医院血液科培训资料 医疗知识培训资料 血液疾病常见血液病诊疗常规.pdf
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1、 目录页 常见血液病诊疗常规 常见血液病诊疗常规 贫血 一实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。 2尿常规、大便潜血、虫卵。 3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体,如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。 4 必要时胃肠道餐或胃镜检查 二诊断标准 1男性:Hb120g/L,RBC4.01012/L,HCT0.40 2女性:Hb110g/L,RBC3.51012/L,HCT0.37 缺铁性贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2血清铁+转铁蛋白,运铁蛋白饱和度。 3红细胞游离原卟啉(FEP)。 4血清铁蛋白。 5骨髓涂片及铁染色(必要时)。 6血清可溶性转铁蛋
2、白受体(必要时),红细胞铁蛋白(必要时)。 7大便潜血、虫卵。 8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 9妇科检查(月经过多的患者)。 10肝、肾功能。 二、诊断标准 1小细胞低色素性贫血:MCV80fl,MCH26pg,MCHC0.31g/L 2血清铁50ug /dl,总铁结合力350ug /dl,运铁蛋白饱和度%15%。 3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞15%。 4血清铁蛋白14ug /L。 5红细胞游离卟啉(FEP)3.0ug/gHb。 6有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。 符合上述16条中任2条以上者可论断。 三、治疗 1去除或治疗病因。 2铁剂补充治疗:元素铁150200mg
3、/天。 3疗程:血象恢复正常后,血清蛋白3050ug /L时再停药。 四、疗效标准 1治愈:Hb恢复正常,MCV80fl血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。贫血病因消除。 2有效:Hb增高20g/L,其他指标部分恢复。 3无效:四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。 巨幼细胞贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2中性粒细胞分叶计数。 12011-09-30 3骨髓穿刺涂片检查。 4生化检查:血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生 素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时) 5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 二、诊断标准 1巨
4、幼细胞贫血 (1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者5% 或6叶者1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞10%,粒细胞系统及 巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。 2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 (1) 临床表现:同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。 (2) 实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸3ng/ml( 6.81nmol/L),红细胞叶酸100ng/ml(227nmol/L)。 3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
5、 (1) 临床表现:同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。 (2) 实验室检查:血清叶酸3.0ng/ml,红细胞叶酸100ng/ml,维生素B12 150pg/ml(111 pmol/L)。 4恶性贫血 (1) 临床表现:同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。 (2) 实验室检查:血象及骨髓象同上,除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素 B12缺乏性巨幼细胞贫血外,尚有:a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素100pg/ml;c. 应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验) 三、治疗 1去除病因。 2补充治疗:原则上是缺什么补充什么。叶酸510mg每天3次口
6、服(单纯缺乏恶性贫血 患难与共者禁用;);维生素B12:100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射 B12100ug,每月1次。) 四、疗效标准 1治愈 (1) 临床:贫血及消化道症状消失,舌质恢复正常。 (2) 血象及骨髓象恢复正常。 (3) 血清叶酸3ng/ml,红细胞叶酸100ng/ml,维生素B12150pg/ml。 2好转 (1) 临床症状明显改善。 (2) 血红蛋白增高30g/L,白细胞及血小板基本恢复正常。 (3) 骨髓象恢复正常。 3无效:经上述补充治疗68周后,临床症状、血象及骨髓象无改变。 溶血性贫血 一、血象 Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、pl
7、t,肝、脾、胆B超,肝肾功能 二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查 (一) 红细胞破坏增加 1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素 2尿三胆 尿胆原升高为主 22011-09-30 3血浆游离血红蛋白明显增加(5mg/dl) 4血清结合珠蛋白(预约)明显减少 5尿潜血 6尿Rous试验 751Cr标记红细胞半寿命测定(正常282.7天)示红细胞半寿命缩短 (二) 骨髓红细胞代偿增生 1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.51.5%) 2骨髓象增生活跃,以红系为主,粒红比例倒置 三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后) 四、B超:肝、胆、脾 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK) 一、
8、实验室检查: 1有关溶血性贫血的检查 2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml) 3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml) 4若条件许可,直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝 3ml) 二、 诊断标准: 1临床表现符合PNH 2实验室检查: (1) 具备溶血性贫血特点; (2) Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二 项以上阳性;或同一项检查二次以上阳性;或一次阳性,即使重复,仍为阳性,并有 阴性对照。 (3) 流式细胞仪检测:糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD5
9、9)10%(5%但 10%者应重复。 3能除外其他溶血者,同时有肯定的血红蛋白尿发作。 凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者,可诊断为本病。无条件做流式细胞仪 检测者,依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断 如上述。 三、 治疗 1肾上腺皮质激素:用以控制和减轻血红蛋白尿发作,强地松2030mg/天。 2抗氧化物质:维生素E(阿魏酸钠) 3贫血治疗:促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射, EPO3000-10000u/天,皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂,剂量宜小);酌情输 血,输血本身有时可引起溶血
10、,最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处 理:感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭; 4持续严重溶血发作者可短期试用:强的松40mg/d,瘤可宁2mg/d;或环磷酰胺 200mg/d,或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。 四、 病情分级标准 1贫血:轻型Hb90g/L;中型Hb6089g/L;重型Hb3059g/L;极重型Hb30g/L。 2血红蛋白尿:频发:2月以内发作一次;偶发:2月以上发作一次;不发:观察2年不 发作。 3骨髓增生度:极度活跃,粒/红30g/L,并能维持3个月以上者。 4无效:经充分治疗后,临床症状及血象未达明显进步者 骨髓增生异常综合征(MDS) 一、 实验室检查 1血象。
11、 2骨髓象及活检。 3骨髓干细胞培养常见CFU-E,CFU-GM。 4染色体:核型分析。 5骨髓核素显象:(必要时)。 二、 诊断标准及临床分期 1诊断标准: (1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。(2) 外周血1系、2系 或全血细胞减少,偶可血细胞增多,可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他 病态造血现象。(3) 除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、巨幼贫等,及低增 生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进 一步分为RA,RAS,RAEB,RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL),是否 列入MDS尚有
12、争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞1109/L)时可在诊 断时分别注明。 附1、病态造血表现: 1红系:BM红系过多(60%)或过少(15%,核呈多核或核破 碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞,巨大红细 胞或其他形态异常。 2粒系:BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平衡,中幼粒有双核,分叶核。 血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。 3巨核系:BM中出现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中 出现巨大血小板。 附2、FAB分型标准 1、 难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫 血。红细胞
13、和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或5%(2) 骨髓中原始细胞20%30%(3) 幼细胞有Auer小体。 三、 MDS治疗 1 RA及RAS型治疗: (1) 刺激造血剂 康力龙612mg/日,连用至少3个月以上 丹那唑0.6/ 日,3个月以上 (2) 皮质激素:用于有出血倾向或并发免疫异常者: 强的松4060 mg/ 日,3个月以上 甲基强的松龙冲剂治疗1g/日,连用3-4天后逐渐减量 促红细胞生 成素(Epo):用于EPO水平低下,中重度贫血。12万u/日 G-CSF和GM-CSF:100ug 300ug/日,适用于粒细胞减少合并感染 (3) 诱导分化剂: 全反式维甲酸1040 mg/日,
14、48周一疗程 VtD3 0.2515ug/日,824周一疗程 干扰 素100150万u/日,连用3个月 2 RAEB及RAEB-T型治疗:可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者,试用其它药 物。 (1) 诱导分化剂:用法同上 (2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。对RAEB-T小剂量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案 (3) 骨髓移植:适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者 四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准 1完全缓解:血红蛋白120g/L,中粒1.5109/L,Plt100109/L,BM中原粒1%和不输血Hb较疗前增加50%或/和中粒较疗前增加50%或/ 和血小板较疗
15、前增加50%及BM中原粒明显减少或至少不增加,脏器肿大缩小50%。 3微效:符合以下条件3个或3个以上者:(1) Hb较疗前增加20g/L;(2) 中粒较疗前增 加1.0109/L;(3) 血小板较疗前增加20109/L;(4) 输血量减少50%以上;(5) BM 中原始细胞无增加,(其中第5条为必备条件) 4稳定:无变化 5进展:细胞减少加重,外周血原粒50%,BM中原粒30%及任何在FAB分型范畴内时进 展。 血液系统肿瘤 急性白血病 常规检查 一、 化疗前完成以上检查 1血常规:包括Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、PLT; 2尿常规、便常规(包括潜血),血型(ABO、Rh); 3MI
16、C分型 4血液生化:肝功、乙肝5项、抗HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰 胺酶者,加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖 杉类药物者,加查心肌酶谱。 5胸片、心电图、腹部B型超声。 6细菌学检查:咽、鼻拭子培养;皮肤、粘膜破溃炎症处,应做局部拭子培养;疑肛周 感染者,行肛拭子培养;下呼吸道感染者做痰培养。高热、寒战原因未明者,应边疆 血培养23次,且宜在使用抗菌素前抽取。 7 AML-M3,或伴全身广泛出血者,做DIC全套检查(3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定 量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等)。 8 ALL及AML-M4、M
