儿童神经母细胞瘤的临床分析.ppt
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1、儿童神经母细胞瘤的临床分析,儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,简称NB)是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺,占儿童肿瘤的第三位。,研究对象,2000 年1 月至 2009 年10 月患儿36 例,分期标准,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下 期:肿瘤局限于原发器官 期:肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累 期:肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累 期:远处转移 s期:1岁原发灶为期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶,临床资料采集,影像学检查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨扫描 骨髓检查、 NSE、尿VMA 部分行肿物穿刺或手术活检做病理
2、检查 分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、 误诊常见原因及治疗后转归,治疗:手术、放疗、化疗,I期 肿瘤完整切除,随访。 II期或1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗11.5年 CA方案:CTX 150mg/m2/d,ivd,d 17;ADM 35 mg/m2/d,ivd,d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案:DDP6090mg/m2/d,ivd,d 1;VP16 160 mg/m2/d,ivd,d3 每3周重复,5疗程 1岁的III、I V期,1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d,d1;VCR 1.5 mg/m2,
3、 d1;DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复,5疗程 或PECA方案(适用于进展性病例):DDP 90 mg/m2/d,d1;VP16 160 mg/m2/d, d3;CTX 150mg/m2/d,ivd/po,d713;ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复,5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗11.5年,4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以上。 一般情况下可予术后第8天28天分次对瘤床部位放疗,放疗期间酌情用下方案: CTX 150mg/m2/d,ivd/po,D814;VP16 150 mg/m2
4、/d,D15,16,17 此后若达CR,开始维持治疗,方案为CA或PVP或CAV,术后第1个半年3方案交替,第2个半年每12周1疗程,第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR,按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d,D12;拓扑替康2 mg/m2/d,D13,46疗程,结果,发病年龄1月到10岁,平均3.6岁;男24例,女12例。期4例,期3例,期4例,期24例(67%),s 期1例 。 首诊情况 首诊科室:小儿外科4例,脑外科4例,泌尿外科6例,风湿科1例。 外院初诊为特发性血小板减少性紫癜/再生障碍性贫血1例,急性淋巴细胞白血病2例
5、,脑膜炎1例,感染4例,结核1例。,结果,腹部包块8例,其中4例为期,2例期,2例期 。均无骨髓浸润。 发热伴肢体或关节痛5例,其中3例伴骨髓浸润。 面部:眼眶瘀斑4例,均伴骨髓受累,其中1例眶骨浸润;眉肿物1例,1月后扩散到骨、骨髓、肺;颞部肿物1例,颅骨浸润;上睑下垂1例,眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润;头外伤后双眼肿胀失明1例,颅底骨质病变,眼眶等骨折,骨髓受累。 发热伴腹痛4例,其中期3例,期1例 。 双下肢乏力或瘫痪3例,侵犯椎管和/或脊髓。均无骨髓浸润。 颈部肿块2例:1例伴horner 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组 织肿块,骨髓浸润。另1例开始未行腹部B超检查怀疑
6、感染及结核。 关节肿痛发热1例,全身骨浸润,骨髓受累。 贫血为主2例,骨髓均受累。 发热误诊脑膜炎1例:外院MR示局部脑膜炎,脑脊液压力高,红细胞增多,骨髓受累。 双下肢水肿1例。 黄疸1例。,结果就诊时骨髓浸润者18例,1例反复骨痛伴发热1月余,贫血,在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞,第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别,我院报告NB骨髓转移57.5%,后结合腹部CT及NSE诊断为NB。 2例外院诊断ALL。其中1例已予诱导化疗,效果差,结合免疫分型结果可疑,NSE升高,MR示后纵隔至上腹部脊柱旁占位,肝多发转移,左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影,右胸腔积液,骨髓NB 细胞86.5%。
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