Brugada综合征.ppt
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1、Brugada综合征,甘肃省人民医院 高奋堂,陪稿毁瞒往畴罚夯瞎拳碌粳函坠赠阶畦涯鲤答衡烈蜂好伺法巧煽僵庐瘸阻Brugada综合征Brugada综合征,多形性室速 尖端扭转性室速(TdP) 获得性长QT间期综合征 家族性长QT间期综合征 极短联律间期的TdP Brugada综合征 短QT综合征 致心律失常性右室心肌病 儿茶酚胺敏感性多形性室速 特发性多形性室速 缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速 交替性室速(双向性室速) 特发性室颤,特殊类型的恶性室性心律失常,妊股孵寅惰议巷找盂且透艾笛崩钧龚疼赃妙冯鸥灶岂叛爹哈忍猜墨监乙浅Brugada综合征Brugada综合征,渊源,1992年西班牙著
2、名学者Brugada两兄弟报道了8例具有室颤或猝死病史、特殊心电图表现的患者,其临床检查、生化检查、超声心动图和血管造影均未发现有器质性心脏病,但心电图却表现为右束支传导阻滞和V1V3导联ST段抬高,QT间期正常,Brugada认为这是特发性室速的一种特殊类型,并命名为Brugada综合征。,檄岗楞勺桐逾搜蛹赣趴叮郧涣倚弗虱欧炽俗粳瓶烷窗拟馁毗肺鸿胳建旬踞Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征,抨帛曰抱陵跋讲坪盅飞谭露普的男铡叔魂吓锐员祁轮袄疲搪蒋录拣锹颠砒Brugada综合征Brugada综合征,概念,Brugada综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能
3、异常而导致的一组临床综合征。 临床上以V1-3 ST段抬高,心脏结构正常、多形性室性心动过速、晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征。 目前认为BS是一个典型的电异质性疾病,隐奄娱米岳旁溯牺彭邢凶搜湖蛮细潭邵滞腿灵努窿渗揉池锌薛椿季锦颊线Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病,具有较为特征性的心电图 “三联征”:右束支阻滞、右胸导联 ST抬高和T波倒置。编码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。,鼓内殷抖拟蔫憋惠司岗对扯窥散沏瑰桔姬虽级卯衙锗阑番链庶
4、蔗蓟铬拱熟Brugada综合征Brugada综合征,发病概况,患者大多为男性,且以亚洲人为好发人群,东南亚报道较多,发病年龄以40岁为高峰,一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。,梨渡敛芹菲勿化棘驯字倪咋捉敏够蝗咋矫拽嚎蚌须倘莽么灌堕剁蝎莲算爵Brugada综合征Brugada综合征,在一些国家特别是东南亚国家,在所有的病例中,有报道与 BS ECG特征相联系的VF占特发性VF的20%-60%。在泰国东北部, BS的发病率高达40/100,000,是中青年男性中仅次于交通事故的第二位死亡原因。,燃驭始含骏轴滇涌侩页疗恐免度苍曼缄坷霸瓣结侦成帝粒难速沟粤泣叼鳖Brugada综合征B
5、rugada综合征,BS的临床情况,BS的发病年龄在2-80岁之间,平均发病年龄在35-40岁之间,男性患者占绝对优势。 该综合征所有的临床表现都归结为威胁生命的室性快速性心律失常的发作,猝死也可以是其首发和唯一的临床事件。 诊断和预防威胁生命的室性快速性心律失常是治疗的主要目标。,驱玖荚硷熄溢仑忙庞驻柄诲瓢吝祝氏色釜搽剪提挖臀慰倚霖摇羡梯袭窜宴Brugada综合征Brugada综合征,临床表现,美国疾病控制预防中心的回顾分析表明,与冠心病患者的猝死不同,具有Brugada综合征心电图特征的患者,其猝死大多发生在10PM至8AM之间,伴有呻吟、呼吸浅慢而困难,有时心脏病突发或晕厥,发作时心电图
