单纤维肌电图的临床应用.pdf
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1、单纤维肌电图及其临床应用单纤维肌电图及其临床应用 香港大学深圳医院神经疾病诊疗中心 曾文双主治医师 Page 2 眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力 (Ocular myasthenia gravis) 眼眼睑下垂 眼眼外肌无力、复外肌无力、复视 Page 3 眼咽型肌眼咽型肌营养不良 (Oculopharyngeal muscular dystrophy ) 眼肌下垂眼肌下垂 眼球运眼球运动障碍 Page 4 眼肌型重症肌无力的眼肌型重症肌无力的鉴别 眼咽型肌眼咽型肌营养不良( Oculopharyngeal muscular dystrophy ) 慢性慢性进行性眼外肌麻痹(Chronic
2、progressive external ophthalmoplegia) 甲亢性眼肌病甲亢性眼肌病变(Thyroid ophthalmopathy) 动眼神经麻痹(Oculomotor nerve palsy) Page 5 Page 6 眼肌型重症肌无力的眼肌型重症肌无力的诊断 晨晨轻暮重的临床特点 疲疲劳试验 冰冰贴试验 新斯的明新斯的明试验或滕喜龙试验 Page 7 乙乙酰胆碱受体抗体 (AChR antibodies) 全身型重症肌无力患全身型重症肌无力患 者当中敏感性者当中敏感性80-90% 眼肌型重症肌无力患眼肌型重症肌无力患 者当中敏感性者当中敏感性仅仅40- 55% Albu
3、querque EX, Barnard EA, Porter CW. The density of acetylcholine receptors and their sensitivity in the postsynaptic membrane of muscle endplates. Proc Natl Acad Sci USA 1994; 71:2818. Page 8 重复神重复神经电刺激 (Repetitive nerve stimulation) 全身型重症肌无力患全身型重症肌无力患 者当中敏感性者当中敏感性75% 眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力 患者当中敏感性低于患者当中敏感
4、性低于 50% Sanders DB. Clinical neurophysiology of disorders of the neuromuscular junction. J Clin Neurophysiol 1993; 10:167. Page 9 Page 10 单纤维肌电图 (Single fiber EMG) 全身型重症肌无力患全身型重症肌无力患 者当中敏感性者当中敏感性84-99% 眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力 患者当中敏感性达到患者当中敏感性达到 75-88% Farrugia ME, Weir AI, Cleary M, et al. Concentric and s
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