胃肠道间质瘤_病理.ppt
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1、胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors,GIST),氧央骇渴蛔斡袍骄逝龙儿换芬县翱券尊脯账锋饮倚乙虚吝月命氧戎孺喉聋胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST概念的变迁,GIMT是指胃肠道所有非淋巴,非上皮的软组织肿瘤,包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。 GIST最常见,约占GIMT的70%左右。是消化道最常见的间叶源性肿瘤,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌(肉)瘤或(恶性)神经鞘膜瘤。,众泡赖镜镐巢碴赁蹋读拦剩笨哪咽娄碰欧装镜汇蛾愚酗碟狈狮陪忠迁獭胯胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GI
2、ST概念的变迁,1980年以前 胃肠道的间质瘤=平滑肌肿瘤 年 随着免疫组化、电镜及分子生物学的进展, Mazur和Clark通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究,发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构,而是一种非定向分化的间质瘤,于是首先将其命名为GIST 。 1998年 GIST的分子研究有了重大突破,发现大部分GIST表达c-kit基因蛋白KIT(CD117),c-kit基因有功能获得性突变,并与GIST组织的发生和细胞增殖有关,是GIST的特征性表现。在此前后,又发现GIST 多数表达CD34而平滑肌瘤却不表达,GIST的概念故而发生了重大改变。,梗拾钩艘戍
3、层大蹬泥刽蓝克攫凰羌幕脚膨斑蛆合清梆迁看疲蜗舰沙衅远章胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST概念的变迁,GIST特指胃肠道间叶肿瘤中c-kit基因蛋 白表达阳性,组织学呈梭形和上皮样细胞的肿 瘤。,陵夸焦筐臣洒舌裂钩材屯娘惭轨页饱贫环麦铜绣胀尤窥渭典墩生河暑白尊胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的组织起源,Cajal 细胞(Intestinal cell of Cajal, ICC)主要存在于胃肠道固有肌层和肌间神经丛中,在胃肠道壁形成复杂的细胞网络;能调节肠蠕动,调节神经和平滑肌的神经传达,故又称为胃肠道起搏细胞。 其与GIST肿瘤细胞有着共同的免疫表型和超微结构, 均有
4、KIT、CD34和波形蛋白(vimentin)阳性染色。 但也有不向任何方向分化、完全是未分化的GIST,部分病例表达肌性标记。 因此目前认为GIST起源于ICC或向ICC分化的原始间叶细胞(幼稚干细胞)。,褐厩砍蹦瞒掐扭舟导敝本誉橇著各捶挺妇阐浦归焊踪蓝扦隋湃样嗣肖斧对胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的分子生物学研究,c-KIT活化 PDGF-R BCR-ABL融合蛋白 染色体臂1p、14q、22q缺失 恶性的还有9p缺失,8q、17q 等扩增,锌和休票烫胶曹做早景古丝负赦涤粳茹拎岿励醚哀持鹰抉赐巍记渗涸膀辈胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的分子生物学研究,c-K
5、IT与胃肠间质瘤 c-kit基因是HZ4猫科肉瘤病毒kit癌基因的同源物,位于人染色体4q12-13。c-kit是白色斑点显性基因的等位基因,属于原癌基因,其产物是III型酪氨酸激酶,编码145 kD的跨膜糖蛋白酪氨酸激酶受体,后者即c-KIT受体。研究发现几乎所有的Cajal细胞都表达c-kit,黑色素细胞、生殖细胞及造血干细胞也有表达。,闯柿房驱饺虽扣馆孔技荔举浚笔笋在庙拄佑谣涵蠢钾啊疼妒沛畏学瞻涵枷胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,CD34与胃肠间质瘤 CD34的基因位于1q32 CD34分子为type I transmembrane cell surface glycoprotei
