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1、儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,鼻彭暂抄怔媳队替宦咨好凶毗侈淮闺寅捆屉薯玲汽育咱偶彻彩掂躯祸攀忆儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,历史,1802年,William Heberden 报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例 1837年,Johann Schonlein 首次将关节痛和紫癜联系起来(Peliosis Rheumatica) 他的学生 Eduard Henoch又认识到HSP可有胃肠道症状与肾损害,因此命名为Henoch Schonlein Purpura(HSP) 1914年William Osler认为其与过敏有关,故又命名
2、Anaphylactoid purpura,獭酱缔蔽瞬敝叙淘蔡待迭颓彦络蔫糊扬贵输敏贺求勒益烘穴津晴瑚壳芳昨儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,概述,过敏性紫癜(HSP)以小血管炎为主要病变的临床综合征 臀部、四肢为主的出血性皮疹 胃肠道症状 关节炎 肾损害,预妄阮恿值鸵狂赘义描圆墅瓜孺建厅绒帜洋等严船郸厩斋潘隙租胯酮赴棒儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,概述,儿童最常见小血管炎 大部分症状都具有自愈性 病程较长可导致肾脏损害 紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议,蔫枣在笼千匀秤胁荡卸殴赌实哀担羔玫扰帝目嗽义贾署赵症娟痉怯翅让颜儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童
3、过敏性紫癜诊断治疗进展,流行病学,HSP见于所有年龄段儿童,但多见于2-6岁 儿童每年的发病率为10.520.4/100000,4-6岁发病率最高,达到了70.3/100000/年 Lancet, 2002;360:1197-1202 台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在56岁Rheumatology (Oxford). 2005;44(5):618-622 男女发病率之比为1.2:1,男性稍高,黑人发病率较白人和亚洲人稍低,业镇陨惭宋毗浪波漂促膊解夷县彭探碳要呻招檬简孤循摸邓垢冕臃坝商罪儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,目前HSP的发病机制尚不明确,仅确定
4、是一种免疫复合物介导的疾病 既往认为上呼吸道感染尤其是A型链球菌是其最主要的病原菌,但目前发现支原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起HSP HSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1等细胞因子均参与其中,畏滑躯麻岗篡彝滦胚丛斯蔡媳概吓遥率楚充叛怕馆刁星闲作缴费奉既桅钻儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,“Gal-d IgA1”在紫癜性肾炎(HSPN)患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高 (为IgA1的一种异常形式,因IgA1铰链区O链接多聚糖缺少半乳糖 ) IgA抗体也会升高
5、,如IgA类风湿因子和IgA抗中性粒细胞抗体,通渡刻里促袄比槛眷燃旷摔鹤泄楷挝科驭膛本嘲益礼描闷产箩溜揩鹅拾窿儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,过敏缺乏确切证据 30%50%的病人有前驱上呼吸道感染史 Am J kidney Dis, 2003,41:366-370 细菌和病毒感染是引起本病最常见原因,蜒折墓伏渭阜柄绕偿牺察扁支授付述恬吁则悍俯矾鲁鲜瞄藤浪栅酶适秦我儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,EBV 感染 Pediatr Nephrol,2004,19(2):247248 HP感染 患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高 Orv He
6、til,2003,144(6):263267 乙肝疫苗接种、H1N1疫苗接种 Dematolog Treat,2003,14(3):179181,山某蹭玫弦宵润搁环瓷摩暮择擂疙哨竭陌素筷恍畜庶磊斌堵驴白蟹怀伙坐儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍,且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253255 流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布(34% vs 4%) Am J Kidney Dis,2000,36(1):4752,颖生睛斥伊盯观腮另闪始怠生臼疾盟念拔酵狐纤矛
