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1、题目部分, (卷面共有75 题,100.0 分,各大题标有题量和总分) 一、病例分析(1 小题 ,共 10.0 分) (10 分)1 患者,男性, 40 岁,因乏力,左上腹饱胀感3 个月入院、查体:一般情况可,全身皮肤无 黄染,未见出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨下段有轻度压痛,双肺无异常,心率86 次/ 分,律齐,未闻及杂音,腹软,无压痛,肝肋下未及,脾肋下5 厘米,血常规 :WBC62 10 /L, Hb110g/L,RBC420 10/L,PLT18010/L、血涂片可见早幼粒4%,中幼稚粒 15%, 晚幼粒 20%,杆状核粒25%,分叶核 23%, 嗜酸性粒细胞占7%,嗜碱性粒细胞占6%
2、、 骨髓像:增生极度活跃,以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%, 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。 问题: (1)诊断及诊断依据? (2)鉴别诊断 ? (3)诊疗计划 (包括进一步检查和治疗)? 二、单选题 (61 小题 ,共 61.0 分) (1 分)1 白血病细胞浸润部位中最难控制的是( ) A、肝脏 B、脾脏 C、骨骼 D、淋巴结 E、脑膜及脑组织 (1 分)2 急性白血病完全缓解的标准,下列哪项是错误的( ) A、症状体征消失 B、血常规恢复正常 C、白血细胞分类未见幼稚细胞 D、血红蛋白100g/L E、骨髓中原粒细胞+早幼稚细胞 10% (1 分)3 关于脑
3、膜白血病,哪一项是不正确的( ) A、多见于急性粒细胞性白血病 B、可发生于整个病程 C、常用甲氨蝶呤鞘内注射 D、脑脊液蛋白含量增多 E、患者可有头痛、头晕,重者可抽搐昏迷 (1 分)4 ITP 的主要出血部位是( ) A、皮肤与粘膜 B、消化道 C、肌肉和关节腔 D、子宫阴道出血 E、颅内 (1 分)5 红细胞外在因素所致溶血性贫血是( ) A、遗传性球形红细胞增多症 B、海洋性贫血 C、丙酮酸激酶缺乏 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿 E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (1 分)6 再生障碍性贫血最易与下列哪种疾病混淆( ) A、低增生性白血病 B、特发性血小板减少性紫癜 C、阵发性睡眠性血红
4、蛋白尿 D、脾功能亢进 E、骨髓纤维化症 (1 分)7 血管内溶血最主要特点是( ) A、网织红细胞增多 B、周围血液中出现幼红细胞 C、骨髓幼红细胞增生 D、血红蛋白尿及含铁血黄素尿 E、脾大 (1 分)8 生理情况下, 1ml 血含铁量为( ) A、0.25mg B、0.5mg C、1mg D、1.5mg E、2mg (1 分)9 肾性贫血的主要原因是( ) A、缺乏铁质 B、缺乏维生素B C、缺乏叶酸 D、缺乏蛋白质 E、促红细胞生成素减少 (1 分)10 凝血过程中,内源性凝血途径与外源性凝血途径的主要区别在于( ) A、凝血酶原激活物形成的始动因子不同 B、凝血酶形成过程不同 C、纤
