白血病leukemia长沙医学院内科教研室.ppt
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1、白血病 (leukemia) 长沙医学院 内科教研室,白血病概述 急性白血病,概述,【定义】 白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损,其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力,发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。,特点: 白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖,并浸润其它器官和组织,正常造血受抑。 临床表现: 贫血、出血、染感、浸润。,【分类】,根据成熟程度及自然病程 急性白血病(Acute Leukemia AL) 慢性白血病(Chronic Leukemia CL),急性白血病 急性淋巴细胞白血病 (acute lymphocytic leukemia
2、ALL) 急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia ANLL) 或急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML),慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic granulocytic leukemia CGL) 或慢性髓性白血病 (chronic myelogenous leukemia CML) 其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。,【发病情况】,年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.181) 成
3、人以ANLL多见,儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。 恶性肿瘤死亡率中,男性第6位,女性第8位,儿童及35岁以下成人为第一位。,【病因和发病机制】,一、病毒: 已经证实, 成人T细胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus- HTLV-)是引起成人T细胞白血病(ATL)的主要原因。 证据:1、ATL的T细胞中分离出HTLV-。 2、ATL患者血清检出HTLV-抗体。,二、电离辐射: 照射剂量与白血病发病率密切相关。 引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断 裂和重组。,三、化学因素: 多为ANLL,常有白血病前期。 苯 乙双吗啉:染色体畸变 烷化剂,四、遗传因素:
4、家族性白血病; 单卵性孪生子发病率高于双卵; 某些遗传病发病率高于正常; 染色体异常 t(9;22)CML t(15;17)-APL,五、其他血液病: MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。,急性白血病 (acute leukemia AL),AL为骨髓中异常原始细(白血病 细胞)大量急剧增生并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。,一、FAB分型: 根据形态学和细胞化学分型,【分型】 形态学、免疫学、细胞遗传学 (morphology immunology cytogenetics MIC)分型,(一)急性淋巴细胞白血病
5、(分三型),L1: 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 12m)为主,儿童多见。 L: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 12m) 为主,成人多见。 L3: 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小 较一致,细胞内有明显空泡。,(二)急性非淋巴细胞白血病(分七型),1、 急性粒细胞白血病未分化型(M1): 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC) 90%以上。 2、 急性粒细胞白血病部分分化型(M2a): 原粒细胞占骨髓NEC的 30%89%。,3、急性早幼粒细胞白血病(M3): 以多颗粒 的早幼粒细胞为主,占骨髓NEC的30%以上。早幼粒原粒。 4、急性粒单核细胞白血病(M4): 原始细胞占骨髓NEC的30%
6、以上, 各阶段粒细胞占30%79%, 各阶段单核细胞占20%。 M4Eo:异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。,5、急性单核细胞白血病(M5): 各阶段单核 细 胞占骨髓NEC的80%。 原单细胞占骨髓NEC的80%为M5a, 80%为M5b 6、急性红白血病(M6): 原始细胞 占骨髓NEC的30%,幼红 细胞 50%,伴形态学异常 7、急性巨核细胞白血病(M7): 骨髓中原始巨核细胞 30%,( 三)AL特殊类型: 急性髓性白血病未分化型(M0): 形态学无法分类,免疫分 型有髓系 标志。 急性粒细胞白血病M2b型( M2b ): 骨髓中异常中性中幼粒细胞30%。,二、免疫学分型 T细胞:C
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