肝大诊断思路.ppt
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1、儿童肝大诊断思路,肝脏和脾脏的功能,肝脏: 营养代谢 制造蛋白、凝血因子等 生物转化、解毒 分泌胆汁等 属于消化系统,脾脏: 体内最大的周围淋巴器 产生免疫应答 滤过血液和入侵抗原 储存血细胞、血小板 属于血液、免疫系统,肝脏和脾脏的关系,为什么肝大和脾大常同时存在? 共享门静脉 都含有网状内皮系统的成分(如粘多糖病,由于某些酶缺乏,导致骨和结缔组织的代谢产物沉积在网状细胞内,造成肝脾大) 肝脾肿大发生的顺序 先有肝大,继以脾大; 肝脾同时肿大; 先有脾大,后累及肝脏,发生肝脾肿大 今天是以肝大为主来分析,正常儿童肝脏大小,触诊(右肋下):新生儿2cm;5岁不可及 B超(右肝斜径):新生儿5c
2、m; 乳儿6cm;幼儿7cm;学龄儿7-10cm; 10岁以上10-12cm 肝脏肿大程度: 轻度:肝肋下3cm以内 中度:肝肋下3cm平脐 重度:肝肋下脐下,肝脏的组成,大量的肝细胞:76% 血管(血液)、胆管(胆汁)、淋巴管(淋巴液) 少量结缔组织组成纤维支架 肝血窦内的枯否细胞、淋巴细胞,窦周和肝细胞间隔窝内的贮脂细胞,肝肿大的发生机制,一 肝细胞病变: 变性、肿胀、坏死、增生:各类感染肝炎 异常代谢物贮积:GSD、WD、脂肪肝 异常增生:肝细胞癌、肝母细胞癌 特点:ALT升高。会影响胆红素代谢(肝细胞性黄疸)、合成功能(凝血障碍、ALB降低)、微循环(肝内门脉高压),肝肿大的发生机制,
3、二 胆汁淤积:在肝细胞内,胆固醇转变为胆汁酸,构成胆汁,分泌至毛细胆管,储存在胆囊,经胆总管流入十二指肠。 特点:阻塞性黄疸(直胆为主的高胆红素血症) 、GGT、TBA升高。影响肝细胞后ALT升高。,肝肿大的发生机制,三 肝脏纤维组织大量增生 先天性 感染性 代谢性 毒物性 自身免疫性 特点:肝大而硬,门脉压力增高,肝肿大的发生机制,四 血液循环障碍/血源性浸润 肝脏供血量过多(少见,肝动脉瘤) 淤血肝 肝内窦性门脉高压(细胞肿胀或纤维化) 布加综合征(肝静脉或邻近下腔静脉阻塞) 慢性右心衰 缩窄性心包积液 特点:淤血性肝大,常伴侧支循环,儿童肝脏肿大的原因,儿童肝肿大原因 - PUMCH,病
4、例来源:10年间( 19881999 )住院患儿 入选标准: 肝肿大(右锁骨中线,肝肋下3cm) 伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等 符合标准者: 93例 男女比例:56:37 平均6.2岁( 1月14岁) 确诊率:91.4 (85/93例),儿童肝肿大原因 - PUMCH,儿童肝脏肿大原因,一 感染性,二 非感染性 淤胆性 淤血性 药源性/中毒性 血液病/肿瘤 结缔组织病 遗传代谢性,肝大待查首诊,一详尽的临床资料 现病史,既往史,个人史 流行病学史,家族史 准确查体 二腹部B超 三化验 血、尿、便RT 肝肾脂全项 有针对性的其他检查,儿童肝脏肿大原因,一 感染性 二 淤胆性
5、三 淤血性 四 药源性/中毒性 五 血液病/肿瘤 六 结缔组织病 七 遗传代谢性,感染引起的肝肿大 常见原因,病毒:肝炎病毒(甲乙丙丁戊庚等) CMV,EB,先天性风疹综合征 细菌:伤寒,结核,肝脓肿,布氏杆菌病 寄生虫/原虫:阿米巴,疟疾,吸虫,包虫 其他:少见 真菌,鹦鹉热,螺旋体,立克次氏体,病例1:男孩,3岁,现病史: 6个月来腹胀伴间断腹泻,近3个月面色苍白、低热、反复鼻衄。起病至今体重减轻3.5kg。 家族史:祖父死于肝硬化,父亲、叔叔患肺结核病 查体:T 37.8C,P 130/分,R 35/分,BW 9Kg 全身扪及浅表淋巴结黄豆至花生大小,可移动。心肺(-),腹胀,肝肋下5c
