西安白癜风-医生.ppt
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1、西安仁爱白癜风的研究院,马晶 皮肤病研究所,白癜风,一 白癜风的几个临床问题 二白癜风发病机制的研究进展 三 白癜风的治疗及进展 内外科疗法 自体表皮移植 黑素细胞培养及异体移植展望,白癜风的几个临床问题,特 点 1 后天获得性-区别于先天病,白化病,斑驳病 2 原发性-区别于其它皮肤病遗留的脱色素病,花斑癣,炎症后色素减退,花斑癣 3 色素脱失 遗传:国内3-17.2%有阳性家族史 遗传方式-常染色体显性遗传伴不同外显率.,发病诱因,1 精神因素:精神创伤、紧张、情绪波动 2局部因素:外伤(机械伤、烧伤、冻伤) 皮炎、局部感染、固定药疹 一般外伤或炎症后1-2月或数年局部出现白斑-同形反应开
2、始的白癜风 3日晒:短期暴晒,夏日海滨游泳 4其它:产后、手术后(应激) 接触甲苯后,好 发 部 位,易受摩擦及阳光照晒的暴露部位 颜面、颈、手指背、腰腹部 及骶尾部,临 床 表 现 1 白癜风可发生于任何年龄(生后白癜风 ), 任何部位,表现为大小不一、形状不定、常对称分布、一般无自觉症状的色素脱失斑,。 2 进展期病人可有同形反应阳性。 3 病情反复迁延,有时可自行好转或消退,有的病人可长期限局在某些部位,部分病人有明显季节性加重,一般春末夏初病情发展迅速,冬季缓慢。,临床分型 寻常型 限局: 白斑局限于某一部位 散发: 散在多发性白斑,多对称分布,总面积不超过体表面积50% 泛发: 白斑
3、泛发全身,累及体表面积50%以上 肢端: 白斑主要分布于肢端、面部 节段型,泛发性白癜风,分 期,根据病情活动与否可分为两期: 进展期,皮损仍在不断发展扩大,有新发皮损, 同形反应可阳性。 稳定期,皮损不再扩大,无有新发皮损,同形反应一般为阴性。,鉴别诊断,一 先天性 1 白化病: 先天性遗传缺陷, 酪氨酸酶活性缺乏。毛发、皮肤 、眼均脱色素 2 贫血痣:先天减色斑, 血管功能异常, 对儿茶酚胺敏感性增强, 血管处长期收缩状态, 造成局部色素减退。摩擦实验、玻片压迫实验 3 无色素痣: 黑素体聚集和输送障碍所致。减色斑、单侧、沿神经分布、形状终身不变 4 斑驳病: 三角形白色额发、头皮脱色素斑
4、、无色素沉着晕, 四肢、胸腹也可见色素减退斑, 中央有色素岛, 正常皮肤也可有色素沉着斑点但手足及背部皮肤正常。,鉴别诊断,二 后天性 1花斑癣: 2脂溢性皮炎:消退时色减, 界限不清, 有鳞屑 3 单纯糠疹:减色斑, 表面鳞屑 目前认为以上三病都与糠秕孢子菌有关,4 黏膜白斑:外阴处多见。角化、肥厚、浸润,瘙痒重 5 硬萎: 三期: 肿、硬、萎缩, 非单纯颜色改变, 须触摸。 6 女阴皮炎(湿疹、神经性皮炎) 7 老年性白斑: 圆形、稍凹陷、躯干及下肢多。常伴老年疣、白发、血管瘤 8 特发性点状色素减少症: 中年人, 暴露部位多, 无明显萎缩,9 Vogt-小柳综合征: 脑、眼、耳、皮肤等多
