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第一部分 基础综合第一章 生物化学一、蛋白质的化学考点1 蛋白质的分子组成1.元素组成蛋白质的基本元素组成为碳、氢、氧、氮和硫，有的蛋白质含有磷、碘，少数含铁、铜、锌、锰、钴、钼等金属元素。各种蛋白质的含氮量很接近，平均为16%。1克氮元素相当于6.25克蛋白质。2.基本单位蛋白质的基本组成单位是氨基酸，有20种，除甘氨酸外均为L-氨基酸-氨基酸。氨基酸根据R基团的理化性质不同可分为4类：分类氨基酸非极性疏水性氨基酸丙氨酸(Ala)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、异亮氨酸(Ile)、苯丙氨酸(Phe)、脯氨酸(Pro)、甘氨酸(Gly)极性中性氨基酸丝氨酸(Ser)、酪氨酸(Tyr)、半胱氨酸(Cys)、蛋氨酸(Met)、天冬酰胺(Asn)、谷氨酰胺(Gln)、苏氨酸(Thr)、色氨酸(Trp)酸性氨基酸天冬氨酸(Asp)、谷氨酸(Glu)碱性氨基酸赖氨酸(Lys)、精氨酸(Arg)、组氨酸(His)【试题】下列氨基酸中无L型或D型之分的是A.谷氨酸 B.甘氨酸 C.半胱氨酸 D.赖氨酸 E.组氨酸 【解析】答案：B氨基酸是组成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸仅有20种，均属于L-氨基酸(除甘氨酸外)。考点2 蛋白质的分子结构1.肽键与肽两分子氨基酸可利用一分子氨基酸所含的氨基与另一分子氨基酸所含的羧基脱水缩合成为最简单的肽，即二肽。两个氨基酸脱水缩合产生的酰胺键称为肽键。通常将分子量在10000以上的多肽链称为蛋白质。2.蛋白质的各级结构：一级结构二级结构三级结构四级结构定义从N-端至C-端的氨基酸排列顺序某一段肽链的局部空间结构，即该段主链骨架原子的相对空间位置整条肽链中所有原子在三维空间的排布蛋白质分子各个亚基的空间排布及亚基接触部位的布局和相互作用类型链状-螺旋，-折叠，转角，无规卷曲等结构域亚基维系键肽键（主要）及所有的二硫键（次要）氢键疏水作用，离子键，氢键，范德华力氢键，离子键作用是蛋白质空间构象特异性及生物活性的基础，但不是决定空间构象的唯一因素二级结构是由一级结构决定的。在蛋白中存在二个或三个由二级结构的肽段形成的模序，发挥特殊生理功能。分子量大的蛋白质常分割成一个或数个结构域，分别执行不同的功能含四级结构的蛋白质，单独存在的亚基一般没有生物学作用，只有完整的四级结构寡聚体才有生物学功能。【试题】下列关于蛋白质二级结构的叙述正确的是A.氨基酸的排列顺序 B.每一氨基酸侧链的空间构象C.局部主链的空间构象 D.亚基间相对的空间位置E.每一原子的相对空间位置【解析】答案：C蛋白质的二级结构是指蛋白质分子中某一段肽链的局部空间结构，也就是该段肽链主链骨架原子的相对空间位置，并不涉及氨基酸残基侧链的构象。考点3 蛋白质的理化性质 1.等电点当蛋白质处于某一pH溶液时，蛋白质解离成正、负离子的趋势相等，即成为兼性离子，净电荷为零，此时溶液的pH称为蛋白质的等电点（pI）。蛋白质溶液的pH>pI，蛋白质带负电荷，反之带正电荷。2.沉淀蛋白质颗粒表面大多为亲水基团，可吸引水分子，形成一层水化膜，防止沉淀析出；表面还带有电荷，稳定胶粒。若去掉这两个稳定因素，蛋白质极易从溶液中沉淀。变性的蛋白质不一定沉淀，沉淀的蛋白质也不一定变性。3.变性在某些物理和化学因素作用下，其特定的空间构象被改变，从而导致其理化性质的改变和生物活性的丧失，这种现象称为蛋白质变性。变性蛋白质发生的改变有以下几点：(1)生物活性消失。(2)维系二、三、四级结构的化学键被破坏。(3)易被蛋白质酶水解。(4)-SH及OH等基团之反应活性增加。(5)此外还有结晶性消失、黏度增加、呈色性增强等。【试题】下列有关蛋白质变性的叙述，错误的是A.蛋白质变性时一级结构不受影响 B.蛋白质变性时理化性质发生变化C.蛋白质变性时生物学活性降低或丧失 D.去除变性因素后变性蛋白质都可以复性E.球蛋白变性后其水溶性降低【解析】答案：D在某些物理和化学因素的作用，蛋白质特定的空间构象被破坏，从而导致其理化性质的改变和生物活性的丧失，称为蛋白质变性。一般认为蛋白质的变性主要发生二硫键和非共价键的破坏，不涉及一级结构改变。