骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状.ppt
《骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状.ppt(47页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、骨髓增生异常综合症的分类 预后积分和治疗现状,河北医科大学第二医院血液科 林凤茹,随着医学不断发展,对MDS的了解更为深入,2001年和2008年WHO对MDS分类进行了制定和修订。将MDS与AML原始细胞界定为20%,20%为MDS,20%为AML,已广为采纳。,Lin Feng-Ru,2008年WHO-MDS分类,1. 难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD): Hb100g/L; ANC1.8109/L; PLT100109/L。 发育异常细胞占该系细胞中10%。,Lin Feng-Ru,RCUD 的PB、BM及亚型: PB:单系或双系血细胞减少,无或1%原始细胞; BM:单系发育异常
2、,原始细胞5%,环状铁粒幼细胞(幼红细胞含铁粒5个,围核排列1/3核周)15%有核红细胞。 三个亚型:难治性贫血(RA),难治性中性粒细胞减少(RN),难治性血小板减少(RT)。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,2. 环状铁粒幼细胞难治性贫血(RARS): PB:贫血,无原始细胞; BM:仅红系发育异常,原始细胞5%,环状铁粒幼细胞15%。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,3. 难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD): PB:一系、两系或全血细胞减少,无或1%原始细胞,无Auer小体,单核细胞绝对数(AMC)1109/L; BM:2系发育异常,原
3、始细胞5%,无Auer小体,15%环状铁粒幼细胞。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,4. 原始细胞过多难治性贫血1(RAEB1): PB:一系,两系或全血细胞减少,原始细胞5%,无Auer小体,AMC1109/L; BM:一系或多系发育异常,原始细胞59%,无Auer小体。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,5. 原始细胞过多难治性贫血2(RAEB2): PB:一系、两系或全血细胞减少,原始细胞519%,有或无Auer小体,AMC1109/L; BM:一系或多系发育异常,原始细胞1019%,有或无Auer。,2008年WHO-MDS分类,Lin Fen
4、g-Ru,6. MDS不能分类(MDS-U): PB:血细胞减少,原始细胞1%; BM:1系发育异常细胞10%,原始细胞 5%。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,7. 孤立性del (5q )MDS (5q- 综合症) : PB:贫血,PLT数正常或增多,无或1%原始细胞; BM:巨核细胞(核不分叶或少分叶)数正常或增多,原始细胞5%,无Auer小体,细胞遗传学异常只有del (5q )。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,Lin Feng-Ru,国际预后积分系统(IPSS),积 分 0 0.5 1 1.5 2.0 外周血细胞减少 无或1系减少 2或3
5、系减少 - - - Hb100g/L ANC1.5109/L PLT100109/L 骨髓原始细胞() 5 510 - 1120 2130 细胞遗传学 良好 中间 不良 - - 良好核型(正常, 5q_,20q_,-Y) 中间核型(8,其他) 不良核型(-7, 复杂异常3个),Lin Feng-Ru,根据IPSS危险度评分判断MDS预后,积 分 危险度 中数生存(年)中数转白(年) 0 低危 5.7 9.4 0.51 中危1 3.5 3.3 1.52 中危2 1.2 1.1 2.5 高危 0.4 0.2 IPSS适用于MDS按FAB分型,Lin Feng-Ru,WHO提出MDS预后积分系统(W
6、PSS),积 分 0 1 2 3 MDS RA RCMD RAEB-1 RAEB-2 RARS RCMD-RS 5q_综合征 核型 良好 中间 不良 输血需要 不 定期,根据WPSS危险度评分判断MDS预后,积分 危险度 中数生存(月)转白率() 0 极低危 136 7 1 低危 63 2 中危 44 34 高危 19 56 极高危 8 50 WPSS适用于MDS按WHO分型,MDS的细胞病态造血,(a)外周血片中见幼粒;(b)幼红细胞,MDS的细胞病态造血,外周血片见幼红、幼粒细胞,巨型成熟红细胞,MDS的细胞病态造血,(a) 核分叶过少(Pelger-Het样畸形);(b) 胞质中颗粒过少
7、;(c) 环形杆状核;(d) 粒系巨幼变,MDS的细胞病态造血,各 阶 段 双 核 粒 细 胞,MDS的细胞病态造血,粒 系 细 胞 核 畸 形,MDS的细胞病态造血,粒 系 细 胞 核 分 叶 受 阻,MDS的细胞病态造血,(a)粒系细胞分叶受阻(Pelger-Het样畸形)、颗粒过多;(b)分叶过多;(c)颗粒缺如;(d)颗粒过多,MDS的细胞病态造血,骨髓涂片中见母子核幼红细胞,MDS的细胞病态造血,多 核 幼 红 细 胞,核 大 小 不 一,MDS的细胞病态造血,巨 红 细 胞 伴 嗜 碱 性 点 彩,MDS的细胞病态造血,多 核 幼 红 细 胞,MDS的细胞病态造血,(a) 单圆核巨
8、核细胞;(b) 双圆核巨核细胞,Lin Feng-Ru,MDS的治疗现状,低危组: 低危组和中危-1组 的MDS较少进展到 AML,中位生存期较 长。 治疗目的: 提高生存质量、提高 外周血细胞数、纠正 贫血、出血和感染。,高危组: 中危2组和高危组的MDS较多的进展到AML,中位生存期较短。 治疗目的: 根除病态造血克隆并恢复正常造血。,Lin Feng-Ru,MDS的治疗,低危和中危-1 MDS的治疗,Lin Feng-Ru,一、贫血的治疗 1.EPO 是治疗MDS贫血的一线药物。特别是对治疗前EPO水 平较低(100-200mu/ml)、原始细胞比较低、不需输血的患 者疗效较好。 资料显
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 骨髓 增生 异常 综合症 分类 预后 积分 治疗 现状
链接地址:https://www.31doc.com/p-3568634.html