DPLD诊断和治疗--讲义-(徐作军).ppt
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1、弥漫性间质性肺病的 诊断和治疗进展,中国医学科学院 北京协和医院 呼吸科 徐作军,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括:肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 临床实践中,这些术语常与胸部X线表现相关,基本概念,拟讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ? (是不是间质性病变? ) 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ? (是否是特发性间质性肺炎? ) 诊断思路 ? 间质性肺病的治疗 ? (如何处置间质性肺病?),拟讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ? (是不是间质性病变? ) 间质
2、性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ? (是否是特发性间质性肺炎? ) 诊断思路 ? 间质性肺病的治疗 ? (如何处置间质性肺病?),基本概念,Interstitial lung disease (ILD) Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP),DPLD/ILD,肉芽肿疾病 结节病、 PLCH,胶原血管疾病 (包括血管炎
3、),吸入因素 职业(有机无机) 环境(包括家居) 气体蒸汽气溶胶 爱好鸟宠物,遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病,某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症(PAP) 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性(药物放射),特发性间质性肺炎(IIP),感染 * 病毒 非典型病原体 PCP,继发于其他系统疾病 消化、肾脏、循环等,双肺弥漫性病变肺纤维化 ? (是不是间质性病变? ),详细的病史 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛 体格检查 湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液 血清化验,如何判断是否是间质性肺病? -个人的体会,HRCT 胸腔积液 不对称性 肺功能 肺功能正常 弥
4、散正常 支气管镜检查 BALF和TBLB 有创肺活检,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ? (是不是间质性病变? ) 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ? (是否是特发性间质性肺炎? ) 诊断思路 ? 间质性肺病的治疗 ? (如何处置间质性肺病?),Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease (DPLD / ILD),已知原因: 药物、CTD、粉尘、放射 等,肉芽肿性疾病: 结节病、外源性过敏性肺炎 等,其他: LAM、PLCH、EP等,特发性间质性肺炎 (IIP),ATS/ER
5、S statement: AJRCCM 2002;165:277,DPLD/ILD,肉芽肿疾病 结节病、 PLCH,胶原血管疾病 (包括血管炎),吸入因素 职业(有机无机) 环境(包括家居) 气体蒸汽气溶胶 爱好鸟宠物,遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病,某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症(PAP) 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性(药物放射),特发性间质性肺炎(IIP),感染 * 病毒 非典型病原体 PCP,继发于其他系统疾病 消化、肾脏、循环等,特发性间质性肺炎(IIP),特发性肺纤维化(IPF/UIP),除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气
6、管炎伴间质性肺病(RBILD),淋巴细胞间质性肺炎(LIP),脱屑型间质性肺炎(DIP),急性间质性肺炎(AIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),特发性间质性肺炎的分类,隐原性机化性肺炎(COP),各种IIP的临床概述,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ? (是不是间质性病变? ) 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ? (是否是特发性间质性肺炎? ) 诊断思路 ? 间质性肺病的治疗 ? (如何处置间质性肺病?),病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定,不是 IIP 如:可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是IIP,HRCT 能明确诊断 IPF
7、 ,并且有典型的临床表现,临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型,具有诊断另一种DPLD 的特征,如 PLCH,怀疑其他 ,TBLB或 BALF ?,如果无诊断意义,TBLB, BALF或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,病史 体格检查 血清化验 HRCT 支气管镜 BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检,诊断方法,HRCT在诊断IIP中的作用,普通CT vs HRCT,HRCT对IIP的诊断价值,对于典型的IPF表现,可以根据HRCT临床诊断,正确率在90%以上。 对于某些较为典型的IIP,如COP、LIP可以结
8、合临床拟诊。 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT,理论上是不能做出鉴别诊断的。,IIP诊断标准,仅IPF有临床诊断标准 其余IIP均需要依靠病理,Committee Chairs: G. Raghu, J. Egan, F. Martinez Committee composition : - 24 pneumonologists - 4 radiologists - 4 pathologists - 1 methodologist - 3 librarians,Subjected to external review,ATS/ERS/JRS/ALAT: IPF 诊断标准,Diagnosis o
9、f IPF,IPF 诊断需要: 排除其它已知原因导致的ILD (如:环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。 在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。 有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。,Subjected to external review,Diagnostic algorithm for IPF,Subjected to external review,HRCT criteria for UIP pattern,Subjected to external review,Diagnostic algorithm for IPF
10、,Subjected to external review,UIP 的病理学标准,明显纤维化 / 结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶 缺乏不支持UIP诊断的特征,Histopathological criteria,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,Subjected to external review,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of
11、 IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?,Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF,Subjected to external review, Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?,关于IPF诊断的一些建议,IPF诊断的正确性随着C-P-R
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