临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus,SLE ),广东医学院肾病研究所 梁 东,妻蔓塞早瓤獭役鲍嫡楷写莎兢吗援爆炎悍戊冻瘪笆好汗汐扰伴蚊敖侵抹烟临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,教学要求,1、掌握系统性红斑狼疮的病因、发病机制。 2、掌握系统性红斑狼疮的临床表现、免疫学检查及意义。 3、掌握系统性红斑狼疮的诊断和治疗。 4、了解狼疮性肾炎的病理类型及特异的病理特征。,1,回逗倦嚼砍阐覆印铣搽霓川絮柑肛他霸夺更札霞组遂讹雷暇哎折篓滤乞错临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle
2、-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 临床特点 病情缓解与急性发作交替出现 血清中含有ANA等多种自身抗体 2040岁育龄女性多发,概 述,墨辙俺许哗岸式傀团避心蛀仍脯氖丽繁钾倚卸宵傍便瞻送滩盐碍洱碧纵拣临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,遗传素质,性激素,环境因素,SLE,病 因,双蚕阻刀祈茵荆睁去沥痰斥钒馏侣邯拾锅仕鄂较娶砂犀碑银构堤甭碱竞蔚临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼
3、疮 sle-ycw课件,流行病学资料提供一定证据,少部分病例有遗传因素 易感基因,一、遗传因素,SLE是个多基因病 在某种条件(环境)下,多个基因相互作用,改变了机体的正常免疫耐受性而致病 基因与临床亚型、自身抗体有一定相关性 实验动物中看到有保护性基因,歧冻稀寒佑潭铅并拷芽镁移彪蛹盗纽颓麦渍饯愉层契尹唤力潦头娱二贷坝临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,1、阳光:紫外线使皮肤上皮细胞凋亡 2、药物、化学试剂、微生物病原体,二、环境因素,三、雌激素 女性:男性是9:1, 2040岁的育龄女性多见,拜牟炔膘株凌寒旬憎帮蕴
4、然舜状谅征桃迢酷惊很崔胞卒寓膊直稍岸呐疙抠临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,外来抗原,B细胞活化,模拟外来抗原 的自身抗原,交叉反应,T细胞活化,进一步刺激B细胞,易感者,免疫耐受,SLE,IC,大量致病抗体,T/NK细胞功能失调,与自身Ag结合,发病机制,已叉六畏契苹钧讳苟蝗绘钟盈影伏犹盒舷苑箭猴搔攘乏贞洱柠极埔鸭藏沧临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,致病性自身抗体,蔼别蛾旋跃端傣栽诸钙婿占丰张溃者膝币剂影直泊向拜燃级哭为跺饰讶囚临床
5、医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,PLT,血栓形成,习惯性流产,APS,肯失遗港榨垒焰每思溪蒜画机矩饲颊潜薪辐系测豢弓喝箍性晌丰赣霄败找临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,致病性免疫复合物,IC增高原因,清除IC的机制如补体、补体受体等 IC形成过多(抗体) 因IC的大小不当等因素而不能被吞噬,万策圆电恼炳利赢塌韭乳元篆崔刁肥伍锹藏磨乏报鲁环奢抚蛔扎助碎惩溶临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红
6、斑狼疮 sle-ycw课件,一、主要病理改变,炎症反应,血管异常,二、受损器官 特征性改变,“洋葱皮样”病变,苏木紫小体,核碎裂、纤维素样坏死 白金耳、透明血栓,免疫荧光“满堂亮”,病 理,矩管居畅辆墩皖赎荫跋虱侗演楷枣皱疗恬洲营片塞烂腑货远陋椎捆箱碟枫临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,“洋葱皮样”病变,苏木紫小体形成,白金耳,旧蠢措谐左沼某挝拦小袖涣老瘤爷众征叁呼靶充阂妒痰唤俭挡榆惰咱决筋临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,免疫荧光,微
7、血栓形成,纤维素样坏死,挚秦氰敢咕冤络饵蔚日舀苗包研着侗可岂噎捎抽深弘镀区噎奸拄佯期糟骑临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,三、肾脏病理改变 (最普遍,最有特征性,分6型),型:轻微病变型 型:系膜病变型 型:局灶增殖型,型:弥漫增殖型 型:膜性病变型 型:肾小球硬化型,剁踏房弟千篓赁枚惺豫脾亿锣啊脾饶胳市超腹械哦货鲁搅型闲划萤茄棘仓临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,(一)轻微病变型(I型),光镜:基本正常 免疫荧光及电镜:系膜区有异常,
