2011广州番俞区中医院 肾病综合征的诊断及治疗.ppt
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1、什么是肾病综合征?,自1932年以来,Christian将多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现定义为肾病综合征。,肾病综合征的特征,1. 大量蛋白尿:目前仍定义为3.5g/d或3.5g/1.73m2.24h(必备的第一基本特征)。 2.低蛋白血症:通常定义30g/L(必备的第二个特征)。 3.水肿。 4.高脂血症。,不同年龄段继发性肾综主要发病原因分类,小儿:着重排除感染性疾病、遗传性疾病、过敏性紫癜等引起的继发性肾综。 中青年:着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发肾综。 老年人:着重除外代谢性疾病及新生物(肿瘤)有关的肾综。,继发性肾综的病因,(一)感染 1.细菌性感染
2、:链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎肾炎、分流肾炎、梅毒、麻风、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病。 2.病毒感染:乙型肝炎、丙型肝炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、带状疱疹病毒感染、人类免疫缺陷病毒型。 3.寄生虫感染:主要是三日疟、弓形虫、血吸虫。,继发性肾综的病因,(二)药物:有机或无机汞、有机金、铋、锂、银、青酶胺、海洛因、丙磺舒、非固醇类消炎药、干扰素、卡托普利、华法林、可乐定等。,继发性肾综的病因,(三)过敏:花粉、抗毒素、疫苗过敏。,继发性肾综的病因,(四)新生物 实体瘤:肺、结肠、胃、乳腺、肾、甲状腺、肾上腺、卵巢等肿瘤。 淋巴瘤及白血病:霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细
3、胞性白血病、多发性骨髓瘤、Waldenstrm巨球蛋白血症。 骨髓移植后宿主-移植物反应。,继发性肾综的病因,(五)系统疾病:系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、过敏性紫癜、系统性小血管炎、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症、淀粉样变、重链或清链沉积病、溃疡性结肠炎、类肉瘤病。,继发性肾综的病因,(六)代谢性疾病:糖尿病、黏液性水肿、Graves病 (七)遗传性疾病:Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征、脂蛋白肾病、先天性肾病综合征、镰刀状红细胞贫血。,继发性肾综的病因,(八)其他:妊娠高压综合征、肾移植慢性排斥、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。,常见的肾综
4、病理类型,(一)原发性肾综:根据北京大学第一医院1991年到2001年临床统计资料,引起原发性肾综的病理类型以微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病、肾小球局灶节段性硬化症及系膜毛细血管性肾炎五种类型最为常见。其中青少年以微小病变性肾病较为多见,中年人以膜性肾病多见。,常见的肾综病理类型,(二)继发性肾综:狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、冷球蛋白血症肾损伤、淀粉样变性肾病、Alport综合征、指甲-髌骨综合征等。,肾脏大体解剖结构,几个概念: 肾皮质(Cortex)和肾髓质(Medulla) 肾柱 肾锥体 肾乳头 肾盂 正常肾脏: 长11-12cm,宽5.0-7.5cm,厚2.5-3.0cm,
5、肾单位构成,肾单位: 组成肾脏结构和功能的基本单位,包括肾小球和与之相连的肾小管。 肾小球:由肾小球毛细血管丛和包曼囊组成。 肾小管:近曲小管和远曲小管 肾间质和肾血管(入出球小动脉,小叶间动脉),肾小球,二种结构 肾小球基底膜(310-370nm) 系膜 系膜基质和系膜细胞 四种细胞 内皮细胞 上皮细胞(足细胞,肾小球囊脏层细胞) 足突 系膜细胞 肾小球囊壁层细胞,肾病综合征的临床表现及病理生理改变,(一)蛋白尿 (是本征的生理及临床表现基础),肾病综合征的临床表现及病理生理改变,(二)血浆蛋白浓度改变 1.低白蛋白血症 2.其他血浆蛋白成分的变化 (1)各种球蛋白及补体成分的变化(IgM)
6、 (2)凝血、纤溶有关的蛋白质变化(凝血因子) (3)结合蛋白的变化(转铁蛋白、血浆铜兰蛋白、锌结合蛋白),肾病综合征的临床表现及病理生理改变,(三)高脂血症及脂质尿 胆固醇、甘油三酯水平明显增加,伴低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。(高脂血症是肾综患者动脉硬化性并发症高发的原因,并与形成血栓及进行性肾小球硬化有关),肾病综合征的临床表现及病理生理改变,(四)钠、水潴留及水肿 肾病综合征时主要是血管外钠、水潴留,即组织间液增加。 钠水潴留原理 1.低充盈机制:大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压下降 有效循环血容量降低 RAAS、交感神经激活ANP分泌减少、AVP增多 钠及水潴留 水肿形成,
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