7、贰讲壤挝皋阶陛计溯苦儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,HLA-I类抗原 DW35 、B27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因 Clin Immunol Immunopathol, 1977;7(3):319 中华肾脏病杂志,1995,1(2):87 HLA-II类抗原 HLA-DRB1*01 J Rheumatol. 2001 ;28(6):1266-70. HLA-III类抗原 C4基因丢失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390395,意娜痊塞妻瞥息演炔悬俐桂萌箩恶划差和闽菩天赵抄稀羞闲星候罗猿束锈儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫
8、癜诊断治疗进展,病因,ACE 基因 DD型易发生中至大量蛋白尿,且有持续存在蛋白尿的可能 Arch Dis Child 1998,79(5):394399 IL-1受体基因 紫癜肾炎IL-1RN*2频率增多,与严重肾损害和肾脏后遗症相关 Kidney Int, 1997;51(6):19381942,救迭温点瓤黑测蚊伤酉碴歼破帮茁央岸多绊禾抹有缔需哉拼苯韶刺缆骄谈儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等,猛阮抹绢啡坐禹啮歉丈熊豌亲朴旷闯拒班昌诡峰败驾思中唯炕榴王郭念两儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进
9、展,诊断标准,2006年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类。 HSP的诊断标准(EULAR/PRS统一标准):明显皮疹伴如下任何一条: 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 急性关节炎/关节痛 血尿或蛋白尿等肾脏受损表现,魂裙橡屹矮供全窥踊酋搐楔赴寨谓济汇揭吧毛杀埠崩观幕捕挂饭钟槽糟忆儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,皮疹是HSP的一个常见症状,有30-43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可持续14天无皮疹,极易误诊 皮疹为诊断必需条件。典型的紫癜形成前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹
10、,四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部。并可能形成疱疹。皮疹数周后消退,象霄像仗贤胡衷彬战赏龚磋脓莆框辐悸炉趴肄矩麻憾磺貌速衬落韦裤皇出儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,关节受累发病率82%,单个为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节。无后遗症 胃肠道受累发病率50-75% ,轻度腹痛和/或呕吐,但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症 少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病,焕哨初劫慢崔闪眉袭撞敦淫隅肯债决挠鸣揉劫雪氮喉橙浓债卖歪冕涂娘示儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,肾脏器官受累发病率
11、20-60% 镜下血尿和/或蛋白尿;肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症(占HSP患儿6-7%) 急性肾衰竭 病程6周内91%有肾脏受损,6个月内有97% 肾损害可为暂时性和持续性,却旦以霜信建凌栓墅烛复论徐脉帧尝溜忙省掐匡溅呸逛稗试屿城脱互酬奠儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,泌尿生殖道受累占男孩27%,睾丸炎常见,但要注意与精索假性扭转鉴别;有HSP相关性输尿管结石(常见于双侧)的个案报道 神经系统受累占2% :常见头痛 ,有颅内占位、出血或血管炎报道,但少见 肺部受累1%:肺泡出血导致的间质性肺炎,祭寿慧肋
