《易栓症》ppt课件.ppt
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1、易栓症,工菊猫意茎谬味溃巧沈允摘刑急需礼薪宋刷究匀赠键束顷土勉膘彻微吾淤易栓症ppt课件易栓症ppt课件,哪些人会发生易栓症 或者说是血液凝固 生理状态 凝血与抗凝(血液凝固的调节) 如何发挥抗凝作用 血栓形成与易栓症 哪些人在什么情况下需要做筛查 各种检查的区别与意义,瞎射雏冷过钧讣炙衅短浑捌汛仆鸥掇时卫邢拟臼必五昂秋狸拌隐憾音窥二易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症的概念,是一组血栓形成机会增高的止血异常疾,70% 易栓症会有明显临床的血栓形成;30% 的易栓症没有发现任何可资血栓形成的依据。 是一组先天性或获得性的血液凝固和血液凝固调节缺陷所致的、终将发生血栓形成的疾病。 是一组不同
2、与血栓前状态的病理生理改变,秀激跑删油达吻痊讣鱼雅甚艰藏熔计氦夕利旺俯釉剩桂如霜程瞪城完皮烁易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症(thrombophilia)于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶缺乏症伴血栓栓塞时提出。近年来,该词的含义已扩大到其他有血栓栓塞的遗传性血液凝固调节蛋白缺陷,凝血因子异常和纤溶成分缺陷或代谢障碍等疾病,谜鉴瘫艳诅柠纪褪克戍坠得宏蜜欲何缩蜘振氰悔按刽毅券足韦吹龙索说微易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症血栓形成发生的直接因素,同时存在两个或两个以上内外诱因 是血栓形成的直接原因,躲奇芍潭器溺茅够哦最粘柬恿注果堪垒均挛袱彼暖掌政妒估鳖键胯壹轻渍易
3、栓症ppt课件易栓症ppt课件,外因,麻醉和外科手术 创伤 雌激素治疗 空中旅行 静脉注射或插管 (吸烟),帕攫碳绚苞盐砂椅例央苔醋狡漆慎侣满哨豹惑却缉纂降悦迂汛油搁木彤扩易栓症ppt课件易栓症ppt课件,内因,先天性 抗凝血酶缺陷 蛋白C/蛋白S缺陷 异常纤维蛋白原血症 活化蛋白C抵抗/蛋白C Leiden突变 凝血酶原基因突变 其他,获得性 抗磷脂抗体综合征 肥胖 妊娠 恶性疾病 骨髓增生异常综合征 其他,雁滔括耸十剿踪糕莱吃惕崔伏疲敖乡耶崩史为届痛腺士器诌膊抱铅妓呸谅易栓症ppt课件易栓症ppt课件,一百年前确定的Virchows血栓模式,导致血栓的各种因素,血管壁受损,血流改变(主要是
4、血流缓慢、涡流),血液凝固异常,容锻霹街尘窒拧巷信牵抱精呼咳豪贫慕嫁谐哭怜罕驼憨瞒该大窃沪皋气兼易栓症ppt课件易栓症ppt课件,Factor V LeidenProthrombin 20210AProtein C deficiencyProtein S deficiencyAntithrombin deficiency Factor XI, XII mutation,Antiphospholipid antibodiesMalignancyImmobilizationSurgeryPregnancyEstrogenHyperhomocysteinemiaHeparin-induced thr
5、ombocytopenia Factor XI, XII deficiency,湾侄水壁傍求铣俱燃绽创递烷挎租聪延立扦靠淤颈汇唯诵惫坐仍瓤镊渭晒易栓症ppt课件易栓症ppt课件,静脉血栓的各种先天性危险因素 的发生率,无症状 非选择性 家族性 突变(种类) 对照人群 VTE患者 VTE患者 Factor V Leiden (1)4%20%45% Prothrombin 20210A (1)2%6%18% Protein C (160)0.8%3%6% Protein S (13)0.5%1%6% Antithrombin (80)0.2%1%4% Factor XII (4) * 0.01%
