性早熟.ppt
《性早熟.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《性早熟.ppt(42页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、性早熟,( sexual precocity ),一、定义,性发育异常地早现称为性早熟,一般指男孩9岁,女孩8岁以前出现青春期的发育。按其发病机理不同性早熟可分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。,二、青春期发动机理(原因不明),1. 小儿时期负反馈占优势,少量FSH(促卵泡成素)LH(促黄体生成素)和E2(雌二醇)T(睾酮)可抑制下丘脑分泌GnRH。 2. 围青春期,下丘脑负反馈敏感性降低GnRHFSH、LH性激素青春期启动(正反馈占优势)。 3.瘦素(Leptin)与青春期启动有关。,三、青春期特征: 青
2、春期开始时间,男孩12岁(1013.5岁),女孩为10岁(812岁)左右。,1. 体态的改变 2. 身高速度的突增(PHV),生长激素和性激素有协同作用, E2能诱导hGH分泌;并能直接促进肝脏 合成IGF1;还能抑制下丘脑分泌生长 抑素(S.S),生长激素的增加反过来 又刺激性激素的分泌。PHV出现时间按 Tanner分期,女孩B期(约12岁左右), 男孩G期(约14岁左右),历时12年。 PHV女孩增长611cm/年,男孩增长7 12cm/年。,较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF-1产生抑制性作用,所以在青春后期性激素分泌显著增加,而生长反而减速。女孩乳房发育是生长加速的开始,而月经来潮是
3、生长减速的开始。,3. 性腺成熟和第二性征出现,男性睾丸增大是青春发动最早的征象,睾丸体积4ml即进入青春期,由于睾酮水平迅速上升,产生PHV、喉结、变音、阴毛和胡须,初次遗精年龄平均1415岁。 女性乳房增大是青春发动最早的征象,34年内发育完全。阴毛在乳房发育后半年至一年后生长。雌激素刺激子宫、阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经初潮年龄平均1213岁。,4. 心理行为的变化:,萌发自我意识,自尊心,情绪变化大,易激动、烦躁、焦虑、逆反等。,5. 实验室检查,1)FSH、LH LH分泌脉冲 5次/24h 2)LHRH兴奋试验 LH/FSH 0.61 (放免法), 0.31 0.52 (发光法
4、) LH 峰值 (女) 12 uU/L, (男) 25 uU/L (放免法) 6 uU/L 15 uU/L (发光法) 3)E2、T 呈青春期水平 4)B超:卵巢中卵泡数目 4个, 直径4mm 卵巢体积1ml, 睾丸体积4ml,四、近年来性早熟发展趋势,发病率明显上升,1000/10万,仅次于肥胖症,占小儿内分泌疾病第2位(上海地区的调查)。,性早熟发病率上升的可能因素,生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染:洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。,性早熟对儿童生长发育的影响,终身高的影响 (发育与生长的不平衡
5、) 心理的影响,五、性早熟的分类,1. 真性: 特发性 器质性脑病 未治疗的甲低 2. 假性: 肾上腺肿瘤或增生 性腺肿瘤 分泌HCG的肿瘤 外源性 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 (McCune-Albright综合症) 3. 不完全性:单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早现,1. 真性性早熟(GnRH依赖性性早熟),由于下丘脑垂体性腺轴过早活跃引起,表现的性征与个人性别一致(同性),能产生配子(精子、卵子)有生育能力,病变常常在中枢,又称为中枢性性早熟(CPP)。,真性性早熟的诊断依据:,副性征早现 性发育过程呈持续性、进行性 性腺增大: 睾丸4ml或卵巢1ml GnRH激发试验呈青春期反应 线性
6、生长加速 骨龄提前1年以上 其中以3、4最具特异性,1)特发性性早熟,原因不明,除性早熟症状外无其他特殊表现。女多于男(约23:1),多为散发,少数有家族史多见于男性,女孩真性性早熟8090%为特发性,男性仅40%为特发性。 性发育特点:早、快、完全 EEG可异常 预后:除成年后身材矮小外,余与正常人无异。智龄=实际年龄,患儿有潜在的生育能力,要注意保护患儿,诊断要慎重,认真随访,除外脑的器质性病变。,2)器质性脑病变所致的性早熟,中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水等影响下丘脑功能发生性早熟。 松果体瘤:肿瘤压迫松果体,松果体对下丘脑抑制作用减弱,GnRH分泌增加。多见于男孩,男性松果体瘤1
7、/3可发生性早熟。 错构瘤:发生在下丘脑正中隆起和乳头体之间,能分泌促性腺释放激素,多见于男性,Kitay报告178例,145例为男性,46/145发生性早熟,33例女性无1例发生性早熟。本院发现4例女性患儿。,3) 甲状腺功能减低伴性早熟,TSH 1. 重叠理论 T3T4 FSH ( 三者亚基相同 ) LH 2. 甲低对神经系统影响,使下丘脑垂 体性腺抑制机制发生障碍引起性早熟。 诊断比较容易,甲低的临床和实验室表现 + 性早熟。,2. 假性性早熟(非GnRH依赖性性早熟),性早熟的发生不是由于下丘脑垂体性腺轴启动,而是由于外周性腺、肾上腺等病变引起性激素过早、过度分泌,或者是由于外源性的性
8、激素摄入所致。 特点:提前出现第二性征,不产生配子,不具有生育能力,性征可同性,可异性,病变在周围,故称周围性性早熟。,1) 分泌HCG激素的肿瘤:肝癌、肝母 细胞瘤、绒癌和畸胎瘤等 2) 性激素产生过早、过多:见于性腺肿瘤、肾上腺皮质肿瘤或增生(可男性化,可女性化)、先天性肾上腺皮质增生症。 3)外源性性激素摄入: 滋补品、避孕药等,多表现为乳房在短期内突然增大,乳晕和外阴明显着色,可有撤退性阴道出血。,4) 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 (G蛋白亞基的变异,卵巢自律性激活) 见于女孩,三大特征: 多处骨组织发生纤维性骨炎 皮肤色素沉着斑多见于一侧 多发性内分泌障碍:1/3出现性早熟,可伴有
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 性早熟
链接地址:https://www.31doc.com/p-4955169.html