肾病综合征医学课件PPT.ppt
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1、肾病综合征,银河酒店 http:/ syndrome,NS)诊断标准是:尿蛋白大于3.5g/d;血浆白蛋白低于30g/d;水肿;血脂升高。其中两项为诊断所必需。,银河酒店新闻源 http:/ http:/www.bet007.org/admin163/login.php,病理生理,一、大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致原尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排除,病理生理,
2、二、血浆蛋白变化 NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著,以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。,病理生理,三、水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是主要原因。今年的研究表明,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常
3、或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。,病理生理,四、高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。,病理类型及临床特征,一、微小病变型肾病 光镜下肾小球正常,近曲小管可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下由广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,是本病的特征性改变和主要诊断依据。MDS约占儿童原发性NS的80-90%,成人20-25%;男多于女,好发于儿童,老年人发病率呈增高趋势。典型的临床表现为NS,仅15%伴镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。
4、可因严重钠水潴留导致一过性高血压。,本病约30-40%可能在发病后数月内自发缓 解。90%对激素敏感,治疗2W左右开始利尿 尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性,血浆白 蛋白逐渐恢复正常,最终达到临床完全缓解 本病复发率高达60%,若反复发作或长期大 量蛋白尿未得到控制,可能转变为系膜增生 性,进而为局灶节段性肾小球硬化。成人的 治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。,病理类型及临床特征,二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞 和系膜基质弥漫增生,分为轻、中、重度。 免疫病理:可分为IgA肾病(IgA沉积为主) 和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(IgG或IgM沉 积为主),均伴有C3于系膜区、或系膜区
5、及 毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜:系膜区可 见到电子致密物。,在我国的发生率很高,在原发NS中占30% 男多于女,好发于青少年。约50%有前驱感 染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表 现为急性肾炎综合征,部分为隐匿起病。非 IgA约50%表现为NS,约70%伴有血尿;而 IgA几乎均有血尿,约15%出现NS。随肾病 变程度由轻至重,肾功能不全及高血压发病 率逐渐增加。对激素及细胞毒药物的治疗反 应与病理改变轻重有关。,病理类型及临床特征,三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜:系膜 细胞和系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾 小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢 呈现“双轨征”。免疫病理:IgG和
6、C3呈颗粒状 于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜:系膜区 和内皮下可见电子致密物。,约占我国原发性NS的10%。男多于女,好 发于青壮年。约1/4-3/4常在上呼吸道感染后 发病,表现为急性肾炎综合征;约50-60%为 NS,几乎均伴有血尿,其中少数为发作性肉 眼血尿;少数为无症状性血尿和蛋白尿。肾 功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持 续进展。约50-70%C3持续降低,对提示本病 有重要意义。治疗困难,激素及细胞毒药物 治疗可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效 差。进展较快,发病10年约有50%进展至 CRF。,病理类型及临床特征,四、膜性肾病 光镜:肾小球弥漫病变,早期 仅于基底膜上皮侧肩多
7、数排列整齐的嗜复红 小颗粒,进而有钉突形成,基底膜逐渐增厚 免疫病理:IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛 细血管壁沉积。电镜:早期可见基底膜上皮 细胞侧有整齐排列的电子致密物,常伴有广 泛足突融合。,本病男多于女,好发于中老年。起病隐匿 约80%表现为NS,约30%可伴有镜下血尿, 一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出 现肾功能损害。本病极易并发血栓、栓塞, 肾静脉血栓发生率可高达40-50%。膜性肾病 约占我国原发性NS的25-30%,进展缓慢, 约20-35%可自发缓解。约60-70%的早期膜 性患者(尚未出现钉突)经激素和细胞毒药 物治疗后可达临床缓解,但随疾病逐渐进 展,病理变化加
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