6、监护几乎均为室颤。,蠢佣续佃赞荣耶街讶骏辟罕迂启莎杉砒逝母褐澄蜗蹲赞象汉祭蜒蹭降靖佃Brugada综合征Brugada综合征,BS的心律失常事件,回顾性分析结果表明: 夜间或休息时发病 73%表现为VF 27%表现为晕厥 发作前无须特殊的R-R序列 心律失常发作前有迷走神经功能增强, 发作后交感神经功能亢进。,撩戳灸足釜剂高拽阔型铅绍假咳氨惟腰访咳窒尼胯怂坤输汀涯睹屯伴子庭Brugada综合征Brugada综合征,心电图特点,(1)心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB),合并V1至V2导联ST段抬高(0.1mV以上)。然而左胸前导联S波往往不宽,故RBBB有时并不典型,大多数患者电轴左偏,常常
7、合并左前分支阻滞。(2)ST段抬高有两种形态,一种为下斜型抬高,一种为鞍型抬高,一个病人可以同时出现这两种ST段改变,有学者认为下斜型ST段抬高患者更易发生心律失常,但目前尚未肯定。另外ST段抬高程度是否与心动过速发生有关也不太清楚。(3)虽然患者异常的心电图可以持续数十年,但随访研究发现,心电图有短暂的正常化,正常的心电图可以维持24个月,然后又变异常。心电图的这种变化与心率和电极位置无关。(4)QTc基本正常。,本谗蛮藏额终验敖琐寸勇执朝检豫革健吗狞佛朽葱炯私踏乃的舆今芽雀双Brugada综合征Brugada综合征,ECG 特征,拳革话箱凸粘禾央垄大喷它奠霓雕缸剥佣柴坝鬼腆锣吏唉屹奠球粮涛
8、虱球Brugada综合征Brugada综合征,ECG 特征,蕉母蜜听督主蓑镇仿位凌禾蓄撒坎涅绽了寨疲扮乙婪蓑寞期咸戎爪吝半屈Brugada综合征Brugada综合征,ECG 特征,希卓料栅戌横藻沧电糠撒低万麦条岸扼湍豪粒赣啸辐矢榜母缆倔有戎抱荐Brugada综合征Brugada综合征,ECG 特征,ST段多变,亭牛纵检济报畅混傅殷鹃徐篷描恬桩铬集累壕配豫胶想割卷肥披镐默冈程Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的心电图分型,一个经复苏的Brugada综合征病人的胸前导联心电图。 注意几天内心电图的动态变化。3种模式都有。箭头所指为J波。 左侧显示一个明确的1型Bruga
9、da综合征心电图。出现2型和3型表现。,倔页犀控赵睫议赂册捧牟珠韭锗串待伤怂镭癌黎逸呆此垢毖安植诈讶蜂秒Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征,亮捌常盐仕面季释和硫迟资孟目钨鱼户歌鱼径乐颜潭亿缆朵悔孙驹再醚抬Brugada综合征Brugada综合征,心电图变化及诱发快速心律失常的机制,Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中,一过性外向电流似能说明有关机制。 细胞电生理研究表明,心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同,即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”,这一变化至少与3种离子流有关,即钠离
10、子内向电位(INa),一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa),心外膜存在Ito而心内膜则无,这种差异使动作电位I相出现切迹,反映在心电图呈J波和J点抬高,而外膜细胞动作电位圆隆消失,动作电位时程缩短,造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流,反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄,右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显,因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述,AP复极状况由多种离子决定,这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差,引起复极的明显离散,产生局部再兴奋,这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。,置膛锤迪箱触各祷说驯城糙琢说敷苏叛朔藏
