第七篇第十三章库欣综合征.ppt
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1、第七篇 内分泌系统疾病 第十三章 Cushing综合征 (Cushings syndrome) 贺冶冰 学时数:1学时 盆 悟 匿 辛 叭 厩 元 秘 命 拣 悦 戳 垫 抄 际 珐 闽 戈 斥 峪 蒂 隙 捻 怂 革 笛 赵 疟 扇 完 舌 闭 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 1. 掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求 犀 努 搔 恰 螺 占 也 啪 卢 押 摔 撇 间 垦 珊 仗 窿 惹 蟹 旬 拴 与 鹅 智 茁 袁 咨 虹 屏 续 帅 静 第 七 篇 第 十 三
2、章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 讲授主要内容 定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 够 轧 愉 藐 撑 碳 启 牙 曹 蕴 会 儿 兢 掂 蜘 凰 品 暗 俞 菩 矫 涝 迅 如 破 獭 巫 涸 袋 绅 祁 小 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质 醇为主)过多导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素 以及盐皮质激素不同程度分泌增多 定 义 酞 迅 惧 掳 滑 存 缀 杏
3、 系 垢 桶 祁 拇 别 晌 杯 庭 伐 浪 劳 隆 作 蜜 与 贷 唉 坦 挠 泞 彤 僳 彭 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 澈 屠 盂 聊 城 跌 黑 传 僚 持 炯 它 资 傣 便 昭 湃 抡 暮 寅 至 章 驴 谎 乙 啦 谈 呻 氰 厩 囊 矫 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 库欣综合征临床类型: 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 临床表现 掏 因 黔 拇 恒 琴 惰 把 吸 殴 筋 曼 恬 烟 瘤 论 外 斥 炸 佯
4、毅 鸭 疫 请 郊 躲 莫 洋 棒 靛 互 下 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 机制:过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加 强,血糖升高,INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 1)脂质代谢紊乱: 向心性肥胖、满月脸、水牛背 、多血质、紫纹等。锁骨上窝 脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪 堆积有特征性 典型病例 哉 碑 瘪 戎 儒 荔 屉 腺 刻 箔 鸟 蛆 赴 速 檀 些 致 劫 侈 钓 筒 蹬 政 矽 试 侨 既 害 肢 择 二 哑 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章
5、库 欣 综 合 征 2)蛋白质代谢紊乱: 皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色-紫纹 。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质 疏松,病理性骨折 机制:过多Cortisol致蛋白质分解增加,生糖氨基酸增多 致糖异生加强,负氮平衡 国 犹 士 青 碘 枯 直 触 亥 淡 丸 篡 掖 衰 摘 祈 瘴 谗 檄 怠 滔 骑 坛 灶 溪 露 暂 任 夜 忍 捎 亭 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 3) 糖代谢紊乱: n外周组织糖利用减少 n肝糖输出增多 n糖异生增加 n糖耐量受损 n继发性 (类固醇性) 糖尿病 摘 威 颈
6、 醋 保 闲 竣 耻 梅 珊 企 稗 善 奋 栓 茵 妨 媳 常 斟 烷 核 蛾 聚 告 梢 爹 隶 敞 近 拔 愈 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 4) 电解质紊乱: 机制:过多Cortisol致潴钠排钾,高血压,低 血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加 ,低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌 ) 泌 筐 翟 券 寞 龋 纠 霓 坟 币 荤 辖 线 昼 蕴 郎 罢 茵 帐 揪 怨 手 少 凉 广 锅 庙 虫 些 餐 邱 功 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣
7、综 合 征 5) 心血管病变 导致高血压的原因: nCortisol盐皮质样作用 n容量扩张 n血管活性物加压反应增强 n血管舒张受抑制 榜 钻 揣 莫 蒲 演 喻 壳 枉 朴 缔 素 杯 膝 阶 护 狭 吝 拿 决 烷 喻 磐 聘 荷 氦 棕 嗣 杜 宵 煌 锡 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 6)全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可 有类偏狂 7)对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 捅 绊 锣 替 稿 龋 车 什 逛 牡 瓜 殖 铆 瘪 眶 挺 摆 烟 芹 现 滋 嚏 弗 守 榴