二、维生素考点1 脂溶性维生素脂溶性维生素的生理功能及缺乏症别名分类功能缺乏症活性型维生素A抗干眼病维生素脂溶性构成视觉细胞内感光物质，合成视紫红质的原料；参与糖蛋白的合成，为组织和分化所必需。夜盲症维生素D抗佝偻病维生素脂溶性活性形式是1,25-(OH)2-VD3，主要作用是促进钙，磷的吸收，有利于新骨的生成，钙化。 儿童可发生佝偻病，成人发生骨软化症。1,25-(OH)2D3维生素E脂溶性体内重要的抗氧化剂;可治疗先兆流产及习惯性流产；促进血红素代谢。维生素K凝血维生素脂溶性维持体内的第2，7，9，10凝血因子在正常水平。一般不易缺乏考点2 水溶性维生素水溶性维生素的生理功能及缺乏症别名分类功能缺乏症活性型维生素B1硫胺素水溶性-酮酸氧化脱羧酶和转酮醇酶的辅酶。在神经传导中起一定作用。脚气病焦磷酸硫胺素(TPP)维生素B2核黄素水溶性体内氧化还原酶的辅基。如琥珀酸脱氢酶，黄嘌呤氧化酶及NADH脱氢酶，主要起氢传递体的作用。FMN,FAD维生素PP抗癞皮病因子水溶性多种不需氧脱氢酶的辅酶。癞皮病NAD+,NADP+维生素B6水溶性磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中的转氨酶及脱羧基的辅酶，是ALA合成酶的辅酶，是糖原磷酸化酶的重要组成部分。可能造成低血色素小细胞性贫血和血清铁升高磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺泛酸遍多酸水溶性CoA及ACP构成酰基转移酶的辅酶，广泛参与三大代谢及生物转化作用。很少见，曾有“脚灼热综合征”CoA, ACP生物素水溶性多种羧化酶的辅酶，如丙酮酸羧化酶等，参与CO2的羧化过程。很少见叶酸蝶酰谷氨酸水溶性FH4是体内一碳单位转移酶的辅酶，一碳单位在体内参加多种物质的合成，如嘌呤，胸腺嘧啶核苷酸等。巨幼红细胞贫血四氢叶酸(FH4)维生素B12钴胺素水溶性作为蛋氨酸合成酶的辅酶，参与同型半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反应。很难发生缺乏甲钴胺素和5-脱氧腺苷钴胺素【试题】维生素A缺乏时引起A.癞皮病 B.脚气病 C.夜盲症 D.坏血病 E.佝偻病【解析】答案：C 维生素A与眼视觉有关，它是合成视紫红质的原料。缺乏时，可引起夜盲症。三、酶考点1 概述1.概念 酶是由活细胞合成、对其特异性底物起高效催化作用的蛋白质，是机体催化各种代谢反应最主要的催化剂。酶蛋白决定酶促反应的特异性，辅助因子决定酶促反应的种类和性质。2.酶促反应的特点 (1)高度的催化效率 少量的酶在极短的时间即可催化大量的反应。(2)高度的特异性 酶的专一性主要是由酶特定的结构决定的，一种酶只作用于一种化合物，进行一种类型的反应。(3)酶活性不稳定性。(4)酶促反应可调节性，体内的化学反应是在精确的调节下进行，正常的生命现象依赖于此。考点2 酶的结构与功能1.分子组成 酶主要分为两类，单纯酶和结合酶：(1)单纯酶 这类酶完全由氨基酸组成，其活性由蛋白质结构决定。(2)结合酶 这类酶由蛋白质（酶蛋白）和非蛋白质（辅助因子）两部分组成。酶蛋白与辅助因子单独存在时均无活性，只有两者结合组成全酶才有催化活性。决定结合酶特异性的是酶蛋白，而辅助因子起接受或供给电子、原子或化学基团的作用。2.活性中心与必需基团 与酶的活性密切相关的基团称作酶的必需基团。这些必需基团在一级结构上可能相距很远，但空间结构彼此靠近，组成具有特定空间结构的区域，能与底物特异地结合并将底物转化为产物。这一区域称为酶的活性中心或活性部位。酶的活性中心有两种功能基团，一种关系到与底物的结合，称为结合基团；一种具有催化功能称为催化基团，但两者没有明显的界限，统称为必需基团。酶的活性中心靠酶蛋白的构象维持，构象被破坏，就会削弱酶的催化活性。所以，保持酶蛋白构象的完整性十分重要。3.酶原与酶原的激活 多数酶一旦合成即具活性，但有少部分酶在其合成时并无活性，系一种无活性的前体。其活性中心或包埋内部，使作用物不可及；或活性中心并无形成，需要经过一定的剪切，使肽链重新盘绕，方能形成活性中心，或暴露活性中心。这类无活性的酶的前体，称为酶原。由酶原变成活性酶的过程称为激活。4.同工酶 同工酶是指几种分子结构、理化性质和免疫学性质均不同，但可催化同一化学反应的一组酶。同工酶的测定已应用于临床疾病的诊断。