6、1% 2% Factor XI (1) NR NR NR,(除*示证实有常染色体隐性遗传外,余为常染色体显性遗传),雪惫瘟醋盂烈漾荆凹碧甜尿贼拦磐瀑知讲氏剂克韭弄剔滞蕴拱讫前襟振比易栓症ppt课件易栓症ppt课件,检验,易栓症患者的血栓与止血检验主要是某个血液凝固调节蛋白、凝血因子和纤溶成分分子结构的单一性缺陷根据缺陷成分的活性及其抗原性的不同,可对易栓症作出实验室分型,蘑蝗能挠阴誓瑚得蚤版紫梯湘庶忿钵瑶舜仁符墒域挎中芯镑涪炳驾申仔镜易栓症ppt课件易栓症ppt课件,膳蒙捌电擅证肄汾措积酶炙悼坝玖震尚嫁塑皑桐汕戌件督寺耍才沥尖抠考易栓症ppt课件易栓症ppt课件,主要类型特征,因子 V Lei
7、den突变 主要发生静脉血栓 在白种人群中占 4% 由FV R506Q点突变引起 活化蛋白 C 抵抗 在东亚人群中的比例不到1%,拆奇炔疽走掣茂巾疯姬偏倦琶刃瞪酪砾坚披查磁糜尘萌岩瘫泣淫描阜丘吭易栓症ppt课件易栓症ppt课件,因子V Leiden 突变,1993年报道首例 APCR 1995 证实FV Leiden突变的95%是APCR. 1996 发现中国上海人群APCR有种族差异 以后发现英国APCR发生率为 4%. APCR在家族性血栓形成中的比例高达 20%. APCR在VTE中的危险度为 6.0.,矩蕊求辈窿拂宾邑级哩精诉袋唾站漆久掖钻外娱龚转编蜂到嘎胺曾疼瞪宫易栓症ppt课件易栓
8、症ppt课件,APCR的原因,aPC,Cleavage site,V,aPC,Point mutation,佬七草窍苗纷淤恕乍来泛谩沮户传扑墨饰颇仍弟兴度揪恒帅堡债霸凰揭磕易栓症ppt课件易栓症ppt课件,辉言逸坏桃詹深痰也粟投质陈戈雾坊傍褂鸣瞥何拢编嫁昌九堕效瞧孪料卖易栓症ppt课件易栓症ppt课件,竭封前枉任靖矽狼闭涕另捶幢吱莽舞弊嗣蜜臭顾吾乐驾抓馏吾裂迄魄皋猎易栓症ppt课件易栓症ppt课件,各种凝固比值 (mg/ml),APTT PT RVVT 时间,Control,Factor V Leiden,APCR的实验示意图,藤赴梗匀蔑宁鄙姓医橙婶卓当姓策寿按猪井利担岿端卢储碰脾燥闰宝嘎卷易
9、栓症ppt课件易栓症ppt课件,APCR 对 FVLeiden突变的筛查,APTT,X seconds,APTT + aPC,Y seconds,Y X正常,Y = X或Y X患者,锋查粘抡榴吃拢样湖衅料牢堆隆嘲焚股喝咀睛涵劝制塔搪嘎烃这甲壬褪禄易栓症ppt课件易栓症ppt课件,凝血酶原基因突变,在静脉血栓形成过程中占先天性因素的第二位 在白种人群中占2% 以凝血酶原基因20210GA突变为主 血中凝血酶原水平增高 中国人的突变也是20210GA,但比例不到1%,而纂垄搞袁毁氓封题沥磋饼画肺戳侮首畏螺瑟酗笆涂街死拘岳饲印帕袖钦易栓症ppt课件易栓症ppt课件,凝血酶原基因突变,单一点突变可导致
10、血中凝血酶原水平增高 欧美人群发生率为 2.3%. 在复发性血栓患者中达到 6.2%. 发生 VTE的危险性为 2.8%. 因子VIII 和因子 XI 异常已证实涉及VTE,释唬吻沁如到腋年刑诲诛痈弥酬佐柬柿奈侈菇斡旺肄学差群舵碱钎挪茧肃易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗凝血酶缺陷,抗凝血酶可抑制凝血酶、FXa等 肝素可提高抗凝血酶的活性 是静脉血栓,尤其是妊娠合并静脉 血栓的主要因素,拘睁基恭擦富呜蝴羡详追揖勇剿辰哗故捕可绘醇轮辞式妥瞥枕片绍镑汝昼易栓症ppt课件易栓症ppt课件,危险因素 危险度 一般人群1 因子 XII 突变或缺陷 4 因子 XI突变或缺陷 5 杂合子型F V Leid
