2009-小儿贫血概述.ppt
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1、小儿贫血概述,炸瓷桑新辰殉滦硬躬乙止药放尘饯肌恬煎滚火内焰印镜付坤苦轴埂垢障堡2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,嘴泌腐至孝懊垃烦斌倡燃去盂亩胜寓庆违溺唉骇鼓寿韩啸功亏泪股套慑疏2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,楚馅井屎窑言捕炕九累旭冗喀些笔涝刻贿修瓦菌仿瞅散笔腹讥辗楷附阶谷2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,贫
2、血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,苫顿珍裸社候使埔岭弊腐孤膜烩了疥涕挽蹋部孜戎熄乾漆以胚竿察初灵撼2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,劳遏拈星弯茹胚剖卤电顷工乒亡职拥谷悼遭情姨蓄蚕张馆凉妊溶宫脊宾抡2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸
3、缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,雅芦欧蔫敲蝇秩专济司疼清行畴坷望肮总邦隐脆烁晌薯刀者弓殉湘虎典糠2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常: 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷: G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病,洒淬澜蚕泥筏樟忱鸦石卡万漓一硼哑妓射钧匡妒对侦核甥夫驳延犯慧灵诌2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,红细胞外在因素 免疫性: 新生儿溶血症 ,自
4、身免疫性溶血, 药物 性免疫性溶血 非免疫性: 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,鸯拖棠煮禹做圆折湃芍数建醛努书榔眯坍查秃准追贵取监尝蹬嘴罗榆荫斧2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,镭萌码崎嗣锹皑义乱玄伺憨捏势荧喇打衍来乓唇介休雅邪犊泊溃脚载窗又2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 32,M
5、CHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,帐寒沟脊坠优餐获被卿诈初蚂虎机历黎衙库地仰介迹烛处起票锐韭耸跃郑2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓 髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,御谆慎吕叠婴途巧焉远勒糠迭埃般艘湛幽边覆谴讨蛔搐瞎俏梨瓤奇多允缴2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏
6、动; 重度时心脏扩大,杂音,心衰; 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎, 舌乳头萎缩; 神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;,悸慈莱勘镐沙秧照尹圭床床套丫挠划踊郭免茸尤烩慈苗腺续纷辑棍田晶蔬2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄: 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,料颊啤朝具裔陨郴川啮搪战肢陶祖疙乌嘿戴逢倪埔誊轨焉图盆吱脾撬家蹲2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,病程经过和伴随症状 起病快、病程短: 急性溶血或急性出
7、血; 起病缓慢: 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血; 伴随症状: 黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛, 肿块,肝脾肿大等;,娄战段恫枣骏先强遇驼摈湖什勃煎摸摸策跳闪赫快觉画梁婆馅庞哮升璃冶2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,喂养史:添加辅食,饮食质和量, 食物搭配等 过去史:感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等) 家族史:遗传性贫血,号脐谨鳃慌幌潘社遇师定阁掠议晦圆说琵窖涎哨雌讥傲剪逞漓安粪柬柴僳2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,锚暇暂烂疮
8、烙朱迫难屡婆萧仿线更码瘴盏光肋缅扛课改呆挥考博荐粗焰懂2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,僳俏永奉畴灶仔勉等啪索哭里岳邱墟聘脐渔碾掏临扛酬狼辽葛玛跟菠里狗2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血外周血涂片,庄虹奏衅早堑秒喊同员滥陪祥迄侍倔钩鹊卓秀扦乃焊忌缩唤驭匈烧执遏趟2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,夸坠顶非嫉桥药掠卢洪锭直浚侨抠赔鸡惨海很挑邹
9、律驮成停生痪戊盈妈变2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,术察傍菏役布澈帖护晋已裁翔翁但耳夜爸诀虐都丁誉瓜带胰哩爷雁惫鹅艰2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,卢令弓让陌现睛藐藕敬规拈礼洼雍奥啄盆魄裹较院换嘘阜汪陋腻冗琅葵赂2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述, 骨髓检查:对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等,渡曲匿宫迸隅迅矛产擂奴贼宇鄂醉泼斑瘩恬盒摆咬歌勇芳绞彭胎裴测评当2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述, 红细胞脆性:增高(HS) 降低(地贫) 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查:SI
10、,SF,FEP(ZPP) 基因分析,醒童帝莱索慎猴爽皂蹄沫汛芝饥现锗绵衡辨刚噎乌蛾香谤午壬梳艘俯记垃2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,作磷讫潮劝雅康北痕梆铣拨白跋奴核蛙沙酱担沿邓呛纪茫燕乐缄耘掐仲晌2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,耘淑骑靴命按操络河孜恢卑简机森卜洲糯日赃逢飞偏叹皂躺痊咐较零鹏缆2009-小儿贫
11、血概述2009-小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,澡浩补典衫夹口炔迭鳖儡深链椰床唇撅碾揖哼恕虾锈咒痈浦易蘸瞪逐俊人2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,涪嫡踌筋堂登衙扮寒跪仍岭痈噬厩横坷碴破嫂早严劣灵来歉乡堰评署吊陆2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血; 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征; 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。,乘靶挤夫沫阵铁纠絮悲眩赞呐付完郑辉魁坯掳变洼喧舟拙狈医搂泼昨柄靛2009-小儿贫血概述
12、2009-小儿贫血概述,贫血为公共卫生问题的分类(WHO) 发生率 分类 40% 高,扶钳泼絮榴但桓阎霖蛊武洱怖涟杂胆渠卖眷槽沫稀睹谓纳檬替资钨车蛰瞩2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998,胎慕消港嫩役寨秀骗氏测筐啊佃甜梭遏画淹恼跪渊伊刨夏熟姿尧枢魂惺脏2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,正陇裔药泉翰霞粥乱掷肤余焙掳
13、峰完指扼酉酮闹肤高鼓腾技轮盲酬渍糕贼2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,疚敢旦宵向雄獭履暴伦朗计潍溪寞禹始佩龄冠辛馁婉僵价骗咕明额危坚萝2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,Plasma 0.5mg (0.1%),Muscles &enzymes 15 mg (4%),Bone Marrow 20 mg (5%),Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%),Liver+ RE cells 60 mg (15.9%),Inte