如LDH1的含量以心肌最高，LDH3在胰腺组织含量高，LDH5在肝脏含量较高；CK1在脑组织、CK2在心肌、CK3在骨骼肌含量高。利用这些特性可帮助疾病的诊断。【试题】决定酶促反应特异性的是A.辅酶 B.辅基 C.酶蛋白 D.底物 E.激活剂【解析】答案C 决定结合酶特异性的是酶蛋白，而辅助因子起接受或供给电子、原子或化学基团的作用。考点3 影响酶促反应速度的因素1.酶浓度 当底物浓度S远大于酶浓度E时，VE（V=K3E）。2.底物浓度 底物浓度是影响反应速度最重要的因素之一。3.温度 升高温度可加快酶促反应速度，同时增加酶的变性。温度升高至60oC以上时，大部分酶开始变性；80oC时多数酶的变性已不可逆。酶促反应速度最快时的环境温度称为酶促反应的最适温度。4.pH 只有达最适pH，才能使酶活性最高。5.激活剂 激活剂可使酶活性增加。6.抑制剂 酶反应可被抑制剂所减弱，抑制作用分为可逆性抑制与不可逆性抑制。【试题】酶的最适pH是A.酶的特征性常数 B.酶促反应速度最大时的pHC.酶最稳定时的pH D.与底物种类无关的参数 E.酶的等电点【解析】答案：B酶催化活性最大时的环境pH称为酶促反应的最适pH，最适pH不是酶的特征性常数，它受底物、缓冲液的种类与浓度、以及酶的纯度等因素的影响。四、糖代谢考点1 糖的分解代谢1.糖酵解的概念、主要过程、关键酶和生理意义(1)概念及主要过程 糖酵解指在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程。分为二个阶段：第一阶段由葡萄糖分解成丙酮酸，称为酵解途径，第二阶段是丙酮酸转变成乳酸的过程，全过程发生在胞浆中。(2)关键酶 糖酵解的关键酶是己糖激酶（肝内为葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、和丙酮酸激酶。这三种酶是糖酵解途径的限速酶。(3)生理意义：糖酵解可迅速提供能量，是生物界普遍存在的供能途径，尤其对肌肉的收缩更为重要。当机体缺氧或肌肉运动局部血流供应不足时，主要由糖酵解提供能量。此外对于没有线粒体的细胞，如红细胞等代谢活跃的组织，如神经组织依赖糖酵解供应能量。2.糖有氧氧化的基本过程、关键酶和生理意义 (1)基本过程及关键酶 有氧氧化是糖分解的主要方式，肌肉内进行糖酵解生成的乳酸，最终仍需在有氧时彻底氧化生成水及二氧化碳。有氧氧化大致分为三个阶段：糖酵解途径；丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA；三羧酸循环和氧化磷酸化。三羧酸循环在线粒体内进行，循环中有4次脱氢反应和1次底物水平磷酸化，经过电子呼吸链的传递可生成大量的ATP。三羧酸循环与氧化磷酸化都在线粒体内进行。柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶复合体为三个限速酶。(2)生理意义：是三大营养物质分解代谢的最终途径，也是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的通路。为体内其他合成代谢提供小分子前体。三羧酸循环的中间产物如-酮戊二酸，草酰乙酸是合成相应的氨基酸的碳架。3.磷酸戊糖途径的生理意义 (1)反应过程中产生的5-磷酸核糖为核酸生物合成提供原料。(2) 产生的NADPH是体内多种物质合成代谢的供氢体，如脂酸及胆固醇的合成。能维持谷胱甘肽为还原状态，以维持生物膜的稳定性。【试题1】磷酸戊糖途径的主要生理意义在于A.提供能量 B.将NADP+还原成NADPH C.生成磷酸丙糖 D.糖代谢联系的枢纽 E.为氨基酸合成提供原料【解析】答案：B其意义为：为核酸的生物合成提供核糖。提供NADPH作为供氧体参与多种代谢反应。【试题2】下列属于糖酵解途径关键酶的是A.6一磷酸葡萄糖酶 B.丙酮酸激酶 C.柠檬酸合酶 D.苹果酸脱氢酶 E.6一磷酸葡萄糖脱氢酶【解析】答案：B糖酵解指在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程，分为二个阶段：第一阶段由葡萄糖分解成丙酮酸，称为酵解途径，第二阶段是丙酮酸转变成乳酸的过程，全过程发生在胞浆中。糖酵解的关键酶是己糖激酶（肝内为葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、和丙酮酸激酶。