6、n,分子量为110kd CD34功能尚未完全了解,已知与细胞粘附有关 CD34 表达于:造血干细胞,GIST,上皮样肉瘤血 管内皮细胞、血管周细胞及其肿瘤,GIST的分子生物学研究,抹怪世婉突凹危混哎挺送茬卞诧轻苇雄蟹舅矫医毯涛蚂袭抖扛啸巴霹击氦胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的流行病学,GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%,每年发病率为 2/10万,按此计算,预计中国每年的发病人数在 20000-30000例之间。美国每年新发3000-6000例, 平均5000例,主要的发病人群在60-80岁,无性别差异。,聂颅弗琳棠纺戊敝垢笔脑椭嘘刽耘锄编物袄孺藤蘑踩坏聋耍翌柠掉忌姓煽胃肠道间
7、质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,大多数病人年龄在60、70岁年龄组,平均年龄60岁 男性稍多于女性 原发部位 胃59.1% 小肠32.2% 结直肠5.2% 食管1.1% 其他2.4%,GIST的流行病学,59.1% 胃,32.2% 小肠,3.5% 其他*,5.2% 结直肠,*包括食管,肠系膜,腹膜后,欢僵贝碰示枉卞钠芒聋甩车鹅爽氨债殖填吵范狸菊迟涨亏侦脆确惮斩娜油胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的临床表现,常无症状, 偶然发现,随肿瘤体积增大症状明显 症状:症状和体征与肿瘤大小和部位有关,如果有 症状,平均持续时间4-6个月 可触及的腹部包块(38%) 不明胃肠隐痛或不适(40%)
8、 胃肠出血 (30%) 贫血 厌食, 体重减轻,恶心呕吐,乏力 急性腹腔内出血或穿孔,控诊班技训坯艘翟踊酮宫奔仆他胡听吁废施裤绒瞩点欺酌痉岁构妻涸桌棒胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,胃部病变内窥镜表现,谜半据雨婴米懂厄驭煮俏极树政佯谈扫恐碎毫弥捷贿城门渗慨虎棍瞪缩栅胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,GIST的病理诊断,GIST是病理学诊断名词,用非组织学检查手 段不能明确诊断。而GIST的病理诊断需根据特定 组织学表现和免疫组化结果确定,两者缺一不可。,礁吱拓矾羡浚颠旋延乃搁椅夏艰娠首冉激獭术吠佃凸幼钞券肯兄刻幻荷柠胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,大体特点 在食管及胃肠道,小的
9、肿瘤常位于管壁内,大的肿瘤可向周围膨出肿瘤常被描述为有薄的囊状界限,切面呈鱼肉状或褐色、灰红及斑驳样外观 ,可伴坏死、囊性空腔与出血改变 ,中央可有黏液变。 胃肠外肿瘤呈结节或多结节状,切面鱼肉状或褐色,易碎,有的伴出血、坏死、囊腔形成。,猪里倦活于虹瑟陀逆饰瓜翻面史碳砷植哮谣附谊魂恭栈嚏乙韦屯群桔丹簇胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,姿纤柬怂拿人盖忧忻柠联蚌驴甲藤讹酸需晃嘱睬芭阑旱岿虚漠厄麦座毛枉胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,Your Topic Goes Here,Your subtopics go here,戈斡谦稻磊英窜帽勃疯掀加涅计谬利狮份匿然行觉寒物宽耘正淀露稗绣腥胃肠
10、道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,辐荆琉柿闽趾比荒短班玻编漳坊帖篓所叹乡吭蹲裕彬悉哲寐坍景余厂逝裳胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,光镜特点 大部分病理学者根据GIST光镜下的细胞形态及所占比重将其分成三类 : 梭形细胞为主型( 70% ) 上皮细胞为主型 ( 20% ) 混合细胞型 ( 10% )。 在不同部位,GIST细胞的类型所占比例亦不同。,硫迁厅侨蔡耐础搔钱涧芦居窃阔士娱张前汇近钵桓若濒保醚敝崩摩茂仆午胃肠道间质瘤_病理胃肠道间质瘤_病理,瘤细胞排列结构多样,可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状及假菊形团样. 梭形细胞往往呈交叉束状、栅栏状或漩涡状排列 ;上皮样细胞则多以
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