营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt
营养性维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency,同济医院儿科 蒋莎义,维生素D的体内代谢,D2,7HDC,维生素D的吸收和转运,维生素D的生理作用,病因,日光照射不足 维生素D摄入不足 维生素D吸收障碍 体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得） 生长快，需要量大，相对供应不足 药物使体内维生素D不足,Vitamin D 缺乏 枕秃、多汗 血钙 易激惹 PTH CaP 钙磷浓度不足 软骨细胞更新程序异常；Ca沉积异常 骨骼异常,临床表现初期,6月内 易惊、爱哭闹 多汗、枕秃 颅骨软化、乒乓球感,临床表现激期,骨骼表现 头 颅骨软化 方颅鞍状头 前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合 出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐,临床表现激期,骨骼表现 胸部 肋骨串珠 郝氏沟（harrison氏沟） 鸡胸 漏斗胸,临床表现激期,骨骼表现 四肢及脊柱 腕、踝部膨大 “手镯”与“足镯” 下肢畸形 “o”形腿（膝内翻），或“x”形 腿（膝外翻） 脊柱弯曲,临床表现激期,抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状 。 大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。 细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。,临床表现恢复期,以上临床表现有所改善,临床表现后遗症期,留下畸形,实验检查,x线检查,初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显 激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形 恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。,x线改变,早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。 干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。 骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。 骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。 严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。,诊断与鉴别诊断,克汀病 脑积水 软骨营养障碍 低血磷性抗维生素D佝偻病,治疗,初期：维生素D 20004000IU，口服，疗程一个月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能维持1-2个月）。一月后预防量，口服。 激期：维生素D12万iu，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。,治疗,恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。 后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按摩外侧肌“x“形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。,预防,孕妇妊娠后期（79月）适当补充维生素D 新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，服预防量：400IU/d 早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后1-2周开始，口服维生素D5001000IU，连续服用3月，改预防量。 婴儿期保证每日户外活动一小时以上 ，可于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防，剂量北方2030万IU，南方1020万IU,维生素d缺乏性手足搐搦症,病因及发病机理,户外活动增多 维生素D治疗之初,感染、发热、饥饿 ,组织分解，磷从细胞内释出,酸中毒被纠正 硷性溶液注射过量呼吸性碱中毒,临床表现,Convulsion,临床表现,手足搐搦,临床表现,喉痉挛 隐性体征 面神经征（chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。 陶瑟征（Trousseau sign）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，5分钟手痉挛 腓神经征（peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。,诊断,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 血钙常低于1.71.9mmo1/L 佝偻病体征 妊娠期孕母小腿抽搐史,鉴别诊断,低血糖 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎,治疗,控制惊厥 鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊 防止窒息 气管插管 补钙剂 血钙21.75mmo1/L ,葡萄糖酸钙1.01.5g/日，一日三次，口服。 血钙1.7515mmo/L ,静点10%葡萄糖酸钙1m1/kg/次，每次10ml，1次/日 血钙1.5mmo/L(6.0/d1)者,可静点10%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。 维生素D疗法 :一周后再应用足量维生素D,
