支气管扩张症9.11--13.ppt
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1、支 气 管 扩 张 (brochiectasis),内容提要,1.定义 2.病因和发病机制 3.病理 4.病理生理 5.临床表现,6.实验室检查 7.诊断和鉴别诊断 8.治疗 9.预防,定 义,支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁(肌肉和弹性组织)的损坏 支气管(直径大于2mm)扩张和变形 主要症状:慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血,病因和发病机制(etiologies pathogenesis),一、支气管肺组织感染和阻塞,婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。 支气管阻塞:肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。,支气管的阻塞,支气管壁的
2、破坏,支气管周围肺组织牵拉管壁,支气管扩张,支气管扩张形成示意图,感染(婴幼儿时期),支气管A扩张、扭曲与肺A形成AV瘘或假性血管瘤,咯 血,二、支气管先天性发育缺损和遗传因素,因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足,导致管壁薄弱所致的支扩。,1、支气管先天发育障碍: 巨大气管-支气管症 软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症 Kartagener综合征(先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征),2、 遗传因素: 肺囊性纤维化 遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症,三、机体免疫功能失调: 类风湿性关节炎 克罗恩病 SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染 心肺移植术后,病 理 (p
3、athophysiology),支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。,1. 部位:感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。 左下叶:支气管细长,与主支气管夹角大, 受心脏压迫。 左舌叶:开口接近下叶背段,常同时扩张 2. 形态:支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。 3、伴有相应支气管动脉扩张,易形成血管瘤,出现反复咯血。,支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张,支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张,病理生理,早期病变轻、局限,肺功能正常 病变范围大时,阻塞性通气功能障碍 进一步发展,混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病,临床表现 (cl
4、inical presentation),一、症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计:轻度150ml/日 痰液特征:上层为泡沫,下悬脓性成分 中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物 致病菌:常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌,2.反复咯血 50%70%的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行 “干性支气管扩张”。,3.反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4.慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。,二、体征 湿啰音:部位局限(下胸部、背部) 固定持久 哮鸣音:可有 杵状指(趾):常伴有 肺气肿、肺心病体征,实验室检查
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