这三种酶是糖酵解途径的限速酶。考点2 糖原的合成与分解1.糖原的合成糖原是动物体内糖的储存形式。可储存在于肝脏称为肝糖原，也可储在于肌肉，称为肌糖原。糖原合成酶是糖原合成的限速酶。葡萄糖合成糖原需消耗ATP，合成过程中共消耗2个ATP。 2.糖原的分解糖原的分解是从非还原端开始，在磷酸化酶的作用下分解糖链上-1，4糖苷键，此酶对-1，6糖苷键无作用。分支处的-1，6糖苷键是被-1，6葡萄糖苷酶水解成游离葡萄糖的。最终产物大部分是1-磷酸葡萄糖，少部分为游离葡萄糖。1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖后，由葡萄糖-6-磷酸酶水解成葡萄糖后释入血液中。由于肌肉内没有葡萄糖-6-磷酸酶，所以肌糖原不能分解成葡萄糖。只有肝和肾可以补充血糖。由糖原分解生成的葡萄糖供能少消耗1个ATP，而单葡萄糖供能则比糖原供能多消耗1个ATP。磷酸化酶是糖原分解的限速酶。【试题】肝糖原可以补充血糖，因为肝脏细胞内含有 A.果糖二磷酸酶 B.葡萄糖激酶 C.磷酸葡萄糖变位酶 D.葡萄糖-6-磷酸酶 E.磷酸己糖异构酶 【解析】答案：D糖原分解需要的酶除葡萄糖-6-磷酸酶外，各组织中都有，但只能催化糖原生成6-磷酸葡萄糖。6-磷酸葡萄糖不能自由出入细胞膜，因此生成后不能释放血中。肝脏中有葡萄糖-6-磷酸酶，能催化6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖，因此肝糖原可以补充血糖。葡萄糖-6-磷酸酶主要存在肝，其次是肾。考点3 糖异生1.概念 非糖化合物转变成糖的过程称为糖异生。肝脏为糖异生的主要器官。糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油。2.关键酶及生理意义 糖异生途径大多是糖酵解的逆反应。但己糖激酶，磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化的三个反应是不可逆的。3.生理意义 (1)在空腹和饥饿状态下保持血糖浓度的相对稳定具有重要意义。尤其是在肝糖原耗尽的状态下维持脑组织的正常功能有重要意义；糖异生反应促进乳酸再利用，肝糖原更新、补充肌肉消耗的糖；(2)氨基酸可通过此途径转变成糖。(3)肾脏的糖异生作用有利于排H+保Na+维持机体的酸碱平衡。【试题】下列有关糖异生的正确叙述是A.原料为甘油、脂肪酸、氨基酸等 B.主要发生在肝、肾、肌肉C.糖酵解的逆过程 D.不利于乳酸的利用E.需要克服三个能障【解析】答案：E糖异生是指从非糖化合物(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程，其主要部位在肝脏，肾脏在正常情况下也有较弱糖异生能力。糖异生过程中由丙酮酸生成葡萄糖不可能全部循糖酵解途径逆行，其中需克服三个能障，有特定的酶催化。肌肉中生成的乳酸不能在肌肉中合成糖，需经血液转运到肝脏异生成糖，有利与乳酸利用。考点4 血糖1.概念 血液中的葡萄糖称为血糖。2.血糖的来源和去路(1)来源 食物糖；肝糖元；糖异生。(2)去路 氧化分解供能；糖原合成；磷酸戊糖途径等；转化成非必需氨基酸、甘油三酯等非糖物质。3.血糖浓度的调节 主要是血中葡萄糖的来源和去路每时每刻都保持平衡，实际上是调节组织在糖酵解、糖氧化、糖原合成、糖元分解、糖异生种种代谢协同的结果，同时还存在某些激素通过一些调节酶的激活或抑制而实施的。血糖水平的调节：降糖激素：胰岛素(唯一的降糖激素)；升糖激素：胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素。作用调节作用机制胰岛素体内唯一降血糖，唯一同时促进糖原、脂肪和蛋白质合成的激素受血糖控制，血糖升高引起其分泌。由胰岛的细胞合成，促进葡萄糖转运至细胞；加速糖元合成、抑制其分解；促进糖的有氧氧化；抑制肝内糖异生胰高血糖素是体内主要升高血糖的激素血糖降低或血内氨基酸升高刺激其分泌促进糖元分解；抑制糖酵解，促进异生；加速脂肪动员。糖皮质激素升高血糖，增加肝糖原。促进糖异生；抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖；协同作用肾上腺素强有力的升高血糖的激素主要在应激状态下发挥调节作用加速糖元分解【试题】下述为血糖的主要去路，除外的是A.