕吐甲亢HCG与TSH有相同的亚单位、相似的亚单位和受体亚单位 新生儿甲亢母体的TRAb过胎盘 产后GD免疫抑制的解除 产后甲状腺炎甲状腺滤泡破坏,三、特殊类型,7、胫前粘液性水肿* 5%GD合并 非凹陷性水肿 胫骨前下1/3多见,三、特殊类型,8、Graves眼症 EGO(甲状腺正常型Graves眼病) * 排除其他眼病 可有亚临床甲亢及自身Ab阳性 GO/TAO(甲状腺相关性眼病)* ATA 4级 GO多见男性(GD反之),四、Lab,1、激素 TSH最敏感 FT3、FT4、TT3、TT4 准确性 F
16、T3/FT4 TT3/TT4 反应甲状腺功能 FT4/TT4 FT3/TT3 T3/T4型甲亢分别以T3或T4为准 rT3 低T3综合征 TRH试验(+)/T3抑制试验(+)鉴别诊断(垂体性甲亢等),现已为超敏TSH取代,四、Lab,2、Ab TRAb(+)75%-96%新发GD TSAb(+)85%-100%新发GD,四、Lab,3、甲状腺影像学检查 131I甲状腺功能() ECT甲状腺结节、肿瘤的诊断及鉴别诊断 MRI、CT、B超判别眼部、甲状腺及其周围情况,五、诊断*,1、甲状腺功能亢进症的诊断 高代谢症状体征 甲状腺肿大 FT4、FT3 、TSH ,五、诊断*,2、GD的诊断至少前二项
17、 甲亢 甲状腺弥漫性肿大 浸润性突眼 TRAb/TSAb(+) 其他Ab(+) 胫前粘液性水肿,六、鉴别诊断,1、甲状腺炎一过性甲亢131I 2、结节性毒性甲状腺肿ECT分布不均、呈灶状 3、甲状腺自主高功能腺瘤 B超腺瘤包膜 ECT腺瘤区呈核素,七、治疗,1、ATD 治愈率40%, 适应证* 病情轻中度 甲肿轻中度 年龄20 孕妇、高龄、伴有其它严重疾病不宜手术 术前准备、放射碘前准备 术后复发又不宜放射碘,七、治疗,1、ATD 药物硫脲类(PTU/MTU)、咪唑类(MMI/甲亢平)抑制TH产生,PTU还抑制T4T3 疗 程 初治期1-2月,1月后起效(T4 t1/2 约1W、释放约2W)
18、减量期3- 4月,1次/2-4W 维持期1-1.5年,七、治疗,1、ATD 停药指标* 症状、体征缓解 18月 治愈预测指标甲肿消失、TSAb转(-)、T3抑制试验正常,七、治疗,1、ATD 不良反应* 粒细胞减少 约10% 2-3月内 WBC 3X109/L or N 1.5X109/L停药 皮疹剥脱性皮炎 胆汁淤性黄疸、血管N性水肿、中毒性肝炎、急性关节痛,七、治疗,2、RAI 适应证*中度甲亢,25岁,ATD无效或过敏,不宜或不愿手术 (21岁首选 in USA) 禁忌证*妊娠哺乳,25岁,严重心肝肾病变、活动性肺TB,WBC3X109/L、N1.5X 109/L,重症浸润性突眼,甲亢危
19、象,七、治疗,2、RAI 注意事项 病情重、甲状腺大、甲心用MMI先控制病情(24h抑制消失)、不用PTU(抑制可达数月) 治后2-4周症状减轻,6-12周甲功正常,6月后可二次治疗 不良反应* 一过性或永久性甲减 电离辐射、继发性自身免疫 放射性甲炎 治后7-10天,可给阿斯匹林、糖皮质激素 甲状腺危象 加重突眼,七、治疗,3、手术 适应证* 中重度甲亢、药物无效 明显肿大有压迫 胸骨后甲状腺肿 结节性甲肿伴甲亢 禁忌证* 严重浸润性突眼 严重心肝肾病变 妊娠前3个月和第6月后,七、治疗,3、手术 方式 次全切除传统手术或内窥镜 副作用 甲旁减 喉返神经损伤,七、治疗,4、其它 碘剂 仅限术
20、前、甲状腺危象 受体阻滞剂 阻断TH对心脏的兴奋、外周组织T4T3 有支气管病慎用、或试用1受体阻滞剂,七、治疗,5、甲状腺危象* 去除诱因 抑制TH的合成 PTU 首剂600mg、250 q6h 抑制TH的释放PTU后1h Co碘5d、q8h NaI 静滴1.0g/d X3-7d 碳酸锂0.5-1.5/d,七、治疗,5、甲状腺危象 心得安抑制T4转T3, 20 - 40mg q6-8h po 1mg静注 氢化可的松50-100mg q6-8h 降低和清除TH透析、血浆置换 对症处理、支持疗法、护理,七、治疗,6、浸润性突眼 一般处理高枕、限盐、利尿 眼部保护甲基纤维素、氢考眼水,抗生素眼膏,
21、眼罩 免疫抑制剂 强的松60-100mg/d X 2-4 W, 减量 X 4-2 W 甲强龙0.5-1.0 g qod X3d 强的松 环磷酰胺,七、治疗,6、浸润性突眼 严重突眼、暴露性角膜炎、压迫性视N病变眼眶减压术、球后放疗 甲亢ATD 预防性? L-T4 50-100mg/d,七、治疗,7、妊娠期甲亢 ATD PTU 300mg/d 50-150 (胎儿安全剂量)维持FT4在正常上界 妊娠后6月减量妊娠免疫抑制 产后加量妊娠免疫抑制解除 哺乳期PTU 300mg/d (胎儿安全剂量) 新生儿甲亢轻者不需治、重者PTU10-25mg q8h L-T4? 手术妊娠中期 放疗禁用,七、治疗,
22、8、甲心 抗甲亢首选放疗、次之ATD 心得安Hr、Q心、脉压40-60mg q6-8h 慎用地高辛、利尿剂,糖尿病,糖尿病,1、定义 2、发病率 3、分型、分期 4、病因及发病机理 5、病生 6、临床表现,7、并发症 8、实验室检查 9、诊断 10、鉴别诊断 11、治疗 12、DKA,HNDC,一、定义,糖尿病一组由遗传和环境因素相互作用而引起的临床综合征。 糖尿病因胰岛素分泌缺陷以及胰岛素作用缺陷,引起糖、蛋白、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱。临床以高血糖为主要共同标志,久病可引起多个系统损害。病情严重或应激时可发生急性代谢紊乱如酮症酸中毒等。,二、发病率,IDF糖尿病数据2009-10-
23、18 目前全球糖尿病患者:2.85亿 未来20年内将增加至:4.35亿 每年死于糖尿病人数:400万 每年花费资金:3760亿美元,中国2型糖尿病防治指南2010 WY Yang, et al. N Engl J Med. 2010;362:1090-101.,患病率,(年),我国糖尿病患病率增长迅速,总量全球第一 我国20岁以上的成年人糖尿病患病率为9.7%. (新的研究表明:可能已超过 11%,完全正常血糖者不到 50% ),9240万,中国2型糖尿病防治指南2010 WY Yang, et al. N Engl J Med. 2010;362:1090-101.,患病率,(年),我国糖尿
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