线粒体和过氧化物酶体.ppt
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1、,郭慧敏 吕晓薇,线粒体和过氧化物酶体 异常导致的病变,词汇,Mitochondria 线粒体 exhibit 呈现 elevated 高的 metabolic rate 代谢率 respiratory 呼吸的 oxidize 氧化 initial 最初的 abnormality 异常,反常 impacted 压紧的,结实的 severity 严重 infancy 婴儿期,seizures 发作 episodes 发病, 发作 intolerance 不耐受 skeletal muscle fibers 骨骼肌纤维 peripheral 外围的 aggregates 聚集物 inclusion
2、 包含物 flavoprotein 黄素蛋白 enzyme succinate dehydrogenes 琥珀酸脱氢酶 synthesis 合成 oxidative phosphorylation 氧化磷酸化 clinical phenotype 临床表现 inheritance 遗传 exclusively 排外的,专有的 inherited maternally 母系遗传,heteroplasmy 异质体 preponderance 优势 defective 缺陷 neurological 神经学上的 onset 开始 Parkinsons disease Parkinson病(PD) d
3、egenerative changes 质变 drug addict 吸毒者 muscular tremor 肌肉震颤 heroin 海洛因 contaminated 污染的 substantia nigra 黑质 visual 视觉的 liver 肝脏 peroxisomes 过氧化物酶体 organelles 细胞器,import 输入 cytosol 细胞溶胶 uptake 吸收 strain 菌株 isolate 分离 disruption 解体 adrenoleukodstrophy(ALD) 肾上腺脑白质营养不良 adrenal insufficiency 肾上 腺皮质功能不全;
4、阿狄森病(Addisons disease) dysfunction 功能障碍 metabolize 物质交换 myelin sheaths 髓鞘 retard 迟延 bone marrow transplantation 骨髓移植 gene therapy 基因治疗,线粒体的结构:,线粒体的功能:,线粒体是真核生物氧化代谢的部位,是糖,脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。最终氧化的共同途径是三羧酸循环和呼吸链的氧化磷酸化。,真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰:,线粒体是呼吸作用的主要场所,我们来介绍一下存在于线粒体内膜上的呼吸链的主要成分 复合物I,又称NADH脱氢酶,功能是催化一对电子从NADH传给
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