在细胞内氧化分解供能 B.转变成非必需氨基酸、甘油三酯等非糖物质C.转变成糖皮质激素 D.转变成其他单糖及衍生物E.在肝、肌肉等组织中合成糖元【解析】答案：C血糖的来源为肠道吸收、肝糖元分解或肝内糖异生。血糖的去路为周围组织及肝的摄取利用，某些组织用于氧化供能，肝、肌肉可用于合成糖元，经代谢转变为甘油三酯和氨基酸等。但不能转变为糖皮质激素。五、生物氧化考点1 概述1.生物氧化的概念 物质在生物体内的氧化分解称为生物氧化，生物氧化在线粒体内外均可进行。分为线粒体型和非线粒体型氧化体系。线粒体内的氧化过程伴有ATP的生成，在生物能量代谢中起重要作用；线粒体外的氧化不伴有ATP的生成，主要与体内代谢物、药物、毒物的生物转化有关。2.生物氧化的特点生物氧化反应条件温和；过程温和；能量转化效率高；遵循氧化还原一般规律；生成水和ATP。考点2 呼吸链1.呼吸链的概念起传递氢或传递电子作用的酶及辅酶称为电子传递体，它们按一定的顺序排列在线粒体的内膜上，组成传递氢或传递电子的链式反应体系，称为电子传递链。该体系进行的一系列连锁反应与细胞摄取氧的呼吸过程相关，故又称呼吸链。2.两条呼吸链的组成和排列顺序(1)NADH FMN CoQ Cytb Cytc1 Cytc Cytaa3 O2(2)FADH2 CoQ Cytb Cytc1 Cytc Cytaa3 O2考点3 ATP的生成1.ATP的生成方式 氧化磷酸化是指来自代谢物的氢经电子传递链传递给氧生成水时，释放出大量的能量，这些能量使ADP磷酸化为ATP。这个过程在线粒体内完成，是体内最主要的生成ATP的方式。2.影响氧化磷酸化的因素 (1)主要受ADP的调节 实验证明：ADP或ADP/ATP的比率是调节氧化磷酸化的基本机制。这种ADP浓度对氧化磷酸化速率的调控现象又称为呼吸控制。同时调节三羧酸循环的因素也调节氧化磷酸化。(2)甲状腺素的作用 甲状腺素可活化许多组织细胞膜上的Na+-K+ ATP酶，使ATP加速分解促进氧化磷酸化反应。【试题】下列有关氧化磷酸化的叙述，错误的是A.物质在氧化时伴有ADP磷酸化生成ATP B.氧化磷酸化过程存在于线粒体内C.氧化与磷酸化过程有三个偶联部位 D.氧化磷酸化过程涉及两种呼吸链E.两种呼吸链均产生2.5分子ATP【解析】答案：E一羟丁酸氧化可生成2.5分子ATP，琥珀酸氧化可生成1.5分子ATP。六、脂类代谢考点1 脂类概述1.分类脂类分为两大类，即脂肪(fat)和类脂(lipids)(1)脂肪又称甘油三脂，由1分子甘油与3个分子脂肪酸通过酯键相结合而成。(2)类脂：包括磷脂，糖脂和胆固醇及其酯三大类。磷脂是含有磷酸的脂类，包括由甘油构成的甘油磷脂和由鞘氨醇构成的鞘磷脂。糖脂是含有糖基的脂类。这三大类类脂是生物膜的主要组成成分，构成疏水性的“屏障”,分隔细胞水溶性成分和细胞器，维持细胞正常结构与功能。此外，胆固醇还是胆汁酸和维生素D3以及类固醇激素合成的原料，对于调节机体脂类物质的吸收，尤其是脂溶性维生素(A，D，E，K)的吸收以及钙磷代谢等均起着重要作用。2.生理功能脂肪最重要的生理功能是贮存能量和供给能量。1克脂肪在体内完全氧化时可释放出38kJ(9.3kcal)，比1克糖原或蛋白质所放出的能量多两倍以上。脂肪组织是体内专门用于贮存脂肪的组织，当机体需要时，脂肪组织中贮存在脂肪可动员出来分解供给机体能量。此外，脂肪组织还可起到保持体温，保护内脏器官的作用。类脂是生物膜的骨架，细胞膜的液态镶嵌模型由磷脂双酯层，胆固醇，蛋白质，糖脂，甘油磷脂和鞘磷脂构成。此外信号传递（固醇类激素），酶的激活剂（卵磷脂激活-羟丁酸脱氢酶），糖基载体（合成糖蛋白时，磷酸多萜醇作为羰基的载体），激素、维生素和色素的前体(萜类、固醇类)，生长因子与抗氧化剂，参与信号识别和免疫（糖脂）等功能均有类脂参与。考点2 甘油三酯的分解代谢1.甘油三酯的水解脂肪分解代谢首先是脂肪的动员，脂肪的动员是以甘油三酯脂肪酶起关键性的作用，它就是脂肪分解的限速酶，也是激素敏感性脂肪酶，受多种激素调控。2.脂肪酸的-氧化 (1)脂肪酸活化 脂肪酸进行氧化前首先化为脂肪酰辅酶A，这是耗能的过程要脂酰辅酶A合成催化。(2)脂酰辅酶A进入粒体 脂酰辅酶A需经转运进入线粒体才可被氧化。此转运过程由存在于线粒体外膜与内膜上的脂酰肉碱脂酰转移酶I和II完成，其中脂酰肉碱脂酰转移酶I是脂肪酸氧化的限速酶。