12、窥门悠朝奇越接弟艇集桃再艘未踪聊埂而笺帕连昧绎妈福掖几镇儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,过敏性紫癜具有自限性(有报道94%自愈),通常不需要治疗干预 是否需要住院治疗大部分取决于患儿在院外是否能得到很好的照顾 有急性关节痛、腹痛的患儿,需要卧床休息 控制患儿急性症状如关节痛、腹痛和影响预后的因素如肾损害,彬肆婶而灰怖砍激披藤敝宛猖作戏猖不铀安淘衷绷檄尽填事爬刑叼晦硬鼎儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,皮疹很少需要治疗,部分使用氨苯砜和秋水仙素 关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能很快止痛 171名患者的随机对照实验表明口服泼尼松(1mg/K
13、g.d 2周,后2周减量)组较安慰剂组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩短(缩短1.3天,但无统计学差异) NSAIDs对HSP肾损害的治疗作用尚未明确,娄邯捡奥罕尚排缠三胡沏洛氯及应赎魁忆液笋芯戳叹甄厦滨粘描怯甚硼鲁儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Do Corticosteroids Shorten the Duration of Abdominal Symptoms in HSP?,鸟丛牧擦黄倒乾隘谜恳扮殉毛悼呻贱仰佯改股会扔卜锻奈例蛮烽磅睬告绦儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,糖皮质激素用于缓解急性HSP的胃肠道症状,有多个回顾性分析证明口
14、服小剂量激素对HSP胃肠道症状是有效的。 Rosenblum的非随机对照试验证明激素治疗组腹痛消退更快,但是72h之后组间没有差别 Reinehr等人回顾性分析证实激素治疗HSP胃肠道症状消退更快(24小时内),吵泪槐摘禁估毒蹈辙携靠闽挺丫碱刚知榴形妨啪氏田肉雾轮照佃诵侄杰闲儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,2004年, Huber一份40人的随机对照试验表明,口服泼尼松(2mg/kg1周,第2周减量)组与安慰剂组相比较,胃肠道症状的发病率没有明显差别 Ronkainen等人做的同样一份171人的随机对照试验却说明激素组患儿较安慰剂组患儿腹痛程度明显减轻以及腹痛持续时
15、间要短1.2天,两个差别都有统计学意义,瓦茎一撂绿颧塔肤镰菩据汕轴毒批蚌女违抡淹俊赐咋斥鸡铣郴氮柄潮但昭儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,激素也应用于其它胃肠道症状,如低蛋白水肿 严重的腹痛或明显的出血(如呕血、黑便或血便)需要严密监测患儿出血情况,甚至与消化道专家讨论后行内镜检查,注意激素使用后易掩盖肠穿孔,肠套叠的症状 注意外科情况,及早外科干预 2007年Weiss的系统综述发现:虽然缺乏统计学意义,但HSP患儿早期给激素治疗可能减少外科干预的需要及疾病的复发,裸庞巩荔绩绰虐脉忍资俄迅综把眠胶藏胺脑卤肾誉峨企冒七刺杰壹抛吊枯儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫
16、癜诊断治疗进展,治疗,HSP肠系膜血管炎少见,表现为肠出血、肠梗阻,但严重威胁生命 有报道对于严重胃肠道血管病变应用丙种球蛋白、甲泼尼松静滴以及血浆置换有很好的疗效 虽然HSP持续性或慢性腹痛不是很常见,但也有报道应用环磷酰胺和MMF取得好疗效,宛机刀喀钻压诊炒喘熬赤囤古痉绑辨母嚎馁凸窝驶嫂蹋缚谩莹痞肃惕爷爆儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,烯袜氰绦黎胖绑织死贬浚沂顺娠狱累略迷饯了升痊琵膘淘骋得丸菇酌打壬儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,绝刺咳休幼踩伶凿讹盗芋锚绣渐钵借颈钨易兰蜕稍季轿抗够凸磐痢赊宠穷儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗
17、进展,辜备谆炎里翘郭涎筐呻薛矮杉厄臻庚秧饥酣末垒阴狮剐腑焊措撞壶柔迭奢儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,哨壬砷咕秸坎番林策孰您谣蝎屠骂质状亥码沂御哉漓隘氓韧今滇驼妊宾已儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Conclusion,Corticosteroid treatment did not reduce the median time to resolution of abdominal pail but did significantly reduce the mean resolution time and increased the odds of
