淋巴瘤基础知识.pptx
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1、淋巴瘤基础知识 北京宽厚医药科技有限公司 录入员梁玉华写 1 1 定 义 一种起源于淋巴结或其他淋巴 组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组 织丰富的组织器官中,最易受 累及的部位有淋巴结、扁桃 体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿 大,可伴发热、消瘦、盗汗及 瘙痒等全身症状 不同亚型的淋巴瘤其临床表 现、病理类型、对治疗的反应 和预后有很大的差异 2 淋巴瘤的病理分类 1.霍奇金淋巴瘤 2.非霍奇金淋巴瘤 3 其他淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 :中年人多见,诊断时已处于 晚期,可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结 节 边缘带淋巴瘤:中年人多见,不少患者有自身 免疫性疾病,如桥本氏甲状腺炎,幽门
2、螺杆菌 性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤 ,可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤 4 霍奇金和非霍奇金比较 5 6 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤的病理分类及特点 7 霍奇金淋巴瘤发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因 研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出 EB病毒基因组片段;已知具有免疫缺陷和自 身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增 加;单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的 发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相 同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常;其他 因素。 8 霍奇金淋巴瘤临床表现 淋巴结肿大是霍奇金淋巴 瘤最常见的临床表现。淋 巴结肿大常呈无
3、痛性、进 行性肿大。淋巴结肿大可 以压迫邻近器官组织造成 功能障碍和相应临床表 现。如一侧肢体水肿、胸 腹水、少尿等。 淋巴结外器官受累,常见 部位是小肠、胃和咽淋巴 环。可累及神经系统造成 截瘫、累及骨骼出现病理 性骨折,可侵犯骨髓、乳 腺、甲状腺等。 9 霍奇金淋巴瘤临床表现 全身症状(B症状)表现发热、盗汗、消瘦。 不同组织学类型的临床表现 结节性淋巴细胞病变通常累及周围淋巴结,初诊时多 为早期局限性病变,期病程缓慢,预后好。晚期 期预后差。 结节硬化型表现纵膈及隔上其他部位淋巴结病变,预 后好。 混合细胞型临床表现腹腔淋巴结及脾病变,预后差。 淋巴细胞消减型多见于老年人及感染HIV者,
4、常累及 腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,预后不良 10 临床分期及分组 AnnArbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计 ,但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分 期。 TNM分期系统对于原发皮肤的非霍奇金氏淋 巴瘤,皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指 导治疗和预测预后更有价值。 Lugano分期常用于原发胃肠淋巴瘤分期 Rai和Binet分期常用于慢性淋巴细胞白血病( CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL) 11 Ann Arbor 临床分期法 期: 一个淋巴结区(I)或单一器官(IE)受累 期: 横膈同侧两个或更多淋巴结()、 器官( E) 期:膈上下()、伴脾( S)、 器官(E)、脾器官( S
5、 E) 期:一个或多个器官组织弥漫性受累、 播散性受累 12 分组: A组:无全身症状 B组:有全身症状,包括无感染原因的发热(38 以上,连续3天以上); 体重减轻(6个月内体重减 轻10%以上);盗汗(入睡后出汗)。 13 霍奇金淋巴瘤实验室检查 1.血象示贫血多见于晚期患者。偶见溶血性贫 血,少数病例可出现中性粒细胞增多,合并 免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见 于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周 血淋巴细胞减少(1.0109/L)、血沉增快、 血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。 生化检查可见高血钙、高血糖等。 2.免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷,表 现迟发性皮肤免疫反应
6、低下,CD4+细胞减 少。 14 附:免疫性血 小板减少性紫 癜有什么症状 ? 免疫性血小板减少性紫癜其 症状是肝、脾肿大、腹水、 黄疸。外周血小板显著减少 ,骨髓巨核细胞发育成熟障 碍,临床以皮肤黏膜或内脏 出血为主要表现,严重者可 有其它部位出血如鼻出血、 牙龈渗血、妇女月经量过多 或严重吐血、咯血、便血、 尿血等症状,并发颅内出血 是本病的致死病因。 15 霍奇金淋巴瘤影象学检查 X线平 片 通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。 CT 可显示多发的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描后 强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。 MR 可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致
7、的高T2WI信号强度的均匀 信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。 PET- CT 利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进 行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依 据。 当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描 16 淋巴瘤治疗方案 化疗 淋巴瘤的化疗就是应用化学药物来治疗淋巴瘤,也就 是通过一定途径,如静脉注射、肌内注射或口服接受 某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人 体内的淋巴瘤细胞从而使淋巴瘤体积缩小或消失,淋 巴瘤所致的临床症状缓解,延长病人生命,达到治疗 的目的。 17 方案1(MOPP或
8、COPP方案):为经典方案,即氮芥 (M)或环磷酰胺(C)+长春新碱(0)+甲基苄肼 (P)+强的松(P), 在MOPP方案的基础上加入第 五种药物,如加博莱霉素成B-MOPP方案;加VP-16 成E-MOPP方案等,可提高5年生存率及完全缓解 率。 方案2(ABVD方案):即阿霉素(A)+博莱霉素( B)+长春新碱(V)+氮烯脒胺(D),ABVD方案 完全缓解率为62%,与MOPP方案无交叉耐药。近年 推荐将MOPP与ABVD二方案交替应用,疗效较佳。 18 放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放 疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及 移植时辅助治疗。 19 造血干细胞移植: 适应症:1/3;
9、肿物超过在T5-6 胸内径的35%;CT显示任何肿物直径10cm 2.ESR(正常值附图)50mm/1h 3.超过三个部位 4.B症状 5.结外病变 23 ESR正常值 魏氏法 50岁:男性 020mm/h,女性 030mm/h; 85岁:男性 030mm/h,女性 042mm/h; 儿童:010mm/h。 24 霍奇金淋巴瘤国际预后评分(IPS ) 目前采用IPS来判断进展期患者的预后: 白蛋白 40g/L 血红蛋白105g/L 男性 年龄45岁 期病变 白细胞增多 15x106/L 淋巴细胞减少 少于0.6x106/L或总数少于8% 上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降 7%。总体生
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