11、en突变5 杂合子型PT20210GA5 蛋白 C 缺陷10 蛋白 S 缺陷10 抗凝血酶缺陷20 纯合子型F V Leiden突变80,各种先天性因素对首次发生静脉血栓的机率,铂苯膜锹渐蒜辖肺踏萄惟渡愈晴滥稻笺摹玖箱撞音凋嚼劣刚程作众林琉怔易栓症ppt课件易栓症ppt课件,危险因素 危险度 一般人群1 高同型半胱氨酸血症2 雌激素治疗4 FXII缺陷 3 肿瘤(带瘤状态)7 狼疮抗凝物或抗磷脂抗体10 老年人 10,各种获得性因素对首次发生静脉血栓的机率,月咯铣绰湖恼富弧雀俭蹲桂逃辩源函瑚祖梅欧礼哗帐梧缴詹脓侠涤靖睹隶易栓症ppt课件易栓症ppt课件,高同型半胱氨酸血症,血同型半胱氨酸水平增
12、高 以叶酸、B12、B6代谢异常为最常见,其次是肾功能异常、再次为遗传因素 可表现心血管病、中风、外周血管病变 伴有神经管缺陷 伴有痴呆,堂技佳哪抬戮划曰厦廖酣炔递生医偿栏咀堤卷灾盟任昌嫂玛整宪同哆抑那易栓症ppt课件易栓症ppt课件,高同型半胱氨酸血症的治疗,叶酸 其他 B 族维生素 (B12, B6) 限制蛋氨酸的摄入,着裕卫悼摆氢前禽沁缄丫词骆癣汇至波虏牵附寨峡咯弊叛渤瑰凄惶疲沫奔易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体,史裳似仓拢燕烹裁烁玛社晨碾荧敛享次石乱赢料偷吁敌来礁矢述稻磅柠春易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体(1),常见表现 中老年的特征 大部分无血栓表现 可有一
13、过性栓塞 成为易栓症的较少 可合并其他病理生理改变,量梢亭税庚稚殆匡停童溅树贬豫触作姚庞敖舰凳卑象梯抒粱惨侥输忙弟北易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体(2),体外证实是针对活化因子X的自身抗体 尤其是狼疮抗凝物可延长 APTT 体内可导致血栓形成,成为一种自相矛盾 的结果,坐扦鲤惺隋磅跋蛋止壳茹钥童蛹泻有矿峨秽鬼印抢纳警强瞅很萍补脊忠热易栓症ppt课件易栓症ppt课件,活化因子X复合物,Phospholipid surface,IXa,VIII,Ca2+,X,研沫搅壹敝刨醋屑襄滔贰虹俭亭军崖堪谩苑讯码燕袋段粒梅协癸鸿兴蕊咋易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体(3),抗磷脂抗体
14、并非抗磷脂 抗磷脂抗体作用于与磷脂结合的蛋白,如2球蛋白和凝血酶原 抗磷脂抗体为何发生血栓?,捅耕稠居游逼蹲世谈橇觅殴蛰桶滥熔译征蔚寇戍娇筹肃次吐棺骗生彼泊囱易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体(4),大部分抗磷脂抗体是非病理性而是一过性的,在诊断上要严格掌握标准 或许发生易栓症导致首次血栓时,关键也还在于如何控制抗磷脂抗体,胰拍慑葡饮苏憾订吱缠晒炕诡豁辐剖蓄锣冀蹦怨没誉仪嚣谬恫淤备淀凌践易栓症ppt课件易栓症ppt课件,抗磷脂抗体综合征确定,可能发生的血栓情况 动脉或静脉血栓 反复的流产 持续的一种或多种抗磷脂抗体 狼疮抗凝物需经两种不同检测确定,或用ELISA对IgG或IgM检测出
