肾上腺的基础知识与库欣综合征ppt课件.ppt
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1、肾上腺的基础知识 and 库欣综合征,田雨 刘余庆,历史背景,肾上腺的基础知识,库欣综合征,历史背景,历史背景,18001805 Cuvier & Baron 发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质 1855 Addison 观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人 发现肾上腺的基本生理功能 1856 Brown-Sequard 切除动物的双侧肾上腺,预言肾上腺对生命不可或缺 1912&1932 Cushing 报告肾上腺皮质功能亢进 11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告,历史背景,1886 Frankel 首次描述肾上腺髓质肿瘤 1895 Olive & Sharpey-Schafer 肾上腺素 Adrena
2、line 1897 Abel 肾上腺素 Epinephrine 1902 Kohn 嗜铬系统 1912 Pick 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma,肾上腺的基础知识,解剖学,成对的腹膜后器官 位于肾周脂肪内,肾的前上方和内侧面 长5cm,宽3cm,厚1cm 健康、非应激的成人,约重5g 出生时510g,皮质较大,解剖学:毗邻,解剖学:血供,动脉 每分钟67ml/g 没有单独的占支配地位的动脉 主要来自膈下动脉,有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉 小动脉呈星网状,仅前后表面无血管分布,解剖学:血供,静脉 右侧:一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧(也有连于进肝下壁的肝静脉) 左侧:距
3、下腔静脉3cm处入左肾静脉 左膈下静脉:典型的是与肾静脉交通但随后流经腺体内侧,胚胎学,皮质来源于中胚层,髓质来源于神经外胚层 一部分细胞起源于中肾管 故性腺和肾中可能存在异位或迷走的肾上腺组织 异位肾上腺组织 最常见于肾 也有位于阔韧带、性腺血管、精索、Zuck管、子宫、睾丸及其他腹腔附件,组织学,成熟的肾上腺中 皮质:占据腺体的90% 1012岁发育成熟 球状带(醛固酮) 束状带(糖皮质激素) 18个月分化完成 网状带(性激素) 髓质(去甲肾上腺素和肾上腺素),生理学:皮质,球状带 醛固酮的唯一生产源 醛固酮调节Na在肾、肠、唾液腺和汗腺中的吸收,生理学:皮质,生理学:皮质,生理学:皮质,
4、生理学:髓质,肾上腺髓质由大嗜铬细胞组成,主要分泌肾上腺素,但也生产去甲肾上腺素和多巴胺。 髓质细胞被铬染色是因肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化 催化去甲肾上腺素甲基化的苯乙醇胺-N-甲基转移酶(PNMT)几乎仅见于肾上腺髓质 肾上腺素和去甲肾上腺素同时过多,提示病变在肾上腺,生理学:髓质,健康人群 多巴胺 13% 肾上腺素 14% 去甲肾上腺素 73% 交感神经元分泌的主要儿茶酚胺 血浆中儿茶酚胺半衰期不足20s 尿中初级代谢产物 香草扁桃酸 总代谢产物 间甲肾上腺素、去甲变肾上腺素及其衍生物,生理学:髓质,肾上腺素和去甲肾上腺素作用并非完全独立,且有剂量依赖性 人为的分类,并不能反映激素或拮抗
5、剂在全部临床情况下的活性特征,库欣综合征,库欣综合征,循环中糖皮质激素过多引起的症候群 垂体分泌ACTH过多 库欣病(最多,占75%85%) 肾上腺腺瘤或肾上腺癌 ACTH或CRH异位分泌 ACTH依赖性疾病(约占20%) 本病罕见,常见于年轻成人,女性更易发病 治疗使用的类固醇是外源性库欣最常见原因 尤其是膏剂或洗液,流行病学,流行病学,临床表现,临床表现提示诊断 老照片有助于证明外表变化 仅凭临床所见无法区分 肾上腺腺瘤及肾上腺癌 异位ACTH 恶液质 高血压、低钾性碱中毒、皮肤色素沉着 儿童 体重增加和生长发育迟缓 两性化提示肾上腺癌,诊断,鉴别假性库欣综合征 80%重度抑郁症 轻微皮质
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