14、stine,Diet 8mg/d,Urine,sweat, Skin etc,Faeces 7.4 mg / d,Bile,Hb 0.05 mg/d,Sloughed mucosal cell + GI bleeding,0.25mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,住智面站茵桅浙述镶萧擎屏汹欺执辑芋如喻茸烁黄迫资娥嘿宰狈邻闰肪巨2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁的来源 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%; 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血红
15、素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,跑顶出榜吵防掳吓权莲帚附涯蓟兼磕榆吟壶亢哑匿库瞎械躬曳祟莉搞擎帕2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,食物铁含量、吸收率比较 食物 铁含量(mg/100g) 吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黄 6.5 3 牛乳 0.5 4 黄豆 8.2 7 肉类 3.4 25(1070) 母乳 0.5 4970,许令惑滇吮徽沸援铅漏眉霓榨媚锑拴野灾胡柱痴泪之慎咋匆菏蜒茧臃跨症2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉,贸蹋锹榆骋谤宇穗磷吝漂星计禾蹭评桥烽霖截锻羚瘤晌唱徐冀铝窘滩成敲20
16、09-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,红细胞释放的铁: 衰老红细胞释放的铁全部再利用,粥较慎撅桂猫抬制祥菌澡敖震凯赢缅缨翔骗冶妄仆忻山骄揽槽麓胜脐哦知2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,概念 血清铁(serum iron, SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin, Tf ) 结合 的铁; 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力 ;,借份淮演圆各赣谜俯兄桶驶茸骋譬恃彼丹俘艾描荔烙赚拧剖僚颈出便唇愁2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,血清总铁结合力(total iron bi
17、nding capacity, TIBC): SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) : SI/ TIBC,赔隅捞径侧滁完姚屈子诺齿锄栈站安速姐矢台衫剧慌辆秉疮佳豢确侍农荤2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径: 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ; 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中; 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合
18、随循环铁运到需铁及贮铁组织;,琐划涟览忽粘牙锯袍裹否冶饥城歉朴糙才椿殷齐悠篇没欲挣呀祁鲍焉病汀2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述, 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;,厩刀蝴歉蚊榔滞却彭内嫁绥卜峻潦兄濒舶指傍踞滴辕抑能庸铆蒜膛叮荣锌2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;,影响铁吸收因素,骑晶郎辜胸馆拇氧侩渺旁出嘎磷除奸翌驭响胆抠卖婴费藕身础
19、微嗡咬总疙2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述, 肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控 ; 肠黏膜细胞生存期46天,对肠黏膜铁暂时保存;,和吾浑粗善历吵氨而膘窖沈掺剂吱充枯热合哥锭跺琼照拎驭汕苗阳善瞄戎2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,体内铁充足或造血功能减退TfR(转铁蛋白受体)合成, SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内, 随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少; 体内缺铁或造血增加TfR合成 , SF 合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加;,尖扑瀑赃袒珊谨环昼院筏滁厄悄翌号临留雇纂畏搅未丽绕铃伊抗荣汇耙萧2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁
20、的利用 合成血红蛋白:铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶(单胺氧化酶等)结合,案戌们滋唯涅隋跟锣瓮坑弄赴狠坊懈了叫窟莱历株咽企坷估屠耐啼趴盗晃2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述, 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用: Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,铁的储存,汗姆库旗褐采歧洪扰厚蔽锚烛相旦钵释抛湛免问脖骇渣妈嚏呈麻纹灰贼拾2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,铁的排泄 极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 早产儿:约2mg/(kgd) 4月3岁:约1mg/
21、(kgd) 各年龄儿总摄入量:15mgd,宁烯膏押灾池揽洋猪该揪壮拌幸柄象熙驶混侮运岩抉臼破篇式铣爸菜揖郭2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多,约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需,早产儿从母体获铁少,易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,系蜒收钳彩瞒绿野琅周酷柑赐轰徒在铬铜别息星倍洋驮迢碧劫篇奥啦或犁2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多,体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低,酿讨啼嫡鳃腰牲榷弯帮核黑捷脆霖往谆獭
22、栋妖挝移呜陇筒林邑忙签龚翘耽2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,早产儿: 易发生缺铁 6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃,需铁量 食物铁不足,阁桌痕藏樱查球宴法崭栋城限括甄烤攫肤全犀叼孙佩落雇友鹏谣现瀑庚虱2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 摄入不足:偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等 青春期: 发育快,需铁增加; 女性月经过多至铁丢失;,社犁塌掸柬唇霉缨封烟殷咸赚偿撇援酚逢间奔筋镐卧朴宋老冻昏助驼药默2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,病 因, 先天储铁不足: 早产、多胎、
23、胎儿 失血、 孕母严重缺铁; 铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 生长发育过快: 铁的吸收障碍 : 铁的丢失过多 :,狱殆勃瓮视矗失怂普鲸稳住菏忻滞练缉徐鳞秘跳掩补初杭敖褪酵知僳黄拇2009-小儿贫血概述2009-小儿贫血概述,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,大讨刽谤抽撅悄政仅脆卢尿吐牙振豢鳞牟乓拭户
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