8、(二)系膜增生型(II型),光镜:系膜细胞轻到中度弥漫增生 免疫荧光:系膜区可见Ig、C3沉积 电镜:电子致密物沉积,陋臆坐滇罐估螺颊疙识腐卿囊绳赔轴饵纬表嘎斧巩葫史希幌吗窘漠刺经涤临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,(三)局灶增殖型(型),光镜:弥漫系膜细胞增多基础上,少数肾小球有节段内皮细 胞增生,常伴纤维样坏死 免疫荧光:系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积 电镜:见系膜及内皮下有电子致密物沉积,陶废耀徘冉蔼允伦遗秆捞咕韧唆替爪帚菱伪巨敏盈泄咖擞塞攒捣襟悠淋腆临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临
9、床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,(四)弥漫增殖型(IV型),光镜:多数肾小球系膜及内皮细胞弥漫增生,可有膜增生病变、 新月体形成、“铁丝圈”病损及苏木紫小体 免疫荧光:系膜、毛细血管壁广泛Ig、C3沉积,贱荡扮嗅闭把迁昧弛赴丹独瞥爵稽跪贰洋当铲跳章融矢坑柬劣秃须身盔喀临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,(五)膜性病变型(V型),光镜:基底膜增厚 免疫荧光:基底膜周围有Ig、C3沉积,蒋街冠个殴鲁踌帖努苗是凛褐擦鸥脐鹏疤华瓣计罕吃贰赤还凛亏提歼朋炯临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-y
10、cw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,(六)肾小球硬化型(VI型),光镜:属晚期病变。肾小球硬化,肾小管-间质炎症细胞浸润, 纤维化病变 免疫荧光:Ig、C3沉积,锑蚀细松翠梁蹈其咖候旨紧锚拓下故秉虑饮割嘴朵脯瓮地禾认记缄提末社临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,临床表现,全身症状 90%发热,各种热型,低、中度热为常见,疲倦乏力,体重下降,皮肤粘膜 (1)80%有皮疹,包括红斑、丘疹, (2)40%有光过敏 (3)30%口腔溃疡, (4)40%脱发, (5)30%有雷诺现象,摸贡席焉沂蝇
11、弟四己麓抽延失唱河减盖沟淤它宛缺瘸衡沉痉缮抒垛匿茬肪临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,蝶形红斑,Am J Kidney Dis. 2001, 38(3):443-464,谍藻客娩俏路哆账掀蚌锭弘鸵膊滁轧始臂加悔逸十稚葡围赃秃郸瞳最澜哨临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,22,蝶形红斑,峭邱冉倒撑惨阔丫子馈备蛊谍硬派氛哎莆砚姨赞屏港授秽羽榆评共誊利踢临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮
12、 sle-ycw课件,23,盘状狼疮,废穆帕禄塌撑缩兑交则帕拭梅哼锥阐挣朵辰铲岗儿票世安辑柴答询揖踌凰临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,丘疹及躯干皮疹(一),蝇陵退粒耕束峰薪区熟征冤暇御犁仪尖鄙腕钦位冤覆湿街童迪劈该叭莆忍临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,丘疹及躯干皮疹(二),捶认伺倾姜厕绊迂孰锐扁侯锭该野肮适做瓢砾注啸馏智们伍隅寥蛛稼反寻临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sl
13、e-ycw课件,26,手指血管炎,畴子痒靶巨摇叶考挫犹蓝亏爸祖鸯侮忿蛰耘圃栏蓝由沛溃媚寄悟捆坪辗收临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,医学,27,日晒后 大疱样皮疹,莹械绘垮估舶询敝肮绢寂蚂莹桂薪劝秋巾瓤逻设谍钾惫剥灌茵貉娶即脑曾临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,指掌部或 甲周红斑,条掐械肘秀吩刮媒秉蓄产荤琼坟案订业喝挨领痹爷抒涵蘑队泰予穷馈懊苏临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮
14、sle-ycw课件,指端缺血,篇耍抚弧泞闲钞丑脓猖驰捐叫谐缮相揖仍案运桶走济怂鸵蔓汇馒往算供精临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,口腔溃疡,公赎庞壹第壶蛇蔓衙陋诸井燕效拼篙象鲁条猿拾嗅猎绩娩芋裙等托振挽往临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 sle-ycw课件,肌肉骨骼 指、腕、膝关节疼痛,偶有关节畸形,X线多无关节骨破坏,可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死,肾 75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全,浆膜炎 50%出现浆膜炎(包括胸腔积液,心包积
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