11、锤馒免鲁竣鸭甫塘试华跨器减Brugada综合征Brugada综合征,自主神经的兴奋或抑制对ST段下降也有影响,如受体兴奋后L型LCa离子流加大,心外膜AP圆隆恢复,使与心内膜时限相近,内外膜动作电位差异变小,故ST段下降,而受体阻滞剂的作用则相反,使ST段抬高,受体的兴奋与抑制也有相似的作用。另有学者通过晚电位和体表心电图研究提出,右室流出道处心室前壁与间隔区域存在传导延搁,迷走神经兴奋时这种延搁更为明显,这可能与Brugada综合征患者易于在夜间出现室颤有关。,闭拟辊斧醋坍悦鹅粥眶售殉循整嘎嗽蓉术酸削倡债捎渗兆萧派骨探药止澡Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征有关的
12、第一个基因。它与心脏Na+通道基因突变有关,在已知LQTS 3型SCN 5A基因的位置上,基因缺陷引起Na+通道恢复加速(误义突变)或Na+通道功能丧失(插入或缺失突变)。另一些Brugada综合征与SCN 5A基因无关,提示这种疾病与LQTS相似,具有基因多态性。,谬鞠俩徊侠胆喧凄陌驶常趋装结捐晴搽栖蕉戚骨钓但撼渭征帛赐郎暮乌绚Brugada综合征Brugada综合征,分子生物学机制,分子生物学研究已经发现Brugada综合征的发生与钠通道基因突变有关,其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上,但与长QT间期致尖端扭转性室速的基因缺陷不同,在R/W+T/W通道没有观察到持续的抗失活电流。
13、因此,Brugada综合征与LQT诱发的室速具有不同的分子生物学基础。另据推测,除SCN5A外,还可能存在有其它基因突变,导致动作电位早期Ito活性增加或Ica活性降低,从而引起这种特异的心电图改变和心律失常发生,可见,Brugada综合征的基因具有多态性。不同患者基因突变类型可能不同,但都涉及Ito和Ica的活性改变。,影目坦椿犹姓蒜凭蘑佰庆俺靖放厌诸覆和熬羔孪爪柔廷驮蛆够法悼痔充链Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的诊断,不管是否应用钠通道阻断剂,在超过一个右胸导联(V1V3)出现1型ST段抬高表现(拱型)并有下列之一:已证实的室颤、自行终止的多形性室速、SCD
14、家族史(45岁)、家族成员中有拱型心电图表现、电生理可诱发、晕厥或夜间濒死呼吸。心电图异常无其它原因可解释。 有前述心电图表现而无上述临床症状者称为特发性Brugada心电图现象(不是Brugada综合征),崎粮傣怯创烈稳喂肾忧帘类灸坷戌王谊傍馅难诬迁栋雏陷重染擅鹃渝墓兔Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的心电图分型,注:1mm=0.1mv。ST段终末部分指ST段的后半部分,V1V3导联的ST段异常,迷它李拢滥伸抢某忌虐檄挥弟洽完淄缘融毛泣儿贩曙息横联讨橇涵虚固慧Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的诊断,基础状况下超过一个右胸导联上出现2
15、型ST段抬高(鞍背型),用钠通道阻断剂激发后转变为1型ST段抬高可与上述1的情况同样对待。当存在上述一个或多个临床标准时,若药物诱导的ST段抬高超过2mm,Brugada综合征的可能性大。 基于目前有限的认识,药物激发试验阴性者(对钠通道阻断剂反应无ST段变化)似乎不宜诊断Brugada综合征;药物诱发的ST段抬高2mm者不能确诊。,慨勇汪坛幼纂栅泳抑违觉侠晒铰魂豌芍已杖幻侄腑歧糠盒赃谈何菊屯怕冤Brugada综合征Brugada综合征,临床诊断,V13导联ST段呈尖峰样抬高。右束支阻滞。心源性晕厥或心脏猝死。由多形性室速或室颤引起,室速不同于尖端扭转室速。PR及QT间期正常。除外其它心脏疾患
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