6、m,剑下6cm,质中,脾肋下10.5cm。,病例1:男孩,3岁,实验室检查:WBC 6.2,Hb 51,Plt 14 ESR 115;肝功、BM、AFP、胸片、PPD(-) CT:肝肿大,巨脾,肠系膜根部见肿大淋巴结 父亲胸片:结核病灶, PPD强阳性 试验性抗痨治疗:3天后T正常,3个月后无肝脾肿大,ESR降为30。,最后诊断: 肝结核,病例2:男婴,8天,现病史: G3P1,足月产,生后48h出现黄疸并渐加重,对症处理不见好。1天来稀水便,吃奶差,尿少,烦躁不安。 产史:第1、2胎均于妊娠23个月时自然流产 查体:T 38.2C,P 150/分,R 40/分,BW2.6Kg 急性重病容,皮
7、肤中度黄染,弹性差,心肺(-),腹稍隆,肝肋下3cm,质软,脾肋下及边。,病例2:男婴,8天,实验室检查:WBC 11.3,Hb 111,Plt 45; 入院后治疗:抗生素,补液,吸氧,病情无好转,高热,呕吐咖啡样物,便潜血阳性。入院后第2日死亡。,尸检:肝小叶结构紊乱,肝组织内见多核巨细胞及核内包涵体,呈典型“猫头鹰眼”改变;支气管肺炎。 最后诊断:先天性CMV感染,感染引起肝肿大的特点,病史多有重要提示(特殊的家族史、接触史,或来自特殊地区) 特殊的年龄段(新生儿) 相应的伴随症状(肝脓肿,阿米巴,病毒性肝炎) 任何时候都要首先除外感染原因!,儿童肝脏肿大原因,一 感染性 二 淤胆性 三
8、淤血性 四 药源性/中毒性 五 血液病/肿瘤 六 结缔组织病 七 遗传代谢性,儿童淤胆性肝肿大,一 主要特征:黄疸为主、肝大 二 常见原因: 肝外因素(胆总管囊肿,肿瘤,结石,胆汁粘稠综合征等) 同时累及肝外肝内(胆道闭锁) 肝内因素 (肝炎,遗传性疾病,硬化性胆管炎等),病例3:女婴,3.2月,现病史:间歇性、进行性皮肤黄染3个月,大便由黄色转为灰白色, 外院按“乳儿肝炎”治疗效差。父母体健。 体检:全身皮肤、巩膜黄染,心肺正常。腹部触诊:肝肋下4cm, 脾肋下约1.5cm, 质中等偏硬。 实验室检查: 总胆:8.6 mg/dl, 直胆6 mg/dl,ALT106,AST183, GGT45
9、4, HBsAb(-),余乙肝抗体阴性。,病例3:女婴,3.2月,B超示:肝脾肿大,胆囊区未见胆囊回声。 ECT:肝脏早期摄取示踪剂好,胆囊和肠道24未见显影,24粪便放射性测量计数近似本底,符合先天性胆道闭锁的诊断。,剖腹探查:未见胆管与胆囊, 肝脏有硬化。 最后诊断:先天性胆道闭锁,病例4:男孩,9岁,现病史:发现皮肤黄疸4年,反复发热、肝脾大3个月 家族史:父亲曾患“黄疸肝炎”,伯父有脾大 查体:T 、P 、R 、BP正常,BW 24Kg 发育正常,轻度黄染,心肺(-),腹软,肝肋下2cm,脾肋下3cm,质中无压痛。,病例4:男孩,9岁 实验室检查,WBC 10.6,Hb 139,Plt
10、 206; 网织0.02 HAV、ABV、HCV、HEV、TORCH、EBV、寄生虫、铜蓝蛋白、KF环、血红蛋白电泳、Ham、Coombs、RBC脆性实验等和ALT、ALB(-) 总胆3.1 mg/dl,直胆1.0 mg/dl,肝穿:肝细胞肿胀,汇管区少量淋巴细胞浸润,电镜下见到特殊色素颗粒。 最后诊断: Dubin-Johnson综合征,儿童淤胆性肝肿大,主要特征:黄疸为主,伴有肝大 一 感染性肝炎:首先除外 二 外科情况: 胆管闭锁:梗阻性黄疸;肝大,趋向肝硬化并出现相应症状。重要提示: 年龄(新生儿晚期);B超声 胆总管囊肿:腹痛,腹部肿块,黄疸 三 肝内因素:硬化性胆管炎,肿瘤少见等,
11、儿童淤胆性肝肿大(肝内因素) 遗传性疾病,间胆为主:UDP-葡萄糖醛酸转移酶 1A1 (UGT1A1)缺陷 胆红素结合功能异常 Crigler-Najjar综合征I型(AR) 新生儿期,高间胆(常致核黄疸),无溶血 Crigler-Najjar综合征II型(AD) 轻度黄疸(16mg/dl),苯巴比妥有显效 Gilberts综合征 间歇性良性过程,黄疸伴肝肿大 遗传性疾病,直胆为主:胆红素转运/排泄功能异常 Dubin-Johnson综合征(AR): 慢性间歇性轻度黄疸 ;肝细胞内棕色颗粒沉着:苯巴比妥有效 Rotor综合征 基本同上,肝细胞内无颗粒沉着 其他: 进行性家族性肝内胆汁淤积症,
