神经系统变性性疾病.ppt
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1、神经系统变性疾病,概念,一组原因不明的慢性进行性损害神经系统等组织的疾病 运动神经元病 多系统萎缩 变性痴呆,运动神经元病,Motor neuron disease , MND,下下,上下,脑干下,下下,上,脑干,概 念,运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。,病 因,尚不明确,可能与下列因素有关: 1.感染和免疫因素遗传因素: 2.金属元素: 3.遗传因素:
2、 4.营养障碍: 5.神经递质,病 理,部位:皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变:神经元变性,数目减少,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合,分为四型: 1.肌萎缩性侧索硬化(ALS) 上、下、脑干; 30-60岁发病,男性多于女性; 首发症状常为双手,后上肢、下肢; 晚期可出现延髓麻痹; 有主观、无客观感觉异常 35年死于呼吸肌麻痹;,下,脑干下,上,临 床 表 现,2.进行性肌萎缩(PSMA): 脊髓前角细胞 20-50岁左右发病; 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩, 逐渐向近端发展; 晚期全身; 10年,死于肺部感染,下,临 床 表 现,3.进行性延髓麻痹
3、(PBP): 病变侵及脑桥和延髓运动神经核; 少见,40-50岁发病; 构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力, 舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失, 也可有下颌反射亢进,强哭强笑, 真、假性球麻痹并存; 进展快,预后不良,多在12年内 死于呼吸肌麻痹和肺内感染。,脑干,临 床 表 现,4.原发性侧索硬化(PLS) 累及椎体束; 罕见,中年发病; 首发症状常为双下肢、可逐渐累及上肢, 表现为四肢上运动神经元受损症状; 无感觉异常,无肌萎缩; 可出现假性球麻痹。 慢性进展、存活较长时间,上,不典型MND 痴呆、锥体外系、感觉异常、括约肌障碍、眼外肌麻痹 发病机制不明,辅 助 检 查,1.EMG: 神
4、经源性改变; 2.肌肉活检:神经性肌萎缩; 3.MRI:脊髓变细(腰颈膨大处明显) 4.脑脊液:压力正常或低,蛋白正常或轻度增高,免疫球蛋白增高 5.血液:CK正常或轻度高,CK-MB正常,治 疗,目前尚无有效治疗; 支持、对症治疗。,多系统萎缩 Multiple system atrophy, MSA,多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性、成年起病的进行性神经系统、多系统变性疾病。,概念,包括纹状体黑质系-帕金森综合征(MSA-P) 纹状体黑质变性(SND) 橄榄-脑桥-小脑系-小脑性共济失调(MSA-C) 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核-自主神经功
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