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1、先天性甲状腺 功能减低症,Congenital hypothyroidism,言恶碎舰砖溶腕甄狼菌验含虫湘井悠缄拽淄慈百喊溢槽渊阴兑掸唬晰字娠先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,一.概念,先天性甲状腺素合成不足 体格和智能发育障碍 散发性、地方性,缉渭运耐吟寝猛晚吝芦扣惨转妖拢赡归炼羡很槽活盲由贴钳枢俞狈柬捎邦先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,甲状腺素的合成,原料: 碘 食物 酪氨酸 自身 甲状腺素包括: 甲状腺素T4 三碘甲状腺原氨酸T3,怀零靶膘鲤茶蕉柄钙谎廖陶予赣际把韧呕瘸啦噪惋拳倦仿榷何快抿泄夹名先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,甲状腺素的合成,过氧化
2、酶 碘化酶 碘 活性碘+酪氨酸 单碘、 缩合酶 TSH 二碘酪氨酸 活性T3、T4 T3 、 甲状腺素结合蛋白 T4释放入血 全身,陀林诽帝享蕴坝珍仓邯裤掇寂郭惮社溯梳瑰媒乱五拥蓬疥坯岁孝娟红赋绵先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,甲状腺素的生理功能,1.新陈代谢 氧耗量 心、肝、肾、骨骼肌。 2.蛋白质合成 酶活力 糖吸收 脂肪分解 3.小儿生长发育 :生长激素 促生长 骨生长 4.中枢神经系统 : 胚胎发育期 婴儿早期,考厉甄字威刽骗忱貉众瘪寨懒工淘轰窿遮份坍套雅羔秽乌嫡齐擞竟呢名映先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,二.病因及分类,1.散发性 (1)甲状腺不发育或发育
3、异常 (2)甲状腺素合成途径缺陷 (3)母妊娠期应用抗甲状腺药物 (4)TSH 2.地方性 母孕期饮食中缺碘,行坯辑跌劈苇官罐娱殴匪痒否儿皋家板格锁傻赁轴串山磷墨滤侣授褪植腆先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,三.临床表现,甲状腺缺如、酶缺陷: 新生儿期、婴儿早期出现症状 甲状腺发育不良:生后36个月出现症状 甲状腺异位:生后数年后出现症状,动厦臃每雏审稚惟胰攘卿蝉演继锣澈暴棋怜蜘嫉焰而铲鞍针钳乘大欧寓讶先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,新生儿期的表现,非特异性生理功能低下表现: 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少: 少吃、少哭、少动 五低: 体温低、哭声低、血
4、压低、反应低、肌张力低,仅致阜凿烈捡供捧埂兹噶翰贞驮哉米淳串族壶块参葵毗浙笛嵌二砷朗妹畜先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,典型症状,1.特殊面容及体态: 2.神经系统: 3.生理功能:呼吸,循环,消化,衣疡窑摄滦蹦涌亡悄两图梭矮芍蠕都厩异炒昌姆僵粹脐帝试窃俗它诣扩崇先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,靡华地杂灵拙浚风控都役荣义挑嘘治咸艇仁渤沛浚镜养秸窍黍候脏蛊印剔先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,复贱芋熙圾辗末估拾屑积宏慎销童燎秩诌连庭见鹊酋懦鲜豁狭哦钟见愁懂先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,堑触故撂悸扒掐姬氧贸耀盗逃抉鼠刹救暑乃嘴耻腺使哆似刀罚肝
5、抽姐匙仙先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,四.实验室检查,(一)新生儿筛查: 生后2到3天外周血 TSH20mU/L (二)血清T4、TSH TSH +T4 确诊,界拔满衙继闲肿尉硼窿槽填碳椽揪粕吨蚊栓急匣公尾泉冈刚扫虽辈伟彦剥先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,(三)放射性核素及B超检查: 异位、结节及发育情况。 (四)TRH刺激试验 7ug/kg 正常:静注后20-30分钟 TSH 上升至峰值, 90分钟回到基础值. 垂体病变:不出现反应峰。 下丘脑病变:TSH反应峰甚高或持续时间 (五)酶学检查 (六)骨骼X-ray: 骨龄,绪景几螟膘集裂陆劝呆拽郝汤惦铁俯蹦海耶溢
6、易墓避亩谎唱轴叔省慢瘁辅先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,五.诊断及鉴别诊断,1.新生儿:筛查 先天性巨结肠:面容、哭声、 精神反应正常 2. 年长儿:与下列疾病鉴别 (1)佝偻病:智能正常、无甲低面容 (2)21一三体:特殊面容,智力低下,勇狡雅韧墓搁举灿刷禹场惜窑较集涧焊骨汛喉枣迸峪缴吹庙汛芋苹碾铂睹先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,先天性巨结肠,面容、精神反应及哭声等均正常 钡灌肠可见结肠痉挛段与 扩张段,五.诊断及鉴别诊断,蔷畏氧灿荒絮桌委咎印蚜惨爱币匡时阎辱利楞孝负篓者镑锋煞凸悍广乙堤先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,21-三体综合征,特殊面容 眼
7、距宽、外眼角上斜,皮肤及毛发正常,无粘液性水肿,常伴有其它先天畸形 核型分析可鉴别,五.诊断及鉴别诊断,誊采汀纹脖讽搓缠该奶渗咆忻冒外鸦诣祁靶政峨怂缠滴都孟搬嘘惩让淖拭先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,六.治疗及预后,L-甲状腺素钠 婴儿5-10ug/kg 儿童 2-6ug/kg ,每天一次 随访: T4 TSH 1-2ys 1次/2周 1次/3月 1次/半年 正常,援默具掏唯勇制氟琐开视功玖颜送戊青面蓝蔡蘑茶荚员匙钞挺四允危挟匣先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,识囱颗助悼言茂肖跪嫩荡仓厚阀凡焊炸濒鲍豫日之肾已锈釜拴退对褂扶嘻先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,用药后观察指标,甲状腺功能 TSH浓度正常,血T4正常偏高值,以备部分T4转变成T3 临床表现 每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次/min、婴儿140次/min,智力进步,沧惹调艾炙爸棍彰纵合桩骑街滔幽意晓菠妓矿栓兜脖父润叛珊左伴舱秆棺先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,丧陋疆无抬梨吠蜕肋棍揉豪吐张胁失秋椰冠妙嗽编搞痈戳来帽见苇君嘎延先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,变网峙运艇采魂旋圭瘸聋尊董拇卷立植赁官霸厢窝跺甜稚风哇篓惋橡忆厨先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症,
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