5、维蛋白形成过程不同 D、因 Ca E、磷脂的来源不同 (1 分)11 外周血反映骨髓的造血功能准确的指标是( ) A、出现有核红细胞 B、血红蛋白与红细胞计数 C、网织红细胞百分数 D、网织红细胞绝对值 E、红细胞出现豪一周小体 (1 分)12 正常红细胞的平均寿命为多长时间( ) A、12 周 B、12 月 C、6080 天 D、100120 天 E、150180 天 (1 分)13 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 适用于( ) A、免疫缺陷 (丙种球蛋白缺乏) B、免疫功能低下患者的细菌性感染 C、器官移植的巨细胞病毒感染 D、某些疾病免疫调节或免疫抑制治疗 E、以上均是 (1 分)14
6、外周血干细胞移植选用动员剂有( ) A、粒细胞集落刺激因子或粒-巨噬细胞落刺激因子 B、环磷酰胺 C、阿糖胞苷 D、地塞米松 E、以上均是 (1 分)15 输血前检查应有( ) A、受血者的ABO 血型的正反向定型 B、红细胞不规则抗体筛选 C、受血者与献血员间交叉配合试验(盐水、酶和抗球蛋白三种介质) D、Rh(D) 血型鉴定 E、以上均是 (1 分)16 对心血管病患者及患儿红细胞输注滴速不宜超过( ) A、1ml/(kg?h) B、2ml/(kg?h) C、3ml/(kg?h) D、4ml/(kg?h) E、5ml/(kg?h) (1 分)17 高浓度甘油慢冻法保存红细胞的保存期为 (
7、) A、1 年 B、3 年 C、5 年 D、10 年 E、20 年 (1 分)18 用下列哪一种试剂可正确区分红细胞上真正B 抗原与获得性B 样抗原( ) A、抗 AL B、抗 ALB C、抗 B D、改良 BS-1 植凝素 E、抗 A (1 分)19 下张骨髓涂片最可能的诊断是( ) A、急性早幼粒细胞白血病 B、急性粒单核细胞白血病 C、慢性粒细胞白血病 D、溶血性贫血 E、缺铁性贫血 (1 分)20 下列骨髓涂片最可能的诊断是( ) A、急性淋巴细胞白血病 B、急性早幼粒细胞白血病 C、溶血性贫血 D、慢性粒细胞白血病 E、缺铁性贫血 (1 分)21 不符合慢性髓细胞白血病的描述是( )
8、 A、多发于中年人 B、常以高烧、严重贫血及出血起病 C、显著的体征为脾大 D、白细胞计数明显增多 E、Ph 染色体阳性 (1 分)22 急性髓性白血病不常选用的化疗药物是( ) A、阿糖胞苷 B、柔红霉素 C、三尖杉酯碱 D、米托恩醌 E、左旋门冬酸胺酶 (1 分)23 急性白血病引起贫血最主要的原因是( ) A、红细胞寿命缩短 B、造血原料缺乏 C、出血 D、无效性红细胞生成 E、白血病克隆抑制正常造血干细胞 (1 分)24 急性白血病出血的主要原因( ) A、弥散性血管内凝血 B、血小板减少 C、毛细血管通透性增高 D、血小板功能缺陷 E、纤维蛋白溶解亢进 (1 分)25 下张骨髓涂片最
9、可能的诊断是( ) A、急性粒细胞白血病 B、急性淋巴细胞白血病 C、慢性粒细胞白血病 D、溶血性贫血 E、骨髓转移癌 (1 分)26 急性白血病患者,出现头痛,恶心呕吐,脑脊液压力增高,蛋白质增多,细胞大多为白血病 细胞。鞘内注射首选药物为( ) A、环磷酸胺 B、三尖杉酯酶碱 C、长春新碱 D、甲氨蝶呤 E、6-巯基膘呤 (1 分)27 慢性髓细胞白血病急变时,最可靠的染色体变化是( ) A、ph 染色体 B、出现非整倍体 C、出现假二倍体 D、出现 Ph 染色体以外的附加染色体 E、以上均不对 (1 分)28 蛋白电泳中出现的M 蛋白是( ) A、清蛋白 B、纤维蛋白 C、-微球蛋白 D
10、、单克隆免疫球蛋白 E、多克隆免疫球蛋白 (1 分)29 男性, 28 岁、高热1 周,查体 :贫血貌,皮肤大量淤斑和散在出血点,浅表淋巴结、肝、脾 均不肿大,白细胞3.4 10/L,血红蛋白70g/L,血小板1510/L。最不可能的诊断 为( ) A、毛细胞白血病 B、急性早幼粒细胞白血病 C、急性淋巴细胞白血病 D、再生障碍性贫血 E、急性粒单细胞白血病 (1 分)30 淋巴瘤最重要的临床特征是( ) A、发热 B、贫血 C、淋巴结肿大 D、肝、牌大 E、全身衰竭 (1 分)31 严重出血的急性白血病患者,最危急的症状是哪一项( ) A、眩晕、耳鸣 B、突然腹痛 C、头痛、呕吐 D、视物模
