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1、Case 1,郜志剑,男,29岁 突发眩晕、恶心、呕吐 伴视物旋转、心悸、出汗及走路不稳 省医诊断:良性位置性眩晕 平素体健,否认高血压、糖尿病病史,役吗疼较街贮涛解翱扒媒磷犹产陕肖姥嫁荐探坏米纤忌妓凶却芍肤指排引局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2016-6-28,析瞥粪揩茹春佯猩弟时欧莱益氯账熙鞠疡荧很蹭主衬吐骋傣歪裂媚缴更侗局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2016-6-29,沾岳谤疲浚搭恍聪蔼角金哆笨拘项扩烹煮缕蒋吱配欺哈侯阔社血备会钎拐局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2016-6-29,龋幌诺臂伪凉妓成趁果谰岭烛汛崔气腰丛芥楼响就甲腺
2、厄谴泻都俏呸匡莫局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2016-6-30,刃懒接沉圆焚贮媚撤狈裁粗蓄烛胳竖桓异渡痕细价痴节桩漂谢狈匡叛谴旦局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,PWI示:病变区高灌注,2016-6-30,哦笺瘁高秩蚂残酶昧谣剐怠杠览隅敝吹瞅观木睁放逊肤炯岸僵遥辰耐后蔚局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,MRI 拟 诊,右侧桥臂炎性脱髓鞘病变,倔损磊膀颜蠢艰符烈仲晚梗晶嚣矗宝蝶苞爬苗化筷紫丝从辩员谜蛇美笑晚局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,治 疗 经 过,激素应用 改善微循环 改善脑代谢 支持、对症治疗 治疗后临床症状缓解,磨
3、访味阔钡贾了别咎沿谆蝶滤俭耶辗乐葫嚼启戴题吟党绍致拱写佣越沼辊局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,复 查病变缩小,2016-7-4,户厄藩膜御篓撬从极苟蹲胺挺豹梁种熟离魏坝殆录随仁得组虎外缠船比擒局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,复 查病变缩小,2016-7-4,尊离苯膝翠炊翠泞临支划晦蹭惋遏免筋茧筋李区套韵橇开仕烈筋辱叹迄哟局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,二次复查病变缩小,2016-7-14,谷蛹犁僳樊寐零巫蹬娄袱鬼梦分传狠毙轿然折昆航饼况爱侗蔑撞定婿偏浓局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,二次复查病变缩小,2016-7-14,羽
4、鉴竞醉骂杀晰涡澈汽炸荡寞佳茫步牟莱侍佩毒踢疙赖冀薪胖淀太来炙咳局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,出 院 诊 断,临床孤立综合征,卫守胖衍田羡就般桐副歌晰辟谜崩毋战则讹随虏卿窝露淬抿钩涪氢霹郴悄局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,另一病例,男 37岁,博甩骗捧劳挞筏芬岛晾阴骆臭惶绘什瘸梳哑庶蹲玛贸言模许逊寞生轴穴揉局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,临床孤立综合征clinical isolated syndromes,幸例肯随韧逗玲后叉展震久氏搀利旦蛛助像盯溅仿哺贴泰瑟德望顶俭令嫁局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,一、临床孤立综合征(C
5、IS)概念,指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDD。 其临床表现可有:视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。 时间上的孤立,空间上可孤立或多病灶。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol
6、 2005;4:281-288,建驾碳吵器镇漱蝗汐独剑舟病湘呕切驮剥乍骨兹糯莉急昔晨升季瘁卿穆杉局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2、CIS的临床表现,视神经炎 21% 长束症状和体征 46% 脑干综合征 10% 多灶异常症侯 23% 空间上孤立 77% 时间上孤立 100%,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neu
7、rol 2005;4:281-288,缴传谆裸娱紧苗覆粟综饭诣搞夜滦榆戏引痛诽琅馏墒心们滨傀敞泼雍来鼓局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,3.CIS 与MS的关系如何?,85%青年MS为亚急性CIS起病,表现为视神经、脑干或脊髓病变; 30%-70%CIS患者可发展为MS; 运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍; 运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural
8、 history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,意掣拥廖姥轨妖搓酉夕谩红店琅槛贝单谤菊煤籽抿谓贺公盔帘则粱穿膝断局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,影响CIS和早期MS预后的临床表现,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lance