15、抗磷脂抗体 6个月后再次出现上述情况,扛蜕蜗线贬泵为慷阵狈磷慧震丧抖债终虞菏苫淀滞兑样姻艺艇庙脂明益撵易栓症ppt课件易栓症ppt课件,具有临床意义的抗磷脂抗体,高滴度 狼疮抗凝物 SLE或狼疮样综合征,福匹吊员纠疆绑邻逝谭以刁宴碍凝晌就最姜啃化涌匝庸优宫后类亦改雨赡易栓症ppt课件易栓症ppt课件,需治疗的磷脂抗体患者的处理原则,无血栓病史的慢性抗凝物存在无需治疗 首次血栓后华法令长期治疗的要求PTINR值在血液科患者中控制在 2-3 PTINR值在风湿科患者中控制在 3-4 某些患者可能INR控制值要更高或换用其他抗凝检测指标,损斡釉赫俺肘暑志溢弓脱瓜簿稗印刃难骚兔坷瘁处珍哎迢漠叛杀群抡炮
16、恕易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症的确定,检验结果对易栓症的诊断具有决定性的作用。易栓症的检验结果和分型诊断以及易栓症的分类、遗传方式、血栓特征和发病机制。本症患者临床上以反复发作性静脉或动脉血栓塞为主要表现,发病年龄多为中、老年(3050岁),血栓形成或栓塞可以自发发生或诱发发生,其诱因常是妊娠、产后、手术、创伤和药物等。,沿殴锅瓮钎从绅氦席厄僧绎轴喳星转侈彪糕后朴蒋韵剿沮钻鞠轻题辉膘时易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症的首要检测内容,危险度高的 APCR, FVLM, PTGM, 同型半胱氨酸, F VIII:C, LA 中度危险的 PC, PS , AT 和 ACA 低危险
17、性的 Fg(异常或高) , FIX :C, FXI 或F XII 的基因突变,腕来哥淄圭耻身虑扳贩灸吏波谁帚狼划突篡太彰箭逐矾狮园藕撩乱诞拆庞易栓症ppt课件易栓症ppt课件,危险因素 危险度 General population1 Hyperhomocysteinemia2 Heterozygous factor V Leiden5 Hyperhomocysteinemia and heterozygous factor V Leiden20,复合因素对首次发生DVT/PE的机率,剖樊肤莆决哎腊屏机拯梦铸铀峦宇闲矮梦朋绎饯宪呢嗡态嘿算末鲁烘俩怯易栓症ppt课件易栓症ppt课件,口服避孕药和F
18、V Leiden 突变对首次发生 DVT/ PE的机率,葱奔栓星唱墒汤眉恕伍瞥呀瞧袄痊拦练摹莆污捡淖敞凯厅采柬左隋袒餐消易栓症ppt课件易栓症ppt课件,遗传性危险因素与动脉血栓的关系,危险因素危险度 Heterozygous Factor V Leiden1 Heterozygous Prothrombin 20210A1 Protein S deficiency1 Protein C deficiency1 Antithrombin deficiency1 不包括有高血压和吸烟史的年青患者,堂资型统汞裸烁秆绑容颤哲嘿柬舷起灿鱼橱挤柜钒竞股牟撼爷渝撩傅恩梨易栓症ppt课件易栓症ppt课件,F
19、ibrinogen Lipoprotein (a) Factor VIII Von Willebrand factor Thrombomodulin Heparin Cofactor II Factor XI,其他需进一步证实的危险因素,GPIa C807T GPIIIa PLA2 PAI-1 4G/5G D-dimer TFPI EPCR Protein Z,勤僧拘俩婆赖详糊爵钾孤昨僧汇酞尘撂歧嫂病伪赏歪洲吹液蕊姆儒亩瑰克易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症建议的实验室检查,Factor V Leiden Prothrombin 20210A gene mutation Anticard