11、糊 E、肉眼血尿 (1 分)32 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低常见于( ) A、急性淋巴细胞白血病 B、慢性粒细胞白血病慢性期 C、慢性粒细胞白血病并发感染 D、慢性粒细胞白血病急性变 E、急性早幼粒细胞白血病 (1 分)33 关于 Ph 染色体,哪一项是正确的( ) A、只存在于慢性粒细胞白血病 B、Ph 染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好 C、干扰素治疗后大多数患者Ph 染色体转阴 D、第 23 号染色体长臂短缺 E、Ph 染色体只存在于粒细胞 (1 分)34 下列说法正确的是( ) A、慢性粒细胞白血病PML/RAR 融合基因阳性 B、急性淋巴细胞白血病溶菌酶变化显著 C、部分急性
12、淋巴细胞白血病可见Ph 染色体 D、急性单核细胞白血病组化检查非特异性脂酶阴性 E、急性粒细胞白血病POX 阴性 (1 分)35 中枢神经系统白血病常见于( ) A、急性淋巴细胞白血病 B、急性粒细胞白血病 C、急性单核细胞白血病 D、急性粒单细胞白血病 E、红白血病 (1 分)36 男性, 68 岁。进行性贫血1 年,剧烈腰痛3 个月,近日因喷嚏导致肋骨骨折。肝、脾未触 及、血红蛋白90g/L,白细胞 3、410/L,血小板 7010/L 。红细胞沉降率120mm/h, 尿蛋白 (+),血清蛋白电泳出现M 蛋白, IgG 增高,骨髓异常浆细胞60%、腰椎 X 线片示 骨质疏松和圆形穿凿样溶骨
13、损害。本例最可能诊断( ) A、反应性浆细胞增多 B、淋巴瘤 C、良性单克隆丙种球蛋白增多症 D、原发性巨球蛋白血症 E、多发性骨髓瘤 (1 分)37 男性, 76 岁, 5 个月来间断发热伴腰痛,化验Hb76g/L ,WBC 和 PLT 正常,尿蛋白(+) , 尿本周蛋白 (+),血清蛋白电泳未见M 带, IgG4g/L ,IgA0.9g/L ,IgM0.6g/L ,IgD 和 IgE 减 低未测出,骨髓浆细胞占56%,X 线片见 11 1 其类型是( ) A、IgG 型 B、IgA 型 C、IgM 型 D、非分泌型 E、轻链型 (1 分)38 对恶性组织细胞病诊断具有特异性意义的是( )
14、A、发热 B、全血细胞减少 C、骨髓中吞噬型组织细胞增多 D、骨髓中淋巴样和单核样组织细胞增多 E、骨髓中可找到多核巨组织细胞 (1 分)39 慢性 ITP 的典型骨髓像表现为( ) A、有核细胞增生明显活跃 B、粒、红、巨三系病态造血 C、巨核细胞减少 D、巨核细胞增多 E、巨核细胞数增多伴成熟障碍 (1 分)40 女性, 22 岁,反复牙龈出血及月经增多一年半。查体: 轻度贫血,肝、脾未触及。Hb80g/L , 白细胞正常,血小板3010/L,出血时间延长,骨髓增生明显活跃,红系占30%,巨核 细胞明显增多伴成熟障碍,骨髓内、外铁均减少。其诊断是( ) A、慢性 ITP B、慢性再障 C、
15、缺铁性贫血 D、慢性 ITP 并缺铁性贫血 E、溶血性贫血 (1 分)41 凝血酶原时间正常,活化部分凝血活酶时间延长,常见于下列哪种凝血因子缺乏( ) A、F B、F C、F D、F E、PF (1 分)42 关于凝血因子,下列哪一项是正确的( ) A、用罗马字命名的凝血因子共13 种 B、所有凝血因子均存在于血液中 C、大多数凝血因子以维生素K 为原料,在肝脏合成 D、所有凝血因子均具有酶的活性 E、新发现的凝血因子称前激肽释放酶(F1EtChEr 因子 ) (1 分)43 下面关于抗凝血酶(AT-)的描述,哪一项是错误的( ) A、是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生理性抗凝活性的75%