(3)脂肪酸的-氧化 脂肪酰辅酶A进入线粒体后，在脂肪酸-氧化酶系的催化下，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应，生成1分子乙酰辅酶A和1分子比原来少2个碳原子的脂酰辅酶A，以及1分子NADH和1分子FADH2，此4步反应，均发生于脂酰辅酶A的，-碳原子间不断重复进行，偶数碳原子的脂酰辅酶A完全裂解成乙酰辅酶A。少数奇数碳原子脂肪酸最终可生成一分子琥珀酰辅酶A，-氧化产物循三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化CO2和H2O，并释放出能量合成ATP。乙酰CoA去路：线粒体内通过三羧酸循环彻底氧化；在线粒体内缩合成酮体，通过血液运输到肝外组织氧化利用，特别是在饥饿状态下，生成大量酮体供组织利用。能量的生成：以16碳软脂酸为试：进行7次-氧化，生成7分子FADH2，7分子NADH+H+及8分子乙酰CoA，FADH2及NADH+H+进入呼吸链，乙酰CoA进行三羧酸循环，即(7×1.5)+(7×2.5)+(8×10)=108个ATP，减去脂酸活化时消耗的2个高能磷酸键，一分子软脂酸净生成106分子ATP。3.酮体的生成和利用(1)酮体是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间产物。酮体包括：乙酰乙酸；-羟丁酸；丙酮。肝内只有合成酮体的酶系而没有利用酮体的酶系，酮体是在肝内生成，肝外利用。酮体生成的原料是乙酰CoA，来自脂酸-氧化。(2)合成酮体的酶有 乙酰乙酰CoA硫解酶，HMGCoA合成酶和HMGCoA裂解酶。先生成乙酰乙酸，然后在羟丁酸脱氢酶作用下生成-羟丁酸，或者脱羧生成丙酮。HMGCoA合成酶是酮体生成的限速酶。(3)酮体的利用 肝外许多组织有活性很强的利用酮体的酶：琥珀酰CoA转移酶；乙酰乙酰CoA硫激酶；羟丁酸脱氢酶。“肝内生酮肝外用”是肝脏内外氧化脂肪酸的特点。(4)生成酮体的意义 是饥饿状态下的重要能源，尤其是脑，脑组织不能氧化脂肪酸，却能利用酮体。长期饥饿，糖供应不足时酮体可以代替葡萄糖，成为脑组织和肌肉的主要能源。在饥饿，高脂低糖膳食和糖尿病时，脂肪酸动员加强，酮体生成增加，特别是未控制的糖尿病患者，酮体生成是正常的数十倍，酮体生成超过肝外组织利用的能力，引起血中酮体升高，可导致酮症酸中毒，并随尿排出，引起酮尿。(5)酮体生成的调节 饱食及饥饿的影响；肝细胞糖原含量及代谢的影响；丙二酰CoA抑制脂酰CoA进入线粒体。【试题1】酮体利用时所需要的辅助因子是A.VitB1 B.NADP+ C.辅酶A D.生物素 E.VitB6【解析】答案：C利用酮体的酶主要为琥珀酸CoA转硫酶、乙酰乙酰硫激酶，然后生成的乙酰乙酰CoA可被乙酰乙酰CoA硫解酶硫解生成两分子乙酰CoA。【试题2】关于“脂肪酸氧化”过程的叙述，正确的是A.脂肪酸-氧化过程是在细胞浆进行的 B.脂肪酸-氧化直接生成CO2和水C.脂肪酸-氧化过程没有脱氢和ATP生成 D.脂肪酸氧化直接从脂肪酸-氧化开始E.脂肪酸-氧化4步反应是可逆的【解析】答案：E脂肪酸-氧化中脂肪酸活化是在线粒体外进行，-氧化在线粒体进行，-氧化反应的直接产物为乙酰CoA，每进行一次-氧化产生一分子FADH2、一分子NADH+H+及一分子乙酰CoA。考点3 甘油三酯的合成代谢1.合成的部位 细胞液。2.合成的原料 (1)合成的主要原料 乙酰CoA，主要来自葡萄糖。乙酰CoA在线粒体内产生，需要通过柠檬酸-丙酮酸循环由线粒体进入胞液。(2)合成原料除需要乙酰CoA以外，还需要 ATP、NADPH、HCO3-及Mn2+等。合成过程中所需氢原子全部由NADPH提供，NADPH主要来自磷酸戊糖通路，也可以由其他反应提供，如苹果酸脱氢酶等。【试题】合成脂肪酸时，其原料乙酰CoA是由A.胞液直接提供 B.胞液的乙酰肉碱提供C.线粒体乙酰CoA直接转运至胞液 D.线粒体乙酰CoA由肉碱携带转运至胞液E.线粒体乙酰CoA合成柠檬酸，转运至胞液裂解而成【解析】答案：E细胞内的乙酰CoA在线粒体生成，而合成脂酸的酶在胞液，乙酰CoA不能自由透过线粒体内膜，乙酰CoA首先合成柠檬酸，通过线粒体内膜，进入胞液；然后柠檬酸裂解释出乙酰CoA和草酰乙酸。 考点4 胆固醇的代谢1.