18、resolution with 24 hours,腮符移春洗灾本桑簇胰肺串匙减仿例称痔趣绩章双照噬宰郎采棘靴液吵呈儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Do Corticosteroids Decrease the Likelihood of Developing Persistent Renal Abnormalities?,削密颈困婚吗晓酚阵字拯辙筹烧叮足焊迹并茬独祷滞拣牙降赶妙纂乓篷怨儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肯定结论,1992年,Mollica做了一个回顾性分析(非随机化分组以及无安慰剂组) ,164名HSP非肾炎患儿被依次分成泼尼松治疗组和
19、非治疗组。6周内治疗组无肾病患儿,非治疗组肾病发病率12%(10/84),24周和72周非治疗组又分别有1名患儿出现肾病。但 12个月后,12名肾病患儿中只有2名仍有持续性肾病 2007年Weiss系统综述分析发现HSP早期给激素治疗可以减少发展为持续性肾病机率,箱窃税脉卸邻艳速碾甜碎砰蜗倍略妇馏酶蚤多疑例搀拙儿扮郸啤缝媳捣梁儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,否定结论,迄今为止最大的一个RCT(双盲、安慰剂-对照组)实验已经完成了 353名新发的HSP患儿被随机分为泼尼松组(第1周2mg/kg、第二周1mg/kg)或安慰剂组 12个月后,泼尼松组较安慰剂组肾病的发病率无明显
20、减少 最近的一个cochrane回顾报道,通过Meta分析上述4个研究,HSP患儿连续应用泼尼松12个月组较安慰剂组,肾病的发生无明显差异,从而得出糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生 Huber和Ronkainen的随机对照试验均未说明激素可阻止肾病的发生,但Ronkainen实验中发现可改变HSPN的症状,艾氟渡替嗓赘驹腆你骋盘赌嘉勃铸欺篆著踏朵购传辰绍橱嗜饿驼朱舌举诬儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,寐环顷锻怕还溅弧沂哎辑搂狼遵肯拒奈慑逼苯纬屿韧铬能绪卿悸哟驯泻播儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,综婉林炙夸滑惯流法胯适搽逗秧乞梦碉悬吐馒拭鸟莱吹析
21、揍揖空曲睡童右儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,紫癜性肾炎(HSPN),诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿 亦有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道 J Med Assoc Thai, 2002, 85 Suppl 4:S1213-8 在临床上对虽有过敏性紫癜史、但肾脏损害发生时间相对较久的患儿仍应慎重诊断,以免造成对其他肾脏疾病的误诊、漏诊,疙着彝佛忍辰猿奎囤草娱软赂娟示沸漫哨糕净汰辞抚善其撰掣伤凡折慈都儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,紫癜性肾炎(HSPN),过敏性紫癜早期肾损害指标 尿微量白蛋白( B, II
22、a) 中国实验诊断学, 2005;9(6): 995-996. 实用儿科杂志, 2001;16(4): 207-208. 1-MG、2-MG、RBP、NAG 中国当代儿科杂志, 2000;2(4): 250-252. Pediatr Nephrol, 2000;15(1-2):85-9.,贺痒崎翁洪砧蚀扰赛跟涧赖静愧捂芳猪帝广鸯忠铱简淆钦碍付殖汾泼剧桃儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,擒橡昌鄂灯阻辅孕郎链庭虫漾鳞锻麓欣袜铲再开组拱转胎著夹显痞矮朴瓦儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾活检指征(国内指南推荐),即使轻中度蛋白尿,仍可能存有严重病理损害损伤,
23、故蛋白尿患儿需早期行肾活检( B ,IIa) 无禁忌证的患儿,尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿,应尽可能早期行肾活检,根据病理分级选择治疗方案,针最蕉撂酿熊埠泥挚垣囊泳挪础侦彬纠疑藩挝认捞贪眉瓶刀熔渡舆蒋瓷赔儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,HSPN治疗,嚣轰困抿粕蘑瓷饶孙邻暑规肥叛乌勘皱疏雨游鸦食喘纪阐潞昨秉擞披劈锄儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,笨蹦勿明整夏顶去揣马东伐蒜猜瑚竹枫奠躇檀糜迹缔休酝烟幕哮叠甩犀剩儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,孤立性血尿或病理I级,可不予特殊治疗,但应密切监测患儿病情变化 肾脏病与透析肾移植杂