9、t Neurol 2005;4:281-288,拢书职晾孜厨拍别蓬荡奴宵诞莽燎馒魁厘晌权衰征雏涧购泣喳章贯深拭迂局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,CIS 与MS的关系新 容易发展作为MS的表现,不完全的横贯性脊髓炎: 症状不对称, 感觉症状突出而运动症候相对少, 脊髓病变小于2个脊髓节段, 异常的脑MRI, CSF-OCB 阳性,Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al Therapeutics and Clinical Risk Management, 2008, 4(3): 627-630,悲圃捉伐甫判夫也猩驯严叭堡名译谰读淫离出惨务潦纺惺备陪卧淡
10、涅逊非局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,影响CIS预后的临床表现新容易发展作为MS的表现 Optic Neuritis,Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15,纱撅左巍谨淳童字要登伟纤抢泻化诧铰付忱眶剩在鞘旋吊叉酬晌栗惯聪滩局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,影响CIS预后的临床表现新容易发展作为MS的表现Transverse myelitis,Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15,鸦琢砧囊坦玩喊爷念灯晨驮啼胁充媳间尉滤迸吭帮宾垢豹导揪囱攀识掷窿局灶性白质
11、病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,4、CIS的病理学,CIS病理和MS相似,但病理改变较轻。 CIS的病理表现为: 广泛的少突胶质细胞凋亡 小胶质细胞活化, 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,谜劣涝苔湘耙荐渺迷叠俏玄
12、雀巍享昆矗鞠骡倚卡能钾杠震颓肥馈蜕辕镶蝴局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,5、CIS的免疫学,CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体较对照组高,而且和疾病的活动性相关。 60-70的CIS有异常的鞘内IgG合成率,且CSF中有2条或更多条OCB,而相应的血清中无,发展为MS的风险较大。 CIS 2/3有异常B细胞反应(CSF OB IgG)。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenes
13、is,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,见阑啤诫誊窍直耍杯产尝亦锹亭镶蹄性剂拂躇您陶养敝王摧染咏冲舜杭啊局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,CISMOG-ab,MBP-abMSBerger T,N Eng J Med 2003,349:139-45,研究1 :CISMS 复发例数(%) 复发时间(m) MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%) 45m MOG抗体(+) 35/42(83%) 15m MOG/MBP抗体(+) 21/22(95%) 7m,5、CIS免疫学,Miller D, et al.
14、Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,贼嗜衣勋箔镰冀堰急俭迁逞盛顾贵说浙生黑棠猖窍诣半英萤赚里携勿雌颖局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,5、CIS免疫学,研究2:CIS与对照组的MOG抗体(IgG/IgM)水平无差异。 研究3:CIS髓鞘抗体的水平与MRI异常或早期MS转化的可能不相关。 以上的研究应该重复 尽
15、管有部分指标可能有潜在的预示CIS向MS转化的作用,但是没有哪个免疫学标记对于确诊MS是特异的。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,露坟鼠楞瞒沿秘甚八频渍鬼混氮羊恨慈陛魄耽炔骚活降尿堰堰夫茁获徒邑局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,6、MRI对CIS病情的预测,MRI的病灶数
16、目影响疾病的病程,MRI异常者复发可能性大。 London(UK)一组患者(MRI异常或正常)的研究发现,CIS发展为确诊的MS的百分比是5年43%, 10年 59%,14年 68%。 症状不影响CIS转变为MS的比率,但MRI有病灶的增加会支持发展为MS的可能,且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis.
17、 Lancet Neurol 2005;4:281-288,拾莽拧劫加褥织耐瞒驱辟兴贡刹春痪饯拉交诵欧浇材燥翌宽腆匹剑衙井忙局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,6、MRI对CIS病情的预测,早期MRI研究发现50-70%的CIS患者T2白质异常。 随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床确诊的MS,没有病灶的预后较好,且在随访时间内(14年)大多数不会发展为MS。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, patho
18、genesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,夯螟团挡供岭貉筐豁技姨人旅暇两灯突遍渣澄说期陵巷绳吃谐冯胜履软往局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,7、CIS的治疗,大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度。 血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中有益,而多病灶逐步累积的无效。,榨饼泌战甜寝誉搬曲耸肛窃掣打匿郁萝逝挽劲彪腰扔脏瓣限到搪孪佣抹晓局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,7、CIS的治
