病例讨论.ppt
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1、病例讨论,病例特点,46岁的中年女性,反复发作性视物模糊、黑朦2年,加重1月。 既往有“支气管哮喘”10多年,间断服用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1年余,再发加重半月”在本科室住院,诊断有“静脉窦血栓形成”、 “左侧肾上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。,病例特点,体查:神志语利,满月脸,肥胖,双侧瞳孔等大等园,对光反射存在,口唇发绀,双肺可闻及哮鸣音。 辅助检查: 血常规:RBC5.66*1012/L,HB160g/L,红细胞压积52.5%。 脑脊液:压力400 梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性,病例特点,心电图:窦性心动过速,
2、P波改变,考虑右室扩大。 胸片:双肺水肿及心影改变,提示心功能不全。 颈部血管彩超:右侧椎动脉内径均匀性细窄。 心脏彩超:左房、右心扩大,三尖瓣返流,估测肺动脉压68mmHg,肺动脉返流。 头部MRI:双侧额叶缺血灶。,病例特点,头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。 肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶 DSA:1)右侧椎动脉闭塞,2)左侧大脑后动脉、左侧小脑上动脉闭塞,左侧大脑前动脉起始段闭塞,3)左侧横窦血栓形成,初步诊断,脑静脉窦血栓形成 (CVT) 支气管哮喘 红细胞增多征 慢性肺原性心脏病 左侧肾上腺结合部增生?,进一步检查,复查脑脊液 完善17KS、17OH等化验 定期复查肾上腺CT 肺功
3、能检查 脑外科会诊,鉴别诊断,良性颅内压增高 颅内炎症性病变 颅内占位性病变 动脉性脑梗塞 引起眼部症状的病症,CVT病因诊断, 感染性原因: 局限性:头面部的化脓性感染,如面部危险三角区的皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。 全身性:败血症等各种血行感染。 非感染性原因: 全身性: 妇产科:妊娠、产后、口服避孕药; 外科:任何类型手术后; 内科:严重脱水、休克、消耗性疾病(恶液质、晚期癌症)、 心肺功能不全、某些血液病(溶血性贫血、镰状细胞病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等)、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白和蛋白缺乏症等。 局限性:头外伤、脑肿
4、瘤、脑外科手术后等。,病因诊断,CVT队列研究显示 口服避孕药(54.3%) 血栓前状态(34.1%):抗凝血酶III缺乏、蛋白和蛋白缺乏、因子Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征 妊娠和产褥期(21%) 感染性因素(12.3%):耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等 其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等 其他药物(7.5%):雄激素、免疫球蛋白、维生素A等 肿瘤相关(7.4%) 系统性疾病(7.2%):系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿、甲状腺疾病等 病因未明:约12.5%,上矢状窦血栓 (SSST),多种病
5、因可引起SSST,其中非感染性原因更为多见。 临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、 癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。,横窦和乙状窦血栓,横窦和乙状窦统称为侧窦。 病因:以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为: 直接途径:如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质,而后脓肿压迫横窦,使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。 间接途径:乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓,而后血栓扩展到乙状窦,开始为附壁血栓,后渐扩大为静脉窦血栓。,横窦和乙状窦血栓,临床表现 一侧橫窦闭塞时可无症状。 当对侧橫窦或窦 汇先天异常,颅内静脉仅依赖一侧橫窦 回流易导致颅内压增高。 横窦血栓向下扩展至岩下窦时,
6、造成外展神经麻痹。 扩展至颈静脉时,可影响到IX、X、XI颅神经。 血栓向前扩展至岩上窦时,压迫三叉神经节或三叉神经第一支。 血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时,会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。 左侧横窦血栓累及到皮层时,可出现失语。,岩上窦及岩下窦血栓,岩上窦前起于海绵窦的后端,中止于橫窦。 此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。 血栓波及此窦,可出现同侧面部疼痛或感觉减退。 岩下窦前起于海绵窦后缘,行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经,同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。,直窦血栓,起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处,直行向后与上矢状窦相连。 单纯直窦血栓少见,常
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