16、 B、生成于肝脏及血管内皮细胞 C、主要功能是灭活FVa 和凝血酶 D、其抗凝活性与肝素密切相关 E、对其他丝氨酸蛋白酶如Fa、Fa、Fa亦有一定的灭活作用 (1 分)44 凝血过程中起加速(催化 )作用的因子是( ) A、钙离子 B、组织凝血活酶 C、因子 D、接触因子 E、凝血酶 (1 分)45 男性, 24 岁,1 周前右膝关节不慎撞伤后逐渐肿大,疼痛,过去有类似病史,也有小腿部肌 肉血肿,但不严重。应选用的检查是( ) A、凝血酶原时间 B、出血时间 C、血小板计数 D、活化部分凝血活酶时间(KPTT) 测定 E、凝血时间 (试管法 ) (1 分)46 下列各项中与血友病A 诊断不符合
17、的是( ) A、PT 正常 B、APTT 正常 C、BT 正常 D、CT 延长 E、TT 正常 (1 分)47 海洋性贫血可出现( ) A、HbH 增多 B、HbA C、HbS 增多 D、HbF 增多 E、HbC 增多 (1 分)48 骨髓增生程度判断是根据下列哪种细胞的比例( ) A、有核细胞、成熟红细胞 B、粒系、红系 C、粒系、成熟红细胞 D、有核红细胞、有核粒细胞、 E、成熟红细胞、有核红细胞 (1 分)49 下列哪种疾病外周血中仅有贫血而无白细胞及血小板的改变( ) A、阵发性睡眠性血红蛋白尿 B、巨幼细胞性贫血 C、急性造血功能停止 D、急性白血病 E、纯红细胞再生障碍性贫血 (1
18、 分)50 下列哪项不是血管内溶血的特异性表现( ) A、血红蛋白尿 B、含铁血黄素尿 C、高铁血红素清蛋白 D、网织红细胞增多 E、血浆游离血红蛋白增高 (1 分)51 贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是错误的( ) A、循环血液增多 B、血液黏滞度增加 C、心肌张力降低 D、血液循环加速 E、以上均不是 (1 分)52 有关铁代谢的正常值,下列哪项是正确的( ) A、人体每天铁排泄量大于1mg B、妊娠的妇女每天需要铁6mg C、正常男性的贮存铁约为1000mg D、每天从食物中摄取铁1015mg E、正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁50mg (1 分)53 正常成人珠
19、蛋白的结构绝大多数是( ) A、 B、 C、2 D、 E、 (1 分)54 缺铁性贫血早期的细胞形态学表现多为( ) A、小细胞低色素性贫血 B、正常细胞正常色素性贫血 C、大细胞低色素性贫血 D、小细胞正常色素性贫血 E、大细胞性贫血 (1 分)55 小细胞低色素性贫血可见于下列疾病,但除外( ) A、慢性感染性贫血 B、海洋性贫血 C、铁粒幼细胞贫血 D、急性上消化道出血后 E、缺铁性贫血 (1 分)56 下列贫血中,哪一种表现为低色素性贫血,又有显性溶血现像( ) A、缺铁性贫血 B、海洋性贫血 C、慢性感染性贫血 D、难治性铁粒细胞性贫血 E、类风湿关节炎患者的贫血 (1 分)57 患
20、儿男性, 12 岁,身材矮小, 长期面色苍白, 乏力。查体发现巩膜轻度黄染,脾大肋下3cm。 患者最可能出现的实验室检查阳性结果是( ) A、血清结合珠蛋白增高 B、血红蛋白尿 C、血红蛋白电泳异常 D、CD59 阳性 E、血红蛋白血症 (1 分)58 患者,女性, 20 岁,头昏乏力,两下肢有散在淤斑,肝、脾未触及。血红蛋白45g/L,红细 胞 1.5010/L,白细胞数2.010 /L,中性 30%,淋巴 70%,血小板数2510/L , 骨髓增生低下,巨核细胞未见,最可能诊断是( ) A、粒细胞减少症 B、再生障碍性贫血 C、恶性贫血 D、低增生性急性白血病 E、溶血性贫血 (1 分)5