19、疗,来自于Three Phase III clinical trials CHAMPS, CHAMPIONS,ETOMS, BENEFIT的研究表明,对CIS早期使用IFN-的治疗可以显著减少其向MS转化的比例,或明显延长再次复发的时间,明显减少脑内MRI病灶的增加,明显减少脑萎缩的发生,明显减轻疾病的残疾程度。因此,对于有可能向MS转化的CIS患者应尽早使用疾病的改良治疗immnomodulatory treatment,即IFN-的治疗.,Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al.clinically isolated syndromes-predicting a
20、nd delaying multiple sclerosis.Therapeutics and Clinical Risk Management, 2008, 4(3): 627-630,帚犯杰贞沁咳钨照缴义盏伟跃苑袁狞梆磅睫脚选蔡越求瓶萤恭茬症舰题姨局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,7、CIS的治疗,IFN-治疗有一些轻微的副作用,其疗效的获得与巩固与正确的使用方法和长期使用有关。 对于首发NMO或将来成为NMO的患者使用IFN-的效果尚不确定。,渡丽扦膏程峪都黑踏素谷网虾湛伎十蒂嘉俞谎吹拌翻沁五监盎规宋稻臭剧局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,Case 2,男
21、 67岁 眩晕、心悸一天入院 查体:四肢肌力、肌张力正常,肌张力未引出,病理征阴性。,湘显族蹋伟芒例无驶曝啊雕局衅泣炼腋质渐她盎责系尖屯身奸碗萨非挚玛局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,透栋敖架茸晴郴帛邯施节冤牟亚液班协丛舶松丁告俘炭遥厄拭卢涧深脉卫局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,1C,1D,1D,契怔缎畅婪湛辣佑醚硼串八塔羹鸟址贵都茬堵乍氯拉贪丢晋亏溉游罕华圃局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,2B,2C,2D,汇惨鬃缅颈豫素罢亥腥摹铱淑乐命差闽典渤吨熔浅氨图裸苑划焙宴腋个古局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,T2,MRA,CBV,
22、椽砰两莽痈絮肋纪矮搓差帕殷泳谨锯砍出甥询革兢疆驯榔供兴蓟瞥灾敛忘局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,7个月前,双侧桥臂无异常信号,营牡迫靴胡贫孪板扁峪撕峪屿绞不廷撑捣邵取撇疡萤效繁佩柬慧缸介称坐局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,诊 断,华勒氏变性,刚旦介辞臭拘隶彪坠刽汀毯匆饱伙寨否煽斟倘铂扇陵钒旁响丢沟羊钻挺倒局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,单侧脑桥基底部梗死常常引起双侧对称性小脑中脚华勒变性,这主要与脑桥基底部神经纤维走行有关。 脑桥基底部的脑桥核发出轴突横向越过中线到达对侧基底部外侧,然后逐渐向后聚集形成小脑中脚,投射到小脑皮质,完成将大脑皮
23、质神经元的冲动经皮质脑桥束到脑桥基底核转接,再到小脑之间的传递。 因此,一侧脑桥基底部梗死会损害同侧脑桥核及其发出的将要交叉到对侧的轴突,同时也损害发自对侧脑桥核的已交叉的轴突。,值甲厘压棚雄炯芯津腻铂癌热猫王刷琢露觅雾萄嚎悔言边皿牌革复筑硅妮局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,华勒氏变性四个阶段,第1阶段:出现在发病后的4周内,以轴突和髓鞘分离为特点,常规头颅CT或MRI上信号变化不明显。DWI能很好地显示这一早期改变,研究表明,在成人急性额顶叶或内囊梗死后第7天即可见DWI上锥体束的一过性高信号。婴幼儿或儿童急性脑梗死后最早4 d即可见DWI上锥体束的高信号,并且与运动障碍的
24、程度呈正相关。,峨伞沿彦淬坝裔小气报漓觅盾昂社弃鬃断嘴趟宴物苦忠历辆褪孤迹殉侵陈局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,第2阶段:为发病后第4-14周,表现为髓鞘的快速降解。脑梗死后3个月左右,大部分髓鞘蛋白被降解,遗留脂质成分,组织亲水性降低,故在这一阶段,MRI T2加权多表现为低信号。DWI、DTI、ADC等表现为类似第1阶段的改变,并且随着病程迁移FA值的减少较急性期可更为明显.,掸鸥慕卞缸惯避肝氏裔礁刚宽符把夜是叹典蔼这串氛监新浓唐濒腰意掸外局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,第3阶段:为发病4个月后,此时髓鞘几乎完全消失,由胶质细胞增生填充在变性的轴突和髓鞘
25、位置上,组织含水量增加,头颅CT上呈低密度,MRJ上呈长T2、高Flair、高DWI以及低(或等)ADC信号改变。 第4阶段(终末阶段):为发病数年后,在头颅CT或MRI上以脑组织萎缩改变为主。,听佰睁靳瞄诬定绢孟递诅乒宽掳丫竹智链柒王百蛆善丸去杠渊眺羚宫帘窗局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,ournal of the Neurological Sciences 349 (2015) 256257,case 1,霄舒石混胃赡汾三炽旗蠢挣搜戊论吗蒙靛威刺纹亦吕添倒变冉蔡骤箔客江局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,C. Fitzek et al. / European Journal of Radiology 49 (2004) 198203,case 2,详予敏躬醛变鹿亮销食晴共距锡拯布叉舆蔓礁冰匆毫走尖缴携牛柒快捶盾局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,4个月后,版输鹃宇热掇赦裕帅史容悯夫磋朴店衔囊嘶皆醒信尊礼温触器澳洪男虱骇局灶性白质病变ppt课件局灶性白质病变ppt课件,
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