肾病综合征1改.ppt
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1、肾病综合征 Nephrotic syndrome,第一临床学院内科学教研室 刘向东,概 述,是常见的肾脏病综合征中的一种 病因多,病理类型多种多样 病理生理变化复杂,并发症多 对治疗的效果不同,预后不一 在临床上具有重要的地位,诊断标准,肾病综合征,(30g/L) 低白蛋白血症,(3.5g/d) 大量蛋白尿,高度水肿,高脂血症,病 因,原发性肾病综合征,继发性肾病综合征,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎病毒 相关性肾病,原发于肾脏 的肾小球疾病,病理生理 Pathophysiology,上皮细胞,毛细血管基底膜,内皮细胞,红细胞 阴电荷 中性分子,病理生理,尿蛋白的形成机制,1、蛋
2、白尿的形成,(一)大量蛋白尿,血浆蛋白的通透性,肾小球滤过膜,电荷屏障,分子屏障,受损,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,病理生理,2、低白蛋白血症,低白蛋白血症,尿蛋白的大量丢失,蛋白分解代谢增加,蛋白摄入不足,其他成分的丢失 如IgG、C3、At等,病理生理,3、水 肿,4、高脂血症(Heperlipidemia),病理生理,肝脏脂蛋白合成增加,低蛋白血症促使脂质合成增加,血浆胶体渗透压降低是促发因素,外周利用及分解减少,LDL受体缺陷,导致LDL清除减少,原发性肾病综合征的病理类型,微小病变(Minimal Change Disease MCD) 系膜增生性肾小球肾炎
3、(MsPGN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎 ( MPGN ) Membranoproliferative Glomerulonephritis 膜性肾病( Membranous Nephropathy MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) Focal Segmental Glomerulosclerosis,病 理,微 小 病 变,光镜:肾小球基本正常,近曲小管上皮可见脂肪变性 免疫荧光:阴性 电镜:广泛脏层上皮细胞足突融合,系膜区,光镜肾小球基底膜空泡变性,袢腔开放良好(Masson,400),微小病变,临床特征 约占儿童原发性NS的80%90%,成人原发性NS的 20%25%,老年人发病
4、率又呈增高趋势 约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感,但复发率高达60% 少有高血压及肾功能损害 疗效差着,可能为病理类型的转化,病 理,光镜:系膜细胞及基质增生 免疫荧光:IgA、IgG 、IgM、C3在系膜区及毛细血管壁沉积 电镜:系膜或内皮下电子致密物沉积,系膜增生性肾小球肾炎,系膜区,系膜增生性肾小球肾炎,临床特征 我国多见,肾活检50%,青年男性多见,50%病人有前驱感染并急性起病 IgA肾病:几乎均有血尿,15%NS, 非IgA系膜增生性肾炎:50%NS,70%有血尿 NS者疗效与病变轻重有关,病 理,病 理,膜性肾病,光镜:上皮下嗜复红蛋白
5、沉积钉突形成 晚期成链环状结构基底膜增厚 免疫荧光:IgG 、C3血管壁颗粒状沉积 电镜:上皮下排列整齐的电子致密物,基底膜,膜性肾病的免疫病理,膜性肾病,临床特征,好发于中老年男性,80%表现为NS 血尿少见,常在510年后出现肾功能衰竭 血栓并发率高 早期膜性肾病治疗一般尚有效,病 理,系膜毛细血管性肾炎,光镜:系膜细胞基质重度增生,插入内皮下成双轨征 免疫荧光:IgG 、C3系膜区,血管壁颗粒沉积 电镜:系膜和内皮下见电子致密物沉积,系膜区、 基底膜,基底膜,系膜毛细血管性肾小球肾炎,电镜:系膜和内皮下见电子致密物沉积,病 理,局灶节段性肾小球肾炎,光镜:局灶节段性系膜基质增多,可伴有毛
6、细血管闭 塞及球囊粘连,相应小管萎缩,间质纤维化 免疫荧光:IgM 、C3在病变区团块状分布 电镜:上皮细胞足突广泛融合,局灶节段性肾小球肾炎,临床特点,好发于青少年男性,隐匿起病 主要表现为NS,75%有血尿,20%伴肉 眼血尿,较早出现肾功损害和高血压。 常伴肾性糖尿 只有一部分较轻的病人治疗有效,并 发 症,并 发 症,营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免疫功能下降 呼吸道、泌尿道及消化道是常见的感染部位,但临床表现常常不明显 是影响疗效和导致复发的常见原因,感 染,并 发 症,高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、 抗凝血酶减少 肾静脉血栓常见 血栓和栓塞与疗效和预后关系密切,血
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