隆突性皮肤纤维肉瘤 病例报告ppt.ppt
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1、隆突性皮肤纤维肉瘤病例1例,苏州大学医学部,小叔叔,隆突性皮肤纤维肉瘤 ( Dermatofibrosarcoma Protuberans),本病是一种起源于真皮可扩展至皮下组织的局限性低恶性度的纤维肉瘤,由成熟程度不等的纤维母细胞构成,病因不明。,本病是Darier和Ferrand首次报告于1924年。描述为坚硬、隆起的斑块,表面皮肤变薄。Hoffman(1925)命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。,1-2,患者情况,患者男性,34岁,于2012-07-24入院。患者于两年前无诱因下发现右上臂出现一肿块,无伴随症状,无任何不适,无红肿热痛,当时未予治疗,之后肿块逐渐增大,仍无任何伴随症状。患者为进一
2、步诊治,来我院求诊,B超提示右上臂肿块。收入普外科。查体:一般情况良好,右上臂肱三头肌表面有一3*2cm肿块,质中,界限清,无压痛,可推动。,患者情况,患者情况,08-03患者在全麻下行右上臂肿块切除术后补广泛切除术。之前手术留一7cm伤口,距离原切口边缘3cm处梭形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜,切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示 08-09病理回报,(图3),(图4),患者情况,患者术后恢复良好,一般情况良好,手术切口恢复良好,于08-09出院。为进一步治疗,2012-10-18入住我院肿瘤科。在CT定位后,行6MV-Xray照射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期间一般情况可,于11-
3、07出院。于11-13来我院复查血常规。,讨论:,临床要点: (一)多见于中年男性。 (二)皮疹好发于躯干。 (三)皮肤损害:为单发的淡红色或青紫色的隆起性肿块,其上有多个结节,质地坚硬,表面稍光滑,肿块大小不一,一般均附有皮肤及皮下组织。 (四)无自觉症状。 (五)皮损生长缓慢,但很少发生转移。,(图),1,4,讨论:,所有病变部位均位于真皮层,呈浸润性生长,边界不清,瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显变化,皮肤附属器保留完好,绝大多数累及皮下脂肪组织,也有可侵及骨骼肌。,5,讨论:,(图7),几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞,形成典型的致密席纹状结
4、构。经典型/普通型DFSP 表现为纤细的梭形细胞呈束状互相交错,构成特征性席纹状或车幅状,此结构是诊断本病的基本要素,其他各型均是在此基础上的变异。瘤细胞核少有异型性,但可见少到中等量的核分裂象,瘤组织中、特别是肿物周边部有不等的淋巴、浆细胞浸润。,5,病理特点,讨论:,(图8),也有各种特殊表现:局部可见较多的胶原纤维及薄壁血管; 多量的黏液样间质; 局部“鱼骨样”或“人字型”排列; 局部细胞异型性较大,似恶性纤维组织细胞瘤样; 可见少量黑色素沉积。,5,病理特点,免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质,SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质,CD34 阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布,
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