原发不明转移癌.ppt.ppt
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1、原发不明转移癌,霍邱县第一人民医院 肿瘤内科 陈宝文,定义,名称:Cancer of Unknown Primary site, CUP Metastatic tumor of Unknown Origin, MUO 定义:凡经病理确诊的转移性实体瘤,通过详细 (NCI) 病史体检胸部X线血尿常规和大便 隐血检验未能明确其原发解剖部位,则可 诊断为原发不明转移肿瘤。,发病情况,发病率:3% 4% 6%(8万 9万/年,USA) 男女比例:5:4 发病年龄:中位年龄65岁 10% 50岁 原发灶情况:25% 生存期中发现 70% 死后尸解中发现,原发灶不明的原因,检测手段尚不够充分 病理采样不足
2、 原发灶已去除 肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认 肿瘤播散方式特殊 原发灶太小 发生原发灶自发消退,病理学,病理类型:腺癌未分化癌3/4 鳞癌肉瘤恶黑神经内分泌癌 原发灶部位:1/4膈上, 3/4 膈下 腺癌未分化癌:肺30%,胰腺20% 胃肠道肝胆肾乳腺卵 巢前列腺相对少见 鳞癌:头颈部肺多见 宫颈阴茎肛管直肠食道少见,病理分类(光镜),1. 低分化肿瘤(5%,4000/年,USA) poorly differentiated neoplasm 2. 高中分化腺癌(60%,5万/年,USA) well- differentiated and moderately well- different
3、iated adenocarcinoma 3. 鳞癌( 5%,4000/年,USA) squamous cell carcinoma 4. 低分化癌( 30%,25000/年,USA) poorly differentiated carcinoma,临床特征,病程较短,大多 3个月 病情发展快 转移症状明显,原发症状大多缺乏 转移方式不典型 大多对系统治疗不敏感 预后较差,临床表现,症状:局部:疼痛肿胀咳嗽 全身:厌食体重下降疲劳不适发 热 体征:淋巴结肿大 胸腔积液 腹水 肝肿大,转移情况,转移部位:肝肺骨和淋巴结多见 转移数目:单个(40%) 3个(30%) 转移方式不典型: 例:Virc
4、how淋巴结转移原发灶多位于膈上 胰腺原发骨转移比通常多3倍,并且比 肝转移常见 肺原发骨转移比通常少10倍 前列腺原发骨转移比通常少见,诊断要点,目的:明确原发部位 *分辨出能有效治疗的类型 明确转移范围以便选择治疗方式 程序:病史:过去史肿瘤史 体检:乳房直肠 外生殖器妇科 *病理:首选活检,以利于常规病理免疫 组化电镜基因分析 实验室:生化检测肿瘤标志 特殊:内窥镜影像学,肿瘤标志和影像学诊断价值,肿瘤标志:男性PSA伴有显著骨转移 女性CA-125伴有恶性腹水 年轻男性-HCG AFP伴有低分化癌 影像学:胸部X线:肺癌 乳房钼靶:乳腺癌 腹部CT:可以发现20% 30%的原发灶,大多
5、 为胰腺癌,但对治疗结果无影响 盆腔B-us CT:仅对卵巢癌 PET:有待研究,预后情况,预后:中位生存期 3 4月 1年生存率25%,5年生存率10% 预后因素:有利:仅有淋巴结转移 神经内分泌来源 不利:男性 多处转移 腺癌 肝肾上腺转移,原发不明低分化肿瘤,定义:病理确诊为恶性肿瘤,但不能确定其分化 来源(癌肉瘤淋巴瘤恶黑) 分类:淋巴瘤35% 65% 肉瘤恶黑15% 癌其余 病理诊断:免疫过氧化物酶染色 电镜 基因分析,免疫过氧化物酶染色 (Immunoperoxidase Tumor Stain),原理:抗原抗体反应 分类:酶(前列腺酸性磷酸酶NSE) 正常组织成分(角蛋白波形蛋白
6、结蛋 白神经丝LCA) 激素和激素受体(ER PR) 肿瘤胚胎抗原(AFP CEA) 其他物质(S-100蛋白嗜铬粒蛋白),诊断价值,肿瘤类型 角蛋白 LCA S-100 NSE 波形蛋白 癌 淋巴瘤 恶黑 肉瘤 神经内分泌 前列腺癌:PSA 乳腺癌:ER PR 生殖细胞肿瘤:HCG AFP,电镜 (Electron Microscopy),诊断价值: 区别淋巴瘤和癌 辨认低分化肉瘤 分辨腺癌和鳞癌 发现特异性超微结构 例如:神经内分泌颗粒神经内分泌肿瘤 前黑素小体恶黑,基因分析,基因:p53 bcl-2 C-myc Ras Her-2-neu 过度表达 p53 bcl-2对DDP 敏感 10
7、%高度表达Her-2-neuHerceptin 诊断:造血和淋巴系统肿瘤 NHL免疫球蛋白基因T细胞抗原受体 基因 生殖细胞肿瘤:12号染色体的一条短臂发 生异常(i12p),原发不明高中分化腺癌,临床特点:老年 PS较差 多个转移病灶:肝肺骨和淋巴结 原发灶:40% 肺胰腺 其他胃肠肝 少见乳房前列腺卵巢 预后差:中位生存期3 4月 诊断目的:分辨出能有效治疗的类型,病理学,诊断价值: 检测手段大多不能发现原发灶 缺乏特异性:乳头状改变卵巢癌甲状腺癌 印戒细胞胃癌 例外:PSA 前列腺癌(男性) ER PR 乳腺癌(女性) NSE 嗜铬粒蛋白神经内分泌肿瘤,诊断要点,病史 体检 实验室检查:
8、血尿常规肝肾功能 胸部X线 PSA(男性)乳腺钼靶片(女性) 腹部CT:可以发现10% 35%的原发灶 有助于发现额外的转移灶 PET:发现7/29(24%)的原发灶 肿瘤标志:无法证明其在诊断和预后中的作用 有助于疗效评价,女性腹膜癌,原发多为卵巢癌,少数为胃肠道肺癌乳癌 也可为原发腹膜癌 名称:多灶性卵巢外浆液癌 (multifocal extraovarian serous carcinoma) 腹膜乳头状浆液癌 (peritoneal papillary serous carcinoma) 病理特征:乳头状结构 沙样瘤小体,原发腹膜癌,临床特点:多有卵巢癌家族史 CA-125 腹膜外转
9、移少见 治疗:类似期卵巢癌 (1)剖腹减瘤术 (2)术后DDP为主的联合化疗,可联合泰素 1988 1996 258例 DDP + paclitaxel CR:22% 中位生存期:18月 16%生存 2年,女性腋淋巴结转移癌,诊断要点:乳腺钼靶片(PET MRI) 腋淋巴结活检 ER PR 测定 治疗:同期乳癌 (1)乳腺改良根治术:不论体检钼靶是否正常 44% 80% 可发现原发灶 原发灶多2cm 偶见非浸润性癌 (2)腋淋巴结切除乳腺放疗化疗,男性骨转移癌,原发前列腺:PSA成骨转移 特点:转移方式不典型,多累及肺纵隔淋巴 结上腹部淋巴结,较少累及骨盆腔 淋巴结 治疗:同进展期前列腺癌 内
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