12、先天性胆汁酸合成障碍, a1抗胰蛋白酶缺乏症等,儿童肝脏肿大原因,一 感染性 二 淤胆性 三 淤血性 四 药源性/中毒性 五 血液病/肿瘤 六 结缔组织病 七 遗传代谢性,儿童淤血性肝肿大,常见原因: 各种原因的心衰 布加综合症 缩窄性心包炎,病例5:女孩,7岁,现病史:无诱因腹胀3年,进行性加重伴渐消瘦,夜间不能平卧。多次查肝功能、血浆蛋白电泳、铜蓝蛋白正常,KF环(-)。 B超示肝脾大、胸腹水,未见占位病变。 家族史:无殊 体检: TPR、BP正常,慢性病容,无黄疸。鼻煽,无紫绀,颈静脉怒张,轻度三凹,肺无罗音,心脏(-)。腹高度膨隆,肝脾触诊不满意, 移动性浊音阳性,腹壁静脉曲张,血流方
13、向向上。双下肢可凹性浮肿。 初步诊断:肝脾大、腹水待查,病例5:女孩,7岁,实验室检查: 血RT(-);尿RT Pro 5.0,ERY 50;ESR 24 全生化:AST 42,余(-) 腹水:淡黄微混,1.016,黎氏(+),细胞500,M94%,N6%,培养无菌生长,找抗酸杆菌和瘤细胞(-) 选择性血管造影(下腔V,肝V,肠系膜上V):无异常 心脏彩超:左右心房增大,左房室交界部心包增厚,左室壁少量心包积液,肝V和下腔V增宽。 EKG:窦速,低电压,TV4-6低平。肘静脉压 30,病例5:女孩,7岁,诊治经过:上述检查可除外: 肝硬化; 遗传代谢病; 布-加综合征,确诊并经手术证实:缩窄性
14、心包炎 心包填塞,病例6:男孩,8岁,病史:1岁时查体偶然发现肝脾肿大,未治。4个月前发现面部毛细血管扩张,B超再次证实“肝轻度肿大,脾大”。 既往史、个人史、家族史:无殊 体检:TPR(-),发育营养可,双面颊可见毛细血管扩张和蜘蛛痣,无黄染。心肺(-)。腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝肋下4cm,质硬,脾肋下5cm,质中,移动性浊音(-)。,病例6:男孩,8岁,辅助检查: 血RT:WBC 2.7,Hb 102,Plt 55。骨穿:增生活跃,脾亢 尿RT(-),便潜血(-) 全生化:ALT 39,AST 58,TBIL 14.5 umol/L,DBIL 7.2,血氨67,余(-) B超:肝大(肋下4
15、.2cm,剑下10cm)回声不均;脾大(厚6.2cm,肋下6.7cm);双肾弥漫病变。心脏彩超(-)。 食道钡餐:食道静脉中度曲张 脾门静脉造影:下腔静脉近段狭窄,奇静脉系侧支形成,未见肝左V、肝中V。,病例6:男孩,8岁,诊断:布-加综合征 肝硬化 处理:观察,随诊; 长大后择期手术,儿童淤血性肝肿大特点,肝大伴侧支循环,肝功能受损不重 多见颈静脉怒张、腹水 重要辅助检查: 腹部B超 心脏彩超 肘静脉压 血管超声、血管造影,儿童肝脏肿大原因,一 感染性 二 淤胆性 三 淤血性 四 药源性/中毒性 五 血液病/肿瘤 六 结缔组织病 七 遗传代谢性,药物/中毒性肝肿大 -原理,药物在肝脏代谢,转
16、化为毒性物质,直接损害肝脏 毒性代谢产物与肝细胞结合,导致肝细胞坏死 致肝内淤胆而导致肝损伤 药物作为半抗原,导致过敏变态反应;或形成抗原抗体免疫复合物,损坏肝脏,药物/中毒性肝肿大-常见药物,解热镇痛药:扑热息痛,消炎痛,阿司匹林 抗生素/抗病毒药:红霉素,磺胺,更昔洛韦 抗痨药:异烟肼,利福平,吡嗪酰胺 镇静药:氯丙嗪,苯妥英钠 抗癌药:甲氨喋呤,硫唑嘌呤,6-MP 治疗甲抗的药:硫脲嘧啶,丙嘧,他巴唑,药物/中毒性肝肿大-临床表现,表现:乏力,厌食,上腹不适,黄疸,重者可出现肝衰症状。可有发热、皮疹、关节痛等 体检:肝肿大,压痛 化验:肝酶等肝损指标升高,药物/中毒性肝肿大-诊断,用药史
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