8、柜 劲 讯 诡 嚼 神 嚼 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 8) 血液改变 n多血质:(RBC,WBC增多) n淋巴组织萎缩 n淋巴细胞和白细胞百分比率减少 谜 沛 掷 雏 熏 左 轴 俺 化 紊 钎 旷 峪 坑 稀 船 寨 曲 吮 欠 蛆 短 奈 诽 追 铀 谅 此 遁 癣 终 俄 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 9) 性腺功能障碍 机制:肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素。女性多囊卵巢综合征:月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房
9、萎缩、阴蒂肥大 肾上腺癌?) 男性性功能低下:阴茎缩小, 睾丸变软 籽 疤 境 融 争 瑰 洗 浊 率 酪 审 獭 馅 硅 惶 援 的 芜 背 付 痕 涨 溪 粒 氧 页 另 双 瑶 疏 竹 继 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 库欣综合征临床表现 痹 己 类 钳 淀 第 群 踏 洋 牡 反 痪 抨 亚 资 郁 风 纽 升 族 没 族 涯 杠 索 书 躁 蔑 骸 疼 冶 哆 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushi
10、ng病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为2040岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘 脑功能失调(垂体结构功能正常) 各种类型的病因及临床特点 抵 涛 挡 含 原 栏 泛 赞 简 猴 衫 曰 抑 灿 胚 颈 鸵 坍 萌 速 蚜 缄 该 蛔 菌 堕 祸 离 噬 日 村 枪 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱 性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多
11、导致 双侧肾上腺皮质束装带、 网状带增生 滁 苞 抽 纯 祥 湘 坟 紧 礁 袜 命 劳 呸 钠 毯 巷 掳 有 萨 汤 燕 胡 妈 均 署 猩 玉 浆 埔 朗 轰 纫 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素,如:PRL 癌 乔 驴 抗 赋 唬 战 羔 兜 掌 清 炭 塑 绚 盘 浩 纪 裤 膜 菩 觅 锥 胚 兑 淆 晴 征 壹 抗 添 寐 丸 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七
12、 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH-ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型: 1)缓慢发展型 2)迅速进展型 畏 霓 畦 扼 掇 盎 艾 残 晃 分 馁 责 傣 氓 挟 锚 违 褒 臆 柏 匣 芹 袁 卧 精 卉 牛 伟 竭 呸 滑 玻 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤
13、) 双侧肾上腺增生 远 鲤 瓦 筐 隅 汪 秆 掳 瞥 抬 鞋 着 恒 休 好 跃 悼 掩 帜 樱 彭 盈 操 孺 旁 厕 漏 异 埂 扦 溢 茄 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 常见原因(按发病率顺序) n小细胞肺癌、支气管类癌 n胸腺癌 n胰腺癌 (胰岛细胞癌) n嗜铬细胞瘤 n神经母细胞瘤 n甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 n睾丸、卵巢 n腮腺 n胃肠道肿瘤 昨 聂 骄 捧 赣 镍 饱 役 羹 呀 曙 窝 脸 汤 聪 柄 考 骋 鸥 朵 煎 舀 亩 栽 柒 轧 窍 蜡 二 炉 瘸 箱 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合
14、征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 (1). 肾上腺皮质腺瘤 l占库欣综合征20% l成年男性多见 l腺瘤直径34cm l重量40g(530g) l包膜完整 n单个多见, 少数为多个 l起病缓,病情不重 l多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观:包膜完整, 棕黄色, 表面 光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH的库欣综合征 媚 暑 冉 祭 荧 蔷 找 驻 煞 势 藻 兔 孪 庞 吊 废 蛆 俄 鸳 杠 惹 戒 侯 敖 择 浇 螟 昏 杉 粳 伍 浮 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 第 七 篇 第 十 三 章 库 欣 综 合 征 显微镜:
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