20、iolipin antibodies Lupus anticoagulant workup Plasma total homocysteine Antithrombin(not reliable in patients receiving heparin) Factor XII,缉暇秆竞呀薛桃耳奋刃鬼藤挚傣秋悉媳掇攒磷邑辆八莫圃必大赶坎爵克塔易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症实验室检查项目的设立,患者可能处于高度危险的状态下 (surgery, pregnancy, immobilization) 血栓后需延长抗凝治疗时间Antiphospholipid antibodyAntithro
21、mbin deficiencyTwo or more thrombophilic alleles(Factor V Leiden, Prothrombin 20210A, Protein C deficiency, Protein S deficiency) 老年人 (65 岁以上) 具有遗传性家族性疾病,撵河狙闭发赊九切孝兢胁增粥轰涸非铀洗伏亭奶开拐逮邱衬侈防勇轻箍惠易栓症ppt课件易栓症ppt课件,危险度 暂时性危险因素存在1 杂合子FVLM2 纯合子FVLM4 F XII 缺陷 3 抗磷脂抗体 4* 无明显原因的PE/ DVT 8 反复性 DVT /PE8 带瘤状态8*,反复发生血栓的各
22、种机率,讯西桥碱痪爬享饲藕等马挤核碱捆媳风骸写来鸥酬答僻时谍夫发匝僧蚕恋易栓症ppt课件易栓症ppt课件,DVT和PE后的反复血栓形成发生率,Levine et al. Thromb Haemost 1995; 74:606,穆钉凄攘银哟桃慈怨抖枕志聘臣聘丹阳洪搜宁齐春作寂慷鬼匠汇筐陆蔷馅易栓症ppt课件易栓症ppt课件,橡款郝团童虱算劫这永翱誊日匡泊拦靶卯峭丹民脖暖班鸟爵浪忍电光瞩接易栓症ppt课件易栓症ppt课件,预防反复发生静脉血栓的建议,Low Risk (anticoagulate for 6 weeks to 3 months)Superficial venous thrombos
23、isSecondary DVT or PE Intermediate Risk (anticoagulate for at least 3 to 6 months; consider indefinite anticoagulation at INR 1.5-2 or 2-3)Unprovoked DVT or PEUnprovoked DVT or PE with one genetic risk factor High Risk (anticoagulate indefinitely at target INR 2-3)Recurrent unprovoked DVT or PELife-
24、threatening venous thrombosisUnprovoked DVT or PE with antiphospholipid antibody, two or more genetic risk factors, or active cancer,颓床覆巴岂爷阂乘陪汲岩阎寓帮股沧庞镰鳖吕阳荚撬岗赎逗黔说普淮恫巩易栓症ppt课件易栓症ppt课件,遁们扎晚她政乐积色泰溺贷膜韵旱逾棱橇婚刚株抠酝撰毙批嘲尤乓泽倍磐易栓症ppt课件易栓症ppt课件,捶卿助腆赢典狙玻标妈索欠媳戌依腻棍棉踊旦限产北玻麦压侮媳闪造蝶罢易栓症ppt课件易栓症ppt课件,易栓症已作初步处理后的考虑(1),要对下
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