合成部位、原料和关键酶 (1)胆固醇合成部位 主要在胞液及内质网中进行，合成器官主要是在肝脏。(2)合成原料 乙酰CoA是合成胆固醇的原料，此外，还需要大量的NADPH+H+及ATP供给合成反应所需的氢及能量。每合成1分子胆固醇需要18分子乙酰CoA，36分子的ATP及6分子的NADPH+H+。乙酰CoA及ATP大多来自糖的有氧氧化，而NADPH主要来自胞液中糖的磷酸戊糖途径。(3)胆固醇合成的限速酶是HMG-CoA还原酶2.胆固醇的转化 (1)转变为胆汁酸为胆固醇的主要去路。(2)转化为类固醇激素 在肾上腺、睾丸和卵巢等可合成为类固醇激素。(3)转化为7-脱氢胆固醇 在皮肤，胆固醇可被氧化为7-脱氢胆固醇，后者经紫外线照射转变成维生素D3。【试题】胆固醇不能转变成A.胆汁酸 B.睾酮 C.雄激素 D.乙酰CoA E.维生素D3【解析】答案：D胆固醇在体内主要有三种去路：转变成胆汁酸、转变成类固醇激素和转化为7一脱氢胆固醇(紫外线照射后转变为维生素D3)。转化的类固醇激素主要有睾丸酮、皮质醇和雄激素。考点5 血脂1.血脂的组成与含量：组成含量mg/dl总脂400700（500）甘油三酯10150（100）总胆固醇100250（200）胆固醇酯70200（145）游离胆固醇4070（55）总磷脂150250（200）卵磷脂50200（100）神经磷脂50130（170）脑磷脂5035（20）游离脂肪酸520（15）2.血浆脂蛋白的分类及生理功能血浆脂蛋白有四种，功能各不相同：(1)乳糜微粒(CM) 主要转运外源性甘油三酯。(2)极低密度脂蛋白(VLDL) 主要转运内源性甘油三酯。(3)低密度脂蛋白(LDL) 将肝合成内源性胆固醇转运至肝外组织。(4)高密度脂蛋白(HDL) 将胆固醇由肝外组织转运至肝。七、氨基酸代谢考点1 蛋白质的营养作用1.蛋白质的生理功能 蛋白质有着广泛的生理功能，可概括为以下几个方面。 (1)构成机体组成成分 在生物的发育时期需要蛋白质组成新的细胞，由细胞构成机体的组织。在生物机体成年时期，其体内的脏器与组织细胞不断破坏，同时又不断新生，所以机体必须经常摄取足够的蛋白质以补偿其消耗。 (2)提供能量 每克蛋白质在体外弹式热量计中燃烧，释放约5.65千卡（23.6千焦耳），称这种能量为食物蛋白质的粗卡价.每克蛋白质在体内燃烧（即通过生物氧化）释放4.0千卡（16.7千焦耳），这种能量称为食物蛋白质的生理卡价。(3)调节生理作用 保持体液平衡。维持血液的酸碱平衡。促进机体内各种生理、生化作用的进行。提高机体抵抗疾病的能力。蛋白质是人体的主要构成物质，又是人体生命活动中的主要物质，如果从生命活动过程去衡量，蛋白质加上核酸，是生命存在的主要形式。人体是由无数细胞构成的，蛋白质是其主要部分。蛋白质不仅是人类机体的主要构成物质，而且蛋白质也构成人类体内的各类重要生命活性物质。2.营养必需氨基酸 人体内有8种必需氨基酸即：缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、亮氨酸和苏氨酸。3.蛋白质的营养互补作用 食物来源的蛋白质其营养价值不同，取决于该蛋白质中必需氨基酸的含量与比值。当必需氨基酸的含量与比值接近人体组织蛋白质氨基酸的组成和比值时，其利用率高，营养价值就大。但是有些蛋白质，因一种或几种必需氨基酸的含量过低或过高，比值与人体组织不接近，则利用率低，生物学价值低。若将几种生物学价值较低的食物蛋白质混合食用，则混合后蛋白质的总体生物学价值就能大大提高，这种效果就称蛋白质的互补作用。【试题1】蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是A.构成组织 B.氧化供能 C.调节作用 D.免疫作用 E.催化作用【解析】答案：B 蛋白质有着广泛的生理功能，可概括为以下几个方面：构成身体组成成分；提供能量；调节生理作用。而只有氧化功能可完全由糖或脂类物质代替。【试题2】食物蛋白质的互补作用是指A.供给足够的热卡，可节约食物蛋白质的摄入量B.供应各种维生素，可节约食物蛋白质的摄入量C.供应充足的必需脂肪酸，可提高蛋白质的营养价值D.供应适量的无机盐，可提高食物蛋白质的利用率E.混合食用不同种类的蛋白质时，其营养价值比单独食用一种要高【解析】答案：E营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。