21、9 急性再障早期最突出的表现为( ) A、重度贫血 B、起病急,进展快,严重感染与出血 C、头痛头晕、耳鸣 D、疲乏无力 E、心悸和气短 (1 分)60 与再障关系最密切的疾病为( ) A、恶性淋巴瘤 B、巨幼细胞性贫血 C、Evans 综合征 D、脾功能亢进 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿 (1 分)61 男, 45 岁。面色苍白,外周血红细胞计数2.810/L,血红蛋白60g/L,血涂片见有核红 细胞。在贫血病因诊断时,下列哪项可以排除( ) A、恶性肿瘤骨髓转移 B、珠蛋白生成障碍性贫血 C、溶血性贫血 D、再生障碍性贫血 E、伴髓外造血的骨髓纤维化 三、多选题 (8 小题 ,共 16.0
22、分) (2 分)1 幼年型慢性粒细胞白血病( ) A、多急性起病 B、肝、脾、淋巴结肿大 C、多伴发皮疹 D、易急变 E、常规化疗效果不好 (2 分)2 慢性溶血发生再生障碍危像可表现为( ) A、全血细胞减少,网织红细胞增多 B、全血细胞减少,网织红细胞减少或消失 C、病情加剧,骨髓增生极度活跃 D、病情加剧,骨髓增生低下 E、应与再生障碍性贫血鉴别 (2 分)3 血小板的生理功能有( ) A、损伤刺激血小板释放使局部血管收缩的物质 B、在损伤处血小板粘聚 C、形成止血血栓 D、促进血液凝血 E、对血管壁的营养支持功能 (2 分)4 关于缺铁性贫血,正确的是( ) A、红细胞数减少 B、血红
23、蛋白含量明显下降 C、红细胞体积代偿性增大 D、失血可引起此病 E、内因子缺乏可引起此病 (2 分)5 血液中血浆蛋白的主要功能是( ) A、维持血液胶体渗透压 B、维持血浆渗透压和酸碱 C、保持神经肌肉的兴奋性 D、参与凝血及抗凝血 E、维持酸碱平衡 (2 分)6 关于多发性骨髓瘤,哪项正确( ) A、血清蛋白电泳均可见单株峰球蛋白 B、IgG 型最常见 C、血清碱性磷酸酶增高 D、本周蛋白是免疫球蛋白轻链从尿中排出产生 E、均可见骨破坏 (2 分)7 关于 DIC 的诊断依据,下面哪些是正确的( ) A、血小板 10010/L 或进行性下降 B、血浆纤维蛋白原含量1.5g/L 或进行性下降
24、 C、3P 试验阳性或血浆FDP20mg/L ,或 D 二聚体水平升高或阳性 D、PT 缩短或延长3 秒以上或呈动态变化 E、周围血涂片中破碎红细胞2% (2 分)8 参与外源性凝血途径的凝血因子包括( ) A、组织因子 (TF) B、因子 C、Ca D、因子 E、因子 四、名词解释(1 小题 ,共 3.0 分) (3 分)1 粒细胞缺乏症 五、填空题 (3 小题 ,共 5.0 分) (1 分)1 根治慢性髓性白血病的治疗方法是_。 (3 分)2 血小板的功能有_、 _、_、 _、_。 (1 分)3 慢性粒细胞白血病患者中性粒细胞碱性磷酶活性_。 六、问答题 (1 小题 ,共 5.0 分) (
25、5 分)1 试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准? 答案部分, (卷面共有75 题,100.0 分,各大题标有题量和总分) 一、病例分析(1 小题 ,共 10.0 分) (10 分)1 答案 (1)慢性粒细胞白血病依据:左上腹饱胀感3 个月、脾肋下5cm;血常规: WBC62 10 /L、血涂片可见早幼粒4%,中幼稚粒 15%,晚幼粒20%,杆状核粒 25%,分叶核23%, 嗜酸性粒细胞占7%,嗜碱性粒细胞占6%;骨髓象:增生极度活跃,以中幼粒以上各阶段 细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。 (2)类白血病反应、骨髓纤维化、脾功能亢进症、急性白血病。 (