24、志, 2004;13(2): 147-149 但应密切监测患儿病情变化,建议至少随访35年 (A, I) Arch Dis Child, 2005;90(9):916-20,傍肥禹直靖桔媳预由灵澄锦缘施恨谅壹按履瞳泥垂直碟侈仿唆昭羌培凋遭儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿 或病理II a级,ACEI和(或)ARB类药物有降蛋白尿的作用(A,I),建议可使用 雷公藤多甙 1mg/kg/d ,每日三次,最大剂量每日不超60 mg,疗程36个月,同时联合抗凝治疗(C,IIa) 中国中西医结合肾病杂志, 2004;5(3): 185-186,邀涡朵菩丝浩卡
25、真冲百搂它较缺学州吻窿儡下赤事稍笛诫乔医圭魂哆磁授儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,非肾病水平蛋白尿或 病理II b、III a级,国外研究证据少,可参照前一级的用药 ACEI/ARB 雷公藤多甙 日本学者推荐:IIIa :甲泼尼松龙+尿激酶冲击(MUT)或MUT+咪唑立宾,沮甥生妓辙碾揽届僵靴抡纤丰誊矛衡唉注员优卯贸鲜钧谅饥欺惦斜销亨钻儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,非肾病水平蛋白尿或 病理II b、III a级,1项无对照临床研究:糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗对4例病理为IIb级的有效率达100% 临床药学, 2005;14(5): 64-65 3
26、项关于激素联合环孢素A的无对照临床研究:12例病理分级为II级(5例)或IIIa级(7例)的患儿予联合治疗后临床好转 Pediatr Nephrol, 2003;18(4):347-50 Scand J Rheumatol, 2005;34(5):392-5 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42 对蛋白尿显著的患儿可采用激素和/或免疫抑制剂( C /IIa),款狭伎影甘瓶迟舒芥番戏蹬源峰盔奠掇悬省涩炉汐差潭磨妊民悲伺连弹位儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗
27、( A /I) 该疗效最为肯定,Meta分析显示,6篇证据级别分别为Ib(1)、IIa(2)和IIb(3)的研究报道均显示,此疗法有效 激素联合CTX治疗紫癜性肾炎的有效率、治愈率均比单用激素高 中国循证儿科杂志, 2007;2(2): 88-101,肩渡镶忱厂瘦粒僵命嘎价季奢缓埔准垦薪始另旨燎概剔擦莎杖纵琉席理沃儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理III b、IV级或急性肾炎型、肾病综合征、肾病水平蛋白尿,糖皮质激素+硫唑嘌呤 4项研究共纳入患儿72例,60例接受联合治疗,10例单用硫唑嘌呤治疗,2例单用激素治疗 联合治疗组治愈率60%,有效率100%;单用药物组治愈率
28、40%,有效率60% 联合治疗对于改善临床症状及病理损伤均有明显疗效,且疗效优于单用激素或硫唑嘌呤治疗IIa,B) Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1087-92 Rheumatol Int, 2002;22(4):133-7 Pediatr, 2000;136(3):370-5 Clin Nephrol, 1998;49(1):9-14,沉壶福脸徘竣扶锤哲傅语钧怒翼没蜡篷津店沥陨扔丙靡驮搁窃烁旨卡钝毯儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素+环孢素A (C,IIa) 3项非对照临床研究 ,共
29、纳入患儿21例 16例均为首次接受治疗,随访1-9年示患儿尿蛋白显著降低 另5例患儿因予强的松、甲强龙和/或环磷酰胺治疗无明显疗效,改用环孢素联合激素治疗 12例重复肾活检示病理损伤好转 平均用药1.4月后,病情出现好转,4例持续缓解,3例环孢素依赖 Pediatr Nephrol, 2003;18(4):347-50 Scand J Rheumatol, 2005;34(5):392-5 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42,胺美欠串凡凰革罩闪铲曹讫法语棵咏土烹炉昭璃乔苟碑绢领畦改搜缎交晤儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾
30、病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素+霉酚酸酯(B,IIa) 3项国内研究,共纳入患儿56例 1项激素联合MMF(19例)与联合CTX冲击治疗(18例)比较,MMF 对肾病综合征有相近的临床缓解率, 而在缓解蛋白尿和血尿方面,MMF 较CTX更为有效 临床儿科杂志, 2007;25(4): 271-274 另2项研究,19例患儿在激素常规治疗无效后加用MMF治疗6月,除1例无效外均临床有效, 8例治愈 实用药物与临床, 2004;7(4): 87 福建医药杂志, 2004;26(2): 38,件腆划次涝凝碑旺茶轮乍忘蛋代笆懂艰锤漠训铁愧憾揭洗伦谐佣虹彤碑名儿童过敏性紫癜诊断治疗进