考点2 氨基酸的一般代谢1.氨基酸的脱氨基作用 氨基酸分解代谢主要是脱氨基作用，有多种方式脱氨基：氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基及非氧化脱氨基，以联合脱氨基为最重要。联合脱氨基是在转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下进行的，也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。这个反应是以谷氨酸和-酮戊二酸的相互转变为骨架。氨基酸脱氨基后即生成-酮酸，而-酮戊二酸加上氨后可生成谷氨酸，谷氨酸在L谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，完成一次循环。氨基酸脱氨基后生成的-酮酸可以生成糖和脂类。这样可将氨基分为生糖氨基酸，生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸。着重记忆生酮氨基酸与生糖兼生酮氨基酸。生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸。2.氨的代谢 (1)氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨，是氨的主要来源；肠道内氨基酸在细菌作用下产生的氨；肾小管上皮细胞分泌的氨。(2)体内氨的转运 以丙氨酸及谷氨酰胺的形式运输。丙氨酸以丙氨酸-葡萄糖循环转运在肌肉和肝脏之间。谷氨酰胺是L谷氨酸与氨合成的，含有两个氨基，将氨运输到肝脏代谢。氨在体内的最终代谢是在肝内形成尿素随肾脏排出体外。3.-酮酸的代谢(1)生成非必需氨基酸酮酸 八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相应的-酮酸加氨生成。(2)氧化生成CO2和水 这是-酮酸的重要去路之一。(3)转变生成糖和酮体 【试题】转氨酶的辅酶是 A.磷酸吡哆醛 B.焦磷酸硫胺素 C.生物素 D.四氢叶酸 E.泛酸答案：A【解析】转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。考点3 个别氨基酸的代谢1.部分氨基酸脱羧基生成胺，催化反应的酶是：氨基酸脱羧酶，其辅酶是磷酸吡哆醛(维生素B6):胺类物质生成途径作用-氨基丁酸谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成脑中含量最多，是抑制性神经递质。牛磺酸半胱氨酸氧化成磺酸丙氨酸后脱羧成牛磺酸结合胆汁酸的组成成分。组胺组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下生成强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性，主要存在于肥大细胞。5-羟色胺色氨酸经羟化酶作用再经脱羧酶作用而生成脑内的5-HT作为神经递质有抑制作用，外周有收缩血管的作用。精脒与精胺鸟氨酸脱羧基成腐胺再变成精脒和精胺调节细胞生长的重要物质。2.一碳单位的概念一碳单位是嘌呤和嘧啶合成的原料，在核酸生物合成中占有重要地位，一碳单位由氨基酸代谢产生，所以它又是联系氨基酸和核酸代谢的枢纽。一碳单位代谢的障碍可造成某些病理情况，如巨幼红细胞贫血。一碳单位是含有一个碳原子的基团。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基。四氢叶酸(FH4)是一碳单位的载体，也就是一碳单位代谢的辅酶。一碳单位的来源：丝氨酸；甘氨酸；组氨酸；色氨酸。从量上看，丝氨酸是一碳单位的主要来源。八、核酸的结构、功能与核苷酸代谢考点1 核酸的分子组成1.分类 核酸分为核糖核酸(RNA)和脱氧核糖核酸(DNA)两大类。2.基本成分 核苷酸由碱基、核糖或脱氧核糖、磷酸三种分子连接而成。3基本单位 碱基与核糖通过糖苷键连成核苷，核苷与磷酸以磷酸二酯键，结合成核苷酸。脱氧核糖核酸(DNA)核糖核酸（RNA）分布细胞核，线粒体细胞质，细胞核，线粒体磷酸磷酸磷酸碱基A（腺嘌呤）C（胞嘧啶）G（鸟嘌呤）T（胸腺嘧啶）A（腺嘌呤）C（胞嘧啶）G（鸟嘌呤）U（尿嘧