26、3)完善骨髓染色体和融合基因检测。治疗用羟基脲降白细胞、碱化尿液及干扰素、有条件 可选择骨髓移植。 二、单选题 (61 小题 ,共 61.0 分) (1 分)1 答案 E (1 分)2 答案 E (1 分)3 答案 A (1 分)4 答案 A (1 分)5 答案 E (1 分)6 答案 C (1 分)7 答案 D (1 分)8 答案 B (1 分)9 答案 E (1 分)10 答案 A (1 分)11 答案 D (1 分)12 答案 D (1 分)13 答案 E (1 分)14 答案 E (1 分)15 答案 E (1 分)16 答案 A (1 分)17 答案 B (1 分)18 答案 D (
27、1 分)19 答案 B (1 分)20 答案 A (1 分)21 答案 B (1 分)22 答案 E (1 分)23 答案 E (1 分)24 答案 B (1 分)25 答案 E (1 分)26 答案 D (1 分)27 答案 D (1 分)28 答案 D (1 分)29 答案 A (1 分)30 答案 C (1 分)31 答案 C (1 分)32 答案 B (1 分)33 答案 B (1 分)34 答案 C (1 分)35 答案 A (1 分)36 答案 E (1 分)37 答案 E (1 分)38 答案 E (1 分)39 答案 E (1 分)40 答案 D (1 分)41 答案 D (1
28、 分)42 答案 E (1 分)43 答案 C (1 分)44 答案 E (1 分)45 答案 D (1 分)46 答案 B (1 分)47 答案 A (1 分)48 答案 A (1 分)49 答案 E (1 分)50 答案 D (1 分)51 答案 B (1 分)52 答案 C (1 分)53 答案 A (1 分)54 答案 A (1 分)55 答案 D (1 分)56 答案 B (1 分)57 答案 C (1 分)58 答案 B (1 分)59 答案 B (1 分)60 答案 E (1 分)61 答案 D 三、多选题 (8 小题 ,共 16.0 分) (2 分)1 答案 ABCE (2 分
29、)2 答案 BDE (2 分)3 答案 ABCDE (2 分)4 答案 ABD (2 分)5 答案 ABD (2 分)6 答案 BD (2 分)7 答案 ABCDE (2 分)8 答案 ABCE 四、名词解释(1 小题 ,共 3.0 分) (3 分)1 答案 外周血白细胞计数持续4.010/L 时,称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对值2.0 10 /L 时,称为粒细胞减少症,中性粒细胞绝对值 0.510/L 时,称为粒细胞缺乏症。 五、填空题 (3 小题 ,共 5.0 分) (1 分)1 答案 造血干细胞移植 (3 分)2 答案 粘附聚集分泌促凝血块收缩 (1 分)3 答案 降低 六、问答题 (1 小题 ,共 5.0 分) (5 分)1 答案 (1)多次化验检查血小板计数减少。(2)脾脏不增大或轻度增大。(3)骨髓检查巨核细胞数 量增多或正常有成熟障碍。(4)以下5 点中应具备其中一点:泼尼松治疗有效;切脾治 疗有效; PAlg 增多; PAC3 增多;(5)排除继发性血小板症。
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