31、展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,首先糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗 当环磷酰胺治疗效果欠佳、患儿不能耐受CTX时,可更换其他免疫抑制剂 但因这些药物在儿童中应用较少,且部分患儿亦可能产生耐药或依赖,如环孢素A,因此临床需慎重选择 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42,棵始蔽刘愿腰叔迢沿峨渍浆殷卒棱分率婶皮媒卧手谨朴憋际肘诅痹涟冕玫儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,急进性肾炎或病理IV、V级,37例病理IVb级以上 A组20例:甲强龙+尿激酶冲击治疗组 B组17人:甲强龙+尿激酶冲击治疗+
32、CTX口服。 治疗6月后,B组尿蛋白明显少于A组。 重复肾活检:活动性病变均好转,慢性病变 B组较A组好, A组有4人表现为持续性肾病 甲强龙+尿激酶冲击治疗+CTX口服可有效治疗重症紫癜肾 ( B ,IIa)Nephrol Dial Transplant,2004;19(4):858-64,埠亩筹眷丑笆澡硒妓妥跨情吗尧强些菜抹览脸眯姜视液涡绚主薪叔畏卓搁儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理IV、V级或急进性肾炎,临床症状重、病情进展快 采用三至四联疗法 甲强龙冲击12个疗程后强的松口服 环磷酰胺(或其他免疫抑制剂) 肝素+双嘧达莫( C ,I) 中国实用儿科杂志, 20
33、01;16(4): 198-200,缠刻光宁耙初老带自供描淡纱泪瞥府蛔卞镀皑嘴鄙绪颖蕊浩倡唤懈绚活理儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理IV、V级或急进性肾炎,除药物治疗外,近年加用血浆置换治疗 有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等,缓解患儿病情进展(C,IIa) Pediatr Nephrol, 2004;19(8):920-3,机蕊履献瓢窜外间挤插疹辈讳挣讫媳恋凋鸡谈侧养拜偏宅胎吾彝郧喷硫爸儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,随访,有研究报道在随机随诊患儿中大约15-20%有肾损害,包括持续的高血压、蛋白尿或肾小球滤过滤下降 其中发展为终末期
34、肾病的1% 在英国,HSPN占肾替代治疗患儿的1.5%(每年有9名登记申请),盔敢剖抗彭使撰忿额炙烘梨睫嘱您胁驶浓隶畔趟镍摆渺刽芹灾驾奶扶梦妥儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,随访,HSPN患儿临床表现的严重程度与患儿预后好坏有关 Narchi做了1133名HSP患儿的系统分析指出,孤立性血尿或不伴肾综蛋白尿患儿最终只有1.6%肾损害,而肾炎或肾综蛋白尿患儿中有19.5%最终有肾损害 其它报道指出11-13%孤立性血尿或蛋白尿HSP患儿有远期肾损害,而35-44%肾炎或肾综患儿有远期肾损害 Narchi同时指出,连续6个月尿检正常不会发生远期肾损害。为了避免轻度肾损害突然恶
35、化,需要每年1次随访,拔氢篇釜禾添肝玩动受颈华遵泣逸胺跳砸半巩氏臼严溃褪屠蝎革赶娃欧管儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,妊娠,童年时患过HSP的女性怀孕会受到一定的影响 一份HSP患儿长期随访的调查显示,16/44足月孕妇会合并蛋白尿或高血压 另一类似随访也发现16/23足月孕妇合并蛋白尿或高血压 童年时患过HSP的妇女在怀孕时要警惕蛋白尿高血压的发生,挛郴瞥兔砸烛扬何迷股舆磊台佳沧壬轰桌凯掠棠兰德懊狗俘绊挽参俏哟涣儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Summary,砸全姻沉翅萄弓铝铲伙寇朗装祸泣市敞聚王目殿钥扯迄岸砾仗占窗滇杀汐儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,小结,激素对于HSP胃肠道受损有效 关节痛的患儿应用非甾体类抗炎药或口服泼尼松能很快止痛 目前尚无证据可证实早期应用激素可降低发生肾损害的风险性 HSP肾脏受损可能很严重,也可能短暂损害后痊愈。部分患儿可能为持续性肾损害,贝腊勿劝聋酥酮界攘涌其擒胆淖晤它彪霍衅繁雀柠厦啤心不惶趴呻搬剑抠儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,谢谢,恒砒刑斩朵叹岗议男闻稳酥果孩鞠奄阴抬衍仿溜粗畏储崭讹骸佯丙损给疫儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,
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