5、系统损害 前驱症状: 类似感冒, 重者伴脑炎或脑膜炎 症状, 1-2周后 眼病期: 双眼急性弥漫性葡萄膜炎 恢复期:发病2月后, 上述症状开始消退, 皮肤出现白斑, 对称、散在,可伴脱发 10 硬皮病的色素异常 11 炎症后色素减退: 皮炎、银屑病等,白癜风发病机制的研究进展,基础-黑素细胞培养的成功 了解黑素细胞的性质, 白癜风的发病机制等。 现在已知黑素细胞不仅能产生黑色素, 还能合成很多生物活性物质, 如激素、生长因子及其它细胞因子。,四大学说,自 身 免 疫 学 说 黑 素 细 胞 自 身 破 坏 学 说 神 经 化 学 因 子 学 说 遗 传 因 素,一 自 身 免 疫 学 说,1白
6、 癜 风 患 者 发 生 其 他 自 身 免 疫 病 以 及其 他 自 身 免 疫 病 病 人发 生 白 癜 风 较 一 般 人 明 显 增 高. 2患 者 血 清 中 可 测 到 多 种 自 身 抗 体,以 及 抗 黑 素 细 胞 抗 体, 阳 性 率 达5093, 且 与 病 情 严 重 度 相 关。 3恶 性 黑 素 瘤 患 者 白 癜 风 发 生 率 明 显 高 于 正 常 人, 国 外 有 一 组450 例 黑 素 瘤 病 人, 29 例 (6.4%) 有 白 癜 风。 4白 癜 风 病 人 存 在 着 细 胞 免 疫 及 体 液 免 疫 异 常, 如 T 细 胞 亚 群 的 变 化
7、,可 溶 性 白 介 素2 受 体 以 及 一 些 细 胞 因 子 的 变 化。,5 本 病 病 程 迁 延 慢 性, 符 合一 般 自 身 免 疫 病 规 律。 6 本 病 不 仅 影 响 皮 肤 黑 素 细 胞, 也 影 响 眼、 耳 等 处 色 素 细 胞. 7 部 分 病 人 同 形 反 应 阳 性。 8 病 理 变 化 进 行 期 白 斑 边 缘 有 单 核 细 胞 聚 集, 符 合 迟 发 型 超 敏 反 应。 白 斑 边 缘 部 表 皮 郎 格 罕 细 胞 数 目 增 多。 9 皮 质 类 固 醇 激 素 及 免 疫 抑 制 剂 治 疗 有 效。,二、 黑 素 细 胞 自 身 破
8、 坏 学 说 在 黑 素 合 成 过 程 中, 其 中 间 产 物 如 多 巴 多 巴 醌 多 巴 色 素56 二 羟 吲 哚 等, 都 是 属 于 单 酚 或 多 酚 类 化 合 物,酚 类 物 质 的 积 聚 或 产 生 过 多 都 对 黑 素 细 胞 有 选 择 性 细 胞 毒 性, 能 损 伤 黑 素 细 胞。,三、神 经 化 学 因 子 学 说 神 经 末 梢 释 放 的 化 学 介 质 如 去 甲 基 肾 上 腺 素 乙 酰 胆 硷 或 其 他 物 质 可 能 对 黑 素 细 胞 有 损 害 作 用。,四 遗 传 因 素,遗 传 因 素 的 本 病 的 发 生 起 着 一 定 的
9、作 用。 据 国 内 外 报 道340 患 者 有 阳 性 家 族 史。,五大新学说,1 白癜风患者黑素细胞粗面内质网结构和功能固有缺陷学说 2 黑素细胞生长因子缺乏学说 3 白癜风是对称性皮肤淋巴瘤的良性变异学说 4 褪黑激素受体学说 5 自由基损害学说,白癜风患者黑素细胞粗面内质网 结构和功能固有缺陷学说,研究表明: 长期培养白癜风白斑周围临床正常皮肤, 发现超微结构有多种异常, 主要有粗面内质网扩张, 出现环状粗面内质网, 黑素小体分隔成室, 粗面内质网扩张不仅见于进行期,还见于稳定期及恢复期。 研究提示: 患者黑素细胞存在内在缺陷, 粗面内质网扩张 细胞因子或黏附因子改变周围环境 诱发
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