17、5行腰穿刺,检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞,同时鞘内 92011-09-30 注药。(见后) 二、 化疗中及化疗间期的检查。 1 化疗中血常规,包括PLT,每周2次,WBC或PLT明显下降者,每12天1次。使用全反 式维甲酸后白细胞明显上升者也应每12天查1次。化疗间期每周1次。 2尿常规、便常规(包括潜血),每12周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。 3肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1次,异常者及时复查。乙肝5项、抗 HCV每4周1次。 4用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等,每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。 5用左旋门冬酰胺酶者,用药前做皮试,皮试液浓度为10单
18、位/0.1亳升。每疗程前后查 肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。 6 AML者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药。 诊断标准 一、 形态学分型(FAB分型) (一) AML 1 M1(粒细胞未分化型):BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。 2 M2(粒细胞部分分化型):BM原始细胞I型及II型占NEC的3079%,各阶段单核细胞 10%。 3 M3(颗粒增多的早幼粒细胞型):BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,在NEC中 30%。又分三种亚型:(1) 粗颗粒型(M3a);(2) 细颗粒型(M3b);(3) 变异型(M3v),BM 形态近似M3a或M3b,但周围血早幼粒细
19、胞胞核为双叶、多叶或肾形,胞浆中嗜天青颗 粒少,甚至缺如,而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。 4 M4(粒-单细胞型):有下列几种情况。BM中NEC的原始细胞30%,原粒及以下各阶段 粒细胞占3079%,各阶段单核细胞20%和/或外周血原粒细胞5109/L。另有M4变异 型,称M4E0,嗜酸粒细胞NEC的5%,且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒,和/或伴不分喷 泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)。 5 M5(单核细胞型):又分为M5a(原始单核细胞型)及M5b。前者BM中原始细胞80%,后 者则30%。 6 M6(红白血病型):BM原始细胞占NEC的30%及以上,红系细胞占有核细胞总数
20、的50%及 以上。 7 M7(巨核细胞型):BM原始巨核细胞30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性,或 免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。 (二) ALL 1 L1:胞体小,较一致;胞浆少;核形规则、核仁小而不清楚,少见或不见。 2 L2:胞体大,不均一;胞浆常较多;核形不规则,常呈凹陷、折叠,核形规则,核 仁清楚,一个或多个。 3 L3:胞体大,均一;胞浆多,深兰色,有较多空泡,呈蜂窝状;核形规则,核仁清 楚,一个或多个。 二、 细胞化学染色 (一) 过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SBB)染色3%为阳性,AML阳性,ALL阴性。 (二) 酯酶染色: 1萘酚醋
21、酸酯酶(NAE),单核细胞强阳性,且被氟化钠抑制;粒细胞阳性,不被氟化钠 抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE),粒细胞阳性,M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细 胞阴性。酯酶双重染色,原、早幼粒细胞呈蓝色,原、幼单核细胞呈暗红色。 2丁酸萘酚酯酶(NBE),单核细胞强阳性,被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。 102011-09-30 (三) 糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性,单核、巨核细胞呈弱阳 性。 (四) 酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性,原、幼粒及单核细胞阳 性。 (五) 血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。 三、 免疫学分
22、型 根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。 (一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志 1裸型(Null-ALL)HLA-DR,其他CD大多数阴性。 2普通型(C-ALL)CD10、CD19。 3前B细胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu。 4 B细胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、SmIg 5前T细胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2。 6 T细胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。 (二) AML各亚型细胞表面主要阳性村志 M1 CD33、CD13、CD15。 M2同M1。 M3 CD33、CD13、CD15
23、,但HLA-DR及CD34应阴性。 M4 CD33、CD13、CD15、CD14。 M5同M4。 M6 CD33、CD13。此外,CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳 性。 M7 CD41、CD42、CD61、VWF。 四、 细胞遗传学 克隆性细胞遗传学异常发生率高,但除少数类型外,变异范围甚大,仅下列几种异常 和分型有一定关系。 (一) t(8;21) 见于1015%的AML,主要为M2。 (二) t(15;17) 见于AML M3。 (三) inv/del(16)(q22 ) 见于5%的AML,主要见于M4E0。 (四) t(9:22) 见于25%的成人ALL,基本
24、上无免疫表型特异性。 五、 并发症诊断 (一) 感染 (二) 出血 (三) 中枢神经系统白血病(CNS-L) 1中枢神经系统(CNS)的症状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、 截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。 2 腰椎穿刺时颅压200mmH2O. 3脑脊液(CSF)中有核细胞0.01109/L. 4 CSF蛋白定性(潘氏试验)阳性,定量45mg/dl,或糖降低(100g/L,中性粒细胞数1.5109/L,血小板100109/L,分类中无白血病细 胞。 临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或基本接近正常。 二、 部分缓解(PR):骨髓中白血病细胞5%,但5%,但20%。
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