原发性心肌病的诊治现状.pdf
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1、新医学2 0 0 6 年3 月第3 7 卷第3 期1 4 7 原发性心肌病 原发性心肌病的诊治现状 上海交通大学医学院附属第九人民医院 心血管病研究室 ( 2 0 0 0 1 1 ) 黄震华 1 引言 心肌病是指由各种因素造成的心肌实质的病变,引起 心脏结构和功能的改变,从而产生临床症状的一类疾病。 心肌病的主要原因包括:感染、炎症、 代谢紊乱、中毒、 血液系统疾病、 过敏、遗传性疾病、物理因素等。这些病 因可造成心肌的炎症、 缺血、变性、 细胞凋亡、 纤维化等。 一些心肌病的病因尚不清楚,称为原发性心肌病或特发性 心肌病。心肌病主要包括心肌炎、原发性心肌病、继发性 心肌病。广义的心肌病还包括
2、冠状动脉阻塞造成的心肌梗 死。由于篇幅关系本文着重讨论原发性心肌病的诊治现状。 2 原发性心肌病的分型、诊断 2 . 1 原发性心肌病的分型 目 前将原发性心肌病分为4型: 扩张型心肌病; 肥厚型心肌病,该型根据左心室流出道有无梗阻又可分为 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病;梗阻性病 例主动脉瓣下室间隔明显肥厚,过去亦称为特发性肥厚型 主动脉瓣下狭窄; 限制型心肌病; 致心律失常型右心 室心肌病, 亦称为致心律失常右心室发育不良。其中第4 型是新增加的。目 前认为各型心肌病之间的分界并不是绝 对的, 在一定的条件下各型之间可相互转化。最新的观点 将原发性心肌病分为7 种类型: 亚临床型
3、; 以心脏扩 大为主的; 以心肌肥厚为主的;以心律失常为主的; 心肌点状纤维化; 以心肌舒张受限为主的; 表现为 顽固性心力衰竭的。 2 . 2 原发性心肌病的诊断 除依靠临床特征 ( 如扩张型心肌病以心力衰竭和心律 失常为主要表现, 肥厚型心肌病以心绞痛和昏厥为主要表 现,限制型心肌病以右心衰竭为主要表现,致心律失常型 右心室心肌病以昏厥、 室性心动过速为主要表现)的传统 方法之外, 应用U C G诊断心肌病已逐渐普及。U C G对心肌 病的诊断具有重要价值, 扩张型心肌病患者的U C G表现为 心腔扩大、室壁变薄、 收缩功能减退。肥厚型心肌病患者, 其特发性肥厚型主动脉瓣狭窄表现为室间隔/
4、 左心室后壁比 值大于1 . 3 、 收缩期二尖瓣前叶前向活动。限制型心肌病 患者表现为心腔变小、心脏舒张功能减退、心内膜钙化。 致心律失常型右心室心肌病患者表现为右心室收缩功能减 退。除U C G外,其它影像学检查方法有 X线、C T 、正电 子发射计算机体层成像、 单光子发射计算机体层成像、 磁 共振等, 可补充与完善U C G检查结果。正电子发射计算机 体层成像具有分辨力较高的优点。磁共振可帮助探测心肌 的组织类型。在限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别中, 脑钠肤增高支持限制型心肌病的诊断。此外,心脏听诊对 诊断肥厚型心肌病患者的特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄有 价值。心电图对诊断致心律失常型
5、右心室心肌病有重要价 值。 致心律失常型右心室心肌病的心电图特征为: V : 一 V 3 导联上T 波倒置、 V , 一 V 3 导联 Q R S 波群增宽、 常出现左 束支传导阻滞型室性心动过速。电生理检查可判断心肌疾 病病人的预后和为选择治疗措施提供依据。特发性肥厚型 主动脉瓣下狭窄时心导管检查可记录到左心室流出道和主 动脉的压力阶差。 心内膜活组织检查 ( 活检)是心肌病诊断中的一个重 要手段,有助于多种心肌病的确诊和鉴别。但由于我国的 国情,该方法在国内大多数医院未能广泛开展。 在原发性心肌病的诊断中,近年来的一个重要进展是 有关心肌病与基因变异的关系。在扩张型心肌病中,约 2 0 %
6、一 5 0 %的病人有遗传因素, 称为家族性扩张型心肌病。 这是一种常染色体显性遗传病。现已知道, 有 1 6 个基因异 常参与家族性扩张型心肌病的发病过程。由于基因变异的 多样化和基因变异的不完全参与性,使家族性扩张型心肌 病的基因诊断变得很困难。肥厚型心肌病与基因变异的关 系更为密切。有1 0 个基因异常 ( 其中3 个为主要的)参与 肥厚型心肌病的发病过程。这些基因可发生 2 0 0多个突变, 这些突变引起心肌 e 一 肌凝蛋白重链、肌钙蛋白T 、肌凝蛋 白 结合蛋白C的异常,导致肌节的异常,从而影响心肌收 缩功能,并通过刺激生长因子的分泌增加,促使心肌发生 增生性变化。对限制型心肌病与
7、基因变异的研究较少。致 心律失常型右心室心肌病属常染色体显性遗传, 但有很多 外显变异和不完全表达。基因异常发生在第 1 , 2 , 3 , 1 0 , 1 4 号染色体上。基因异常导致了心肌细胞连接的障碍,引 起心肌细胞膜的损伤,造成心肌细胞的死亡,从而引起心 肌细胞被脂肪组织和纤维组织所取代。虽然心肌疾病的基 因诊断和基因治疗还刚刚起步, 但上述研究结果无疑具有 开创性的意义。 3 原发性心肌病的治疗 3 . 1 药物治疗 药物治疗是治疗原发性心肌病的主要手段。在扩张型 心肌病引起的心力衰竭治疗中, A C E I 、 血管紧张素II 受体 拮抗剂、 醛